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发作性嗜睡强食综合征简介

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  发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征(KLS),是一种罕见的综合征。1925年Kleine报道一组病例,病人均为青年男性,这些人在发病时,除了吃饭和大小便时清醒外,其他时间都始终处于睡眠状态。病人在睡眠时也能被唤醒,也可以自己起来解大小便,但是醒来以后,马上就得吃饭,而且吃饭时,食量大得惊人,一天一个人少则吃2~3斤,多则5~6斤食物。问到为什么要吃这么多时,病人会不假思索地回答:“饿得难受。”如果不给东西吃,就大吵大闹,甚至大骂不止。

  1936年Levin发现了这些病人具有特殊的病理性饥饿,所以Levin又把此病称之为周期性嗜睡-病理性饥饿症候群。1924年Gritchley和Hoffman也报告了2例,并把此病定名为Kleine-Levin综合征,又称嗜睡-贪食综合征。我国近几年也有此病的报告。

【详情】

01发作性嗜睡强食综合征的发病原因有哪些

  1、发病原因

  病因不清,一般认为系间脑病变,特别是丘脑下部病变所致。有人认为这是癔症的一种恶型,而不是什么独立的疾病;还有人认为,此病和感染有关,属于轻度脑炎;有的人根据病人脑电图异常,则认为是一种癫痫。

  2、发病机制

  根据现代医学对神经生化、病理、生理的研究,目前认为嗜睡-贪食综合征是大脑边缘系统-下丘脑-脑干网状结构机能受到感染,外伤以及有先天性缺陷之后,产生了轻度的潜在性病变,致使病人到了青春期后,由于机体内环境和内分泌系统功能失调,而促发了本病的发生。

02发作性嗜睡强食综合征容易导致什么并发症

  肥胖及由此引起的代谢异常,可有内分泌改变,导致糖代谢异常并发生胰岛素抵抗,与2型糖尿病的发病率有密切关系。同时导致高脂血症、高血压等,并成为动脉硬化的主要原因。肥胖者发生阻塞型睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)的可能性是非肥胖者的3倍,成年肥胖男性约50%以上有可能发生OSAS。

  并发自主神经功能紊乱时:可出现呼吸深度和频率的变化;出现阵发性高血压、周窦性心动过速,及类似心肌梗死的表现;消化系统可出现胃肠功能及消化液分泌障碍,其他尚可产生性功能紊乱等。

03发作性嗜睡强食综合征有哪些典型症状

  发作性嗜睡强食综合征以周期性,发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状,嗜睡发作时可昏睡不醒,呼之能睁眼,但不能说话,对周围事物漠不关心,易被激惹,期间常有食欲亢进,可唤醒进食,进食后又睡,饮食量大增,并伴有体重的迅速增加(可达每天1~2kg),可伴有或不伴有精神症状,发作持续1天~2周后恢复,间歇期无异常,但可反复发作,间隔2~4个月不等,部分患者可有内分泌改变,或自主神经功能紊乱等。

  体格检查无阳性体征,脑电图可正常,也可表现为中度异常,基本节律变慢为8~9次/s的α节律,双额区高幅θ波,单发γ波等,头颅的CT,MRI扫描及脑脊液检查均无异常。

 

 

04发作性嗜睡强食综合征应该如何预防

  1、应避免从事高危险性的工作,如高空作业和驾驶等不要单独去危险场所和从事有危险的娱乐活动,如游泳、攀崖等以防止意外发生,应对患者的嗜睡、食欲亢进做好调整

  2、早期诊断,早期治疗做好心理工作,使患者认识到此病的表现、预后以及与精神疾病的区别,对缓解病人及家属精神压力,促进患者恢复有积极作用

05发作性嗜睡强食综合征需要做哪些化验检查

  一、实验室检查

  1、多次小睡潜伏期试验(multiplesleeplatencytest,MSLT)。

  2、多导睡眠图(PSG)检查。

  3、EEG检查。

  二、辅助检查

  1、CT及MRI等检查。

  2、血常规,血电解质,血糖,尿素氮。

  3、心电图,腹部B超,胸透,甲状腺功能检查。

06发作性嗜睡强食综合征病人的饮食宜忌

  1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。

  2、根据医生的建议合理饮食。

  3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。

07西医治疗发作性嗜睡强食综合征的常规方法

  1、治疗

  由于病因不清,所以治疗以对症为主。

  有的学者主张用哌甲酯(哌醋甲脂),10~40mg/次,分2次口服,发作停止后,逐渐减量、停用;也有人报告用苯丙胺、苯妥英(苯妥英钠)、苯巴比妥(鲁米那)、卡马西平(卡巴咪嗪)、碳酸锂、谷维素等治疗本病。

  2、预后

  这种病多发生在青春期,青春期过后,发病有自限性倾向,多数病例随年龄的增长而自愈,所以本病预后一般良好。

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