一、发病原因
本病征病因和发病机制迄今不详，但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与下列因素有关，但均非惟一的原因。
1、感染病前常见病毒感染，表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等。
2、药物有较多的证据（如流行病学）认为，病儿在病毒感染时服用水杨酸盐（阿司匹林）者，以后发生本病的可能性大。现已证实它对线粒体有多方面的抑制作用。近年来在英、美等国家减少或停止应用水杨酸以后，本病的发生率已有所下降。此外，抗癫痫药物丙戊酸也可引起与赖氏综合征相同的症状。
3、毒素黄曲霉素、有机磷与有机氧等杀虫剂、污垢剂等污染食物或与其接触后，可出现与本病相同症状。
4、遗传代谢病一部分患儿有家族史。有些先天性代谢异常可引起赖氏综合征的表现，有时称为赖氏样综合征（Reye-likesyndrome），例如全身性肉碱缺乏症，肝脏酶的功能损害与尿毒循环中的鸟氨酸转氨甲酰酶（OTC）及氨甲酰磷酸合成酶（CPS）缺乏引起的高氨血症等。
二、发病机制
1、发病机制RS的发病机制迄今未明。研究发现RS病人存在线粒体形态异常，肝脏线粒体内酶活性降低，而线粒体外酶活性保持正常，血清中线粒体型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化紊乱。临床观察也发现RS的症状类似于伴有线粒体异常的遗传代谢疾病，而线粒体抑制剂或毒素（如柳酸盐、棘皮油等）可引起类似的临床病理改变。因此多数学者认为本病与病毒感染或其他因素诱发的线粒体损伤有关。
2、病理RS的病理改变主要表现在脑和肝脏。脑的病理改变主要是脑水肿（cerebraledema）。外观肿胀，重量增加，脑回变平，脑沟变浅、变窄。可见枕骨大孔或小脑幕切迹疝。光镜下可见神经元损伤，可能为脑水肿和脑缺血的继发性病变。电镜下可见弥漫性神经元线粒体肿胀。星形胶质细胞水肿，颗粒减少，并有空泡。
肝脏外观呈浅黄至白色，提示脂肪含量增加。光镜下可见肝细胞脂肪变性。电镜检查可见线粒体肿胀和变形，线粒体嵴可消失，肝细胞浆中可见许多细小的脂肪滴。肝活体组织检查发现上述典型的线粒体改变是确定诊断重要病理依据。
赖氏综合征的并发症：
本病是多脏器受累，临床表现多样。如肝脏肿大、肝脾功能障碍、心律失常、心功能衰竭、少尿、无尿等。晚期患者脑损害严重或导致脑疝形成，可发生呼吸功能衰竭。
一、赖氏综合征的症状
本病是以上呼吸道感染或轻微胃肠紊乱症状开始的，故前驱期可有发热，咳嗽，流涕，咽痛和皮肤疱疹或腹泻等症，此期一般持续3～5天偶有2～3周者，经过数小时至数日无症状间歇期后进入极期，剧烈呕吐预示脑病期来临，脑病期的典型临床表现是在剧烈呕吐之后，迅速进入高度易激惹状态，烦躁不安，呈中毒性谵妄，伴发热，多汗，心动过速，呼吸快，瞳孔扩大等交感神经兴奋表现，无脑膜或局灶性神经病症，脑病的严重程度及进展速度，个体差异很大，轻者临床上见不到明显的中枢神经系统症状，仅因肝功不全而疑及此征，重者在反复呕吐数小时后迅速进入昏迷，约半数患者可有轻至中度肝大，但无黄疸及出血倾向。
二、Reye综合征的病情分级标准，现按5级划分
0级：临床表现无神经症状，有肝功能障碍。
1级：神志恍惚，嗜睡，定向力障碍，遗忘症，呕吐，肝功能障碍。
2级：躁动性谵妄，木僵，迟钝或浅昏迷，伴以去皮层状态，交感神经兴奋，呼吸深快，肝功能障碍。
3级：昏迷，去大脑状态，交感神经过度兴奋，肝功能障碍。
4级：躯体松弛性瘫痪，呼吸暂停，循环衰竭，瞳孔散大，光反射消失，肝功能障碍。
赖氏综合征的预防措施：
遗传性疾病的预防主要依靠遗传咨询与产前诊断，由于大部分本综合征病例为散发的，所以产前诊断的开展目前并不普遍
1、预防感染尤其是病毒感染性疾病，做好各种预防接种工作
2、慎用或停用某些药病毒感染患儿应停服水杨酸盐，慎用抗癫痫药丙戊酸
3、避免各种毒素
4、做好遗传性疾病防治工作
赖氏综合征的化验检查：
1、血象检查：白细胞总数明显升高，粒细胞占多数。
