继发性帕金森综合征的发病原因有以下四点:
1.中毒:如一氧化碳中毒,在北方煤气中毒较多见。患者多有中毒的急性病史,以后逐渐出现弥漫性脑损害的征象,包括全身强直和轻度的震颤。
2.感染:脑炎后可出现本综合症,如甲型脑炎,多在痊愈后有数年潜伏期,逐渐出现严重而持久的PD综合症。其它脑炎,一般在急性期出现,但多数症状较轻、短暂。
3.药物:服用抗精神病的药物如酚噻嗪类和丁酰类药物能产生类似帕金森病的症状,停药后可完全消失。
4.脑动脉硬化:因脑动脉硬化导致脑干和基底节发生多发性腔隙性脑梗塞,影响到黑质多巴胺纹状体通路时可出现本综合症。但该类患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢进、病理症阳性,常合并明显痴呆。
目前普遍认为,帕金森并非单一因素,多种因素可能参于其中,遗传因素可使患病易感性增加,只有与环境因素及衰老的相互作用下,通过氧化应激,线粒体功能衰竭,钙超载,兴奋性氨基酸毒性作用,细胞凋亡,免疫异常等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性丢失而发病。
继发性帕金森综合征可伴有自主神经功能紊乱的症状,如易汗、皮脂腺分泌多而油腻,唾液多而黏稠,惧热怕冷,小便淋漓、大便干结,少数病例可有下肢水肿。大部分患者还伴有高级神经功能紊乱症状,如痴呆、抑郁、性欲减退、睡眠障碍、纳差、周身乏力疼痛等。
继发性帕金森综合征起病缓慢,呈进行性加重,典型症状有:
(1)姿势与步态 面容呆板,形若假面具;头部前倾,躯干向前倾屈曲,肘关节、膝关节微屈;走路步距小,初行缓慢,越走越快,呈慌张步态,两上肢不作前后摆动。
(2)肌强直(rigidity):肌强直是PD 的主要症状之一,主要是由于主动肌和拮抗肌均衡性张力增高所致。如果在被动运动中始终存在,则被称之为“铅管样强直或张力”,若同时伴有震颤时,被动运动时可感到有齿轮样感觉,则称之为“齿轮样强直或张力”。肌强直最早发生在患侧的腕、踝,特别是患者劳累后,轻缓的被动运动腕、踝关节时可感到齿轮样肌张力增高。由于肌张力的增高,可给患者带来一系列的异常症状,如瞬目、咀嚼、吞咽、行走等动作减少。
(3) 震颤 多见于头部和四肢,以手部最明显,手指表现为粗大的节律性震颤(呈搓丸样运动)。震颤早期常在静止时出现,作随意运动和睡眠中消失,情绪激动时加重,晚期震颤可呈持续性。
(4)运动障碍与肌肉僵硬有关,如发音肌僵硬引起发音困难,手指肌僵硬使日常生活不能自理(如生活起居、洗漱、进食等都感困难)。
(5)其他易激动,偶有阵发性冲动行为;出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多;脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物降低。
对于继发性帕金森综合征来说,有什么预防的方法呢?
1.注意居室的温度、湿度、通风及采光等
2.根据季节、气候、天气等情况增减衣服,决定室外活动的方式、强度
3.以上措施均能有效地预防感冒
4.晚期的卧床病人要按时翻身,做好皮肤护理,防止尿便浸渍和褥疮的发生被动活动肢体,加强肌肉、关节按摩,对防止和延缓骨关节的并发症有意义
5.结合口腔护理,翻身、叩背,以预防吸入性肺炎和坠积性肺炎
6.早期诊断治疗,加强对患者的护理,可有效提高患者生活质量
一.脑CT、MRI检查:这一检查适用于没有明显症状特征的患者,一般老年患者可有不同程度脑萎缩、脑室扩大,部分病人伴脑腔隙性梗死灶,个别出现基底节钙化。
二.分子生物学检查:也就是对患者进行生化检测,这一检测采用的是高效液相色谱(HPLC),可检测到脑脊液及尿中HVA含量降低。基因检测采用DNA印迹技术,PCR、DNA序列分析等在少数家族性PD病人可能会发现基因突变。
三.常规实验室检查:这一检查,倘若不适帕金森患者,一般均在正常范围,只有个别可有高脂血症、糖尿病、异常心电图等改变。
