1、发病原因
病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化。Wilhelmsen(1994)等在一个额颞痴呆伴锥体外系症状的大家族中，将本病基因定位于17号染色体上，并证实与tau蛋白基因突变有关，目前已发现约20％的额颞痴呆病人存在该基因突变。
2、发病机制
发病机制尚不清。有文献报告，tau蛋白由tau基因通过不同的剪接形成的6种亚单位组成，tau蛋白氨基酸多肽的羧基端，可有35个氨基酸组成的插入肽段，可与其他多肽结合形成微管，含插入肽段的tau(4R)增加或10号外显子点突变，均可导致游离tau蛋白增加，引起细胞死亡。
病理特征与Pick病相似，大体病理主要是额叶和(或)颞叶萎缩，约1/3的患者呈双侧对称性萎缩，脑皮质受累严重，侧脑室前角、颞角呈轻至中度扩大。镜下可见萎缩的脑叶皮质各层神经细胞数目明显减少，Ⅱ、Ⅲ层神经元丢失明显，胶质细胞弥漫性增生，残存神经元不同程度的变性，无Pick小体和Pick细胞是本病与Pick病的主要病理鉴别点。
言语障碍早期出现，如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言，随后出现明显失语症，早期计算力保存，记忆力障碍较轻，视空间定向力相对保留。随病情发展，除明显痴呆(认知障碍)外，患者的常见合并有失语、抑郁症、严重的精神行为异常等。晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染等。
一、临床表现
本病的临床表现与Pick病相同，多于50～60岁发病，起病隐袭，进展缓慢，早期出现人格改变，言语障碍及行为异常，如Klüver-Bucy综合征，如有家族史，则CT和MRI显示额，颞叶萎缩，遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变，病理检查无Pick小体和Pick细胞，即可确诊。
二、症状
原发性进行性失语（primaryprogressiveaphasia，PPA）是语言功能进行性下降2年或以上，其他认知功能仍保留正常，与AD及其他额颞痴呆明显不同，病理上也表现为以额，颞叶萎缩为主，无Pick小体。
Mesulam（1982）首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆病例，Weintraub等（1990）命名为原发性进行性失语，主要临床特点是：
1、通常65岁前发病，缓慢进行性失语，不伴其他认知功能障碍，可合并视觉失认，空间损害或失用等，日常生活能力可保留完好。
2、病程可长达10年以上，语言障碍可单独存在数年，6～7年发展为严重失语或缄默，仍能保持生活自理，最终出现痴呆，部分病例初期表现为进行性失语，病情进展快，短期内发展成Pick病，运动神经元病或皮质基底核变性等。
3、神经系统检查无阳性体征，MRI显示优势半球额叶，颞叶和顶叶明显萎缩，SPECT显示左侧颞叶及额叶或双侧额叶血流量降低。
尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容早期诊断、早期治疗，则或会减缓痴呆不可逆进程宜吃芹菜、金针菜、韭菜、冬瓜、乌梅、柿饼、芝麻、莲子、海参饮食调节：既要防止高脂食物引起胆固醇升高，又要摄取必要的营养物质，如蛋白质、无机盐类、氨基酸及多种维生素，特别是维生素B1、B2和B6、维生素C和维生素E
测定脑脊液，血清中ApoE多态性，Tau蛋白定量，β淀粉样蛋白片段，有诊断或鉴别诊断意义：
1、脑电图检查早期多为正常，少数可见波幅降低，α波减少；晚期背景活动低，α波极少或无，可有不规则中波幅δ波，少数病人有尖波，睡眠时纺锤波少，很少出现κ综合波，慢波减少。
2、CT和MRI检查可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩，脑回窄，脑沟宽及额角呈气球样扩大，额极和前颞极皮质变薄，颞角扩大，侧裂池增宽，多不对称，少数可对称，疾病早期即可出现，SPECT检查呈不对称性额，颞叶血流减少，PET显示不对称性额，颞叶代谢降低，二者较MRI更敏感，有助于早期诊断。
额颞痴呆的食疗方：
1、羊肉黄芩汤：羊肉500克，黄芩50克。加调料共煎汤，分次服用。
2、糯米荔枝煮猪膀胱：干荔枝肉50克，糯米100克，塞入猪膀胱内，煮熟服食。
1、治疗
目前尚无有效疗法，与Pick病类似，主要是对症治疗。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者，可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔(心得安)等。有条件者可住院治疗，或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。
2、预后
病程很少超过10年，预后差，多死于肺部感染、泌尿道感染和褥疮等。