2、尿液检查：尿中可出现酮体，出现二羧酸。
3、血液检查：肝功能多异常，血清谷草转氨酶，谷丙转氨酶，肌酸磷酸激酶（CPK）值在病后明显上升，多于1周内恢复正常，疾病早期血氨明显增高，可升高达300μg/dl以上，亦于1周内恢复至正常血氨，凝血酶原降低，其他代谢紊乱表现血糖明显降低，胆固醇及总血脂下降，而游离脂肪酸浓度增高，婴幼儿常出现低血糖，可出现低肉碱血症，低胆固醇血症，低脂蛋白血症和二羧酸血（尿）症，血清中出现二羧酸，部分患儿血乳酸，丙酮酸增高，线粒体酶复合体活性减低。
4、脑脊液检查：脑脊液压力多明显增高，脑脊液常规检查大多正常，细胞数及蛋白质正常，如无低血糖，糖量也正常，低血糖明显者糖含量相应降低，部分患儿脑脊液乳酸及丙酮酸水平增高，线粒体酶复合体活性减低。
5、肝活体组织检查：可发现典型的RS肝脏改变。
6、脑电图检查：早期正常，2岁后均有异常，脑电图呈弥漫性脑病改变，见慢波增多，不规律的电活动等，也可有痫样放电（棘波），睡眠纺锤波消失等，背景波呈广泛高幅慢活动，脑电图变化程度与临床表现并非完全一致。
7、脑CT、MRI检查：尚应做脑CT等检查，可发现脑水肿，中线移位等改变，示额叶萎缩，胼胝体发育不良，脑干变窄，脑室扩大。
赖氏综合征的饮食保健：
宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足，谨遵医嘱。患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。
一、治疗
当前大多数人所采用的综合疗法主要包括以下三个组成部分
1、加强支持疗法如静脉输注高渗葡萄糖液（多用15％），将血糖调整和维持在8.325mmol/L左右。同时将电解质的水平调整到维持血浆渗透浓度在290～310mOsm/L。
2、纠正新陈代谢异常给予高渗糖不仅可以纠正低血糖，并有助于其他物质如脂肪酸紊乱的复转。实验研究还提示用L-卡尼汀（L-carnitine）治疗（经胃管给100mg），在处理脂肪酸中有效。给予新鲜冰冻血浆或交换输血可用于矫正凝血酶原时间及其他凝血异常，同时还可降低血氨。低蛋白饮食、微生态制剂、乳果糖制剂等可减少氨的产生与吸收。静脉点滴脱氨药、复方支链氨基酸等治疗肝性脑病的措施也常被采用。
3、控制颅内压脑水肿是重要问题，可导致颅内压增高，而颅内压增高反过来又促使大脑功能失调并最终致命。此时应用颅内压监测器监测颅内压之变化。降低颅内压的措施有用甘露醇、山梨醇静点，或加呋塞米快速利尿，应注意对本征患者不能用尿素来降颅压。如有惊厥发生，安宫牛黄注射液和巴比妥盐均可选用，巴比妥盐除镇惊外，对降低颅压也有效。但对巴比妥的大剂量应用目前尚有争论，还需深入研究。必要时行颅骨切除术也有价值，曾有人用肾上腺皮质激素，但对降低颅压效果不著，且易诱发急性胰腺炎和消化道出血，应慎重。
二、预后
本病预后不良，早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍则有很高的病死率，幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。赖氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。年幼者预后差，反复出现抽搐，血氨、肌酸磷酸激酶明显升高者，空腹血糖低，血pH值低于7.2，凝血酶原时间大于13s，脑压明显升高者均提示病情严重。凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176μmol/L（300μg/dl）以上、高血钾、空腹血糖在2.2mmol/L（40mg/dl）以下者，预后不良。病死率约10-40％，多在发病后3天内死亡。治愈后仍有5％患者有神经精神症状，存活者中可有智力低下、癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常。少数患儿可活到中年，但处于残废状态。