四.功能显像检测:该检查采用的是PET或SPECT与特定的放射性核素检测。如6-18氟-左旋多巴(6-FD)研究多巴胺的代谢可获得有关多巴胺受体的密度及亲和力的信息,并发现PD病人脑内多巴胺代谢功能显著降低,在临床症状出现之前即可发现纹状体的吸收指数小于正常。疾病早期可发现D2型多巴胺受体活性早期超敏(代偿期),后期低敏(失代偿期),以及多巴胺递质合成减少,对早期诊断、鉴别诊断及病情进展监测均有价值。但造价昂贵,尚未广泛用于临床实践中。
五.血脑脊液检查:对老年进行该项检查可以检测出多巴胺水平降低,其代谢产物高香草酸浓度降低。5-羟色胺的代谢产物与-羟吲哚醋酸含量减低;多巴胺β羟化酶降低;脑脊液中生长抑素明显降低及-氨基丁酸水平减低等。
继发性帕金森综合征病人在饮食上的宜忌如下:
1.食物多样,愉快进餐:一天的饮食中食物应多种多样,包含谷类、蔬菜瓜果类、奶类或豆类、肉类等。多样化食物能满足身体对各种营养的需要,也使饮食本身富于乐趣。在轻松的环境和气氛中愉快进餐,让饮食作为一种生活享受。
2.多吃谷类和蔬菜瓜果:通常每天吃300~500克的谷类食物,如米、面、杂粮等。从谷类中主要能得到碳水化合物、蛋白质、膳食纤维和维生素B等营养,并能获取身体所需的能量。每天大约吃蔬300克的蔬菜或瓜类,1~2只中等大小的水果。从中获得维生素A、B、C、多种矿物质和膳食纤维。
3.经常适量吃奶类和豆类:奶类含丰富的钙质。钙是骨胳构成的重要元素,因此对于容易发生骨质疏和骨折的老年帕金森氏病患者来说,每天喝1杯牛奶或酸奶是补充身体钙质的极好方法。但是由于牛奶中的蛋白质成分可能对左旋多巴药物疗效有一定的影响作用,为了避免影响白天的用药效果,建议喝牛奶安排在晚上睡前。另外,吃豆腐、豆腐干等豆制品也可以补充钙。
4.尽量不吃肥肉、荤油和动物内脏:用植物油烹调食物。不吃肥肉、荤油和动物内脏,有助于防止由于饱和脂肪和胆固醇摄入过多给身体带来的不良影响。饮食中过高的脂肪也会延迟左旋多巴药物的吸收,影响药效。
5.限量吃肉类:由于食物蛋白质中一些氨基酸成分会影响左旋多巴药物进入脑部起作用,因此需限制蛋白质的摄入。每天摄入大约50克的肉类,选择精瘦的畜肉、禽肉或鱼肉。1只鸡蛋所含的蛋白质相当于25克精瘦肉类。肉类食物可以分配在早、晚或午、晚餐中,但是对于一些患者,为了使白天的药效更佳,也可以尝试一天中只在晚餐安排蛋白质丰富食物。
6.每天喝6至8杯水及饮品:水是最佳的饮品。摄入充足的水分对身体的新陈代谢有利。充足的水分能使身体排出较多的尿量,减少膀胱和尿道细菌感染的机会。充足的水分也能使粪便软化、易排,防止便秘的发生。由于饮水不足和用药上的原因,有的患者会出现口干、口渴、眼干的症状,可以尝试每天比前一天多喝半杯水的方法,逐渐增加饮水量至每天6-8杯。
西医治疗继发性帕金森综合征的常规办法有两个,一个是药物治疗,一个是外科治疗。具体情况如下:
1)药物治疗:
在疾病的早期,药物可以很好地改善症状,最常用也是最有效的药物是左旋多巴制剂(商品名为美多巴或息宁),自六十年代开始应用于临床治疗以来,一直到现在都是临床上最核心的药物。药物必须长期服用,一旦停止治疗,病情则会复发。在最初几年药物治疗效果最佳,虽然多数病人长期应用仍然有效,但在长期服用以后,病人会感到药物有效时间缩短,有些病人会产生“剂末”现象和“开、关”波动。药物治疗有一定的局限性,通常经过3-5年的治疗后病情会变得难以控制,药物的副作用与其疗效会功过相抵,病人感到日常生活能力受到很大限制。
2)外科治疗:
主要有神经核团细胞毁损手术(细胞刀)与电刺激手术两种方式,原理都是为了抑制脑细胞的异常活动,达到改善症状的目的。前者是在异常活跃的神经核团上制造一个直径约3毫米的毁损灶,后者则是埋植刺激器通过高频电刺激达到类似毁损的效果。从外科手术操作技术上讲两者并没有太大的区别,均是将电极放在特定的脑内核团靶点上,之后进行刺激或毁损。神经核团细胞毁损手术最大的缺点是易复发,是不可逆治疗,而电刺激手术为可逆的、可调式治疗方式。