本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质其病理变化涉及的范围非常广泛,性质也较复杂。梅毒感染引起的大脑炎性反应,即所谓慢性软脑膜炎肉眼观察见软脑膜变得混浊增厚,额叶最为严重,整个大脑皮质显著萎缩,脑室多扩大脑室的室管膜变厚尤其在第四脑室底部有细小沙粒样隆起。叫颗粒性室管膜炎,在本病的病理变化中具有特征性意义。
显微镜下一般病理变化以炎性及变性改变为主要特征脑膜和血管周围常有浆细胞及淋巴细胞浸润神经胶质细胞有增生现象在相当大的范围内,神经细胞呈现退行性变大量细胞有坏死和脱失现象皮质内部结构大部分受到严重破坏以致皮质细胞层次结构紊乱,尤以小锥体细胞层及中等锥体细胞层病变更为严重。病变的程度以额叶最为显著。在脑桥延髓等各部分中也有类似变化。
此外,在大脑皮质中还可发现两种特殊的现象即在皮质中有游离铁质的沉着和皮质中层及深层发现有螺旋体。由于梅毒螺旋体在脑内侵犯不同的部位,造成不同受侵部位的病理变化进而临床产生不同的神经精神体征。
麻痹性痴呆是一种严重的疾病,因之早期发现及时治疗极为重要。病史年龄30~50岁或年岁更大的病人在5~20年前曾有明确或可疑的冶游史和梅毒感染史发现有神经衰弱综合征,精神功能减退记忆及判断力缺损等应考虑到本病的可能性。精神症状以显著的个性改变和智能缺陷为主。这对诊断具有重要意义常常开始潜隐,且发展缓慢,故易被忽视因此当精神检查时须详细观察。躯体症状有明显的眼部变化,言语书写障碍,震颤等特征性面容。包括神经系体征,早期即已出现的瞳孔改变、言语书写障碍及震颤等,也都有其特点。
麻痹性痴呆的诊断应结合临床表现、实验室及影像学等检查综合分析。
1、年龄30~50岁或年岁更大的病人,在5~20年前曾有明确或可疑的冶游史和梅毒感染史。发现有神经衰弱综合征,精神功能减退,记忆及判断力缺损等,应考虑到本病的可能性。
2、精神症状以显著的个性改变和智能缺陷为主。这对诊断具有重要意义,常常开始潜隐,且发展缓慢,故易被忽视。因此当精神检查时,须详细观察。
3、根据身体症状及体征,如特有的言语障碍,瞳孔异常,震颤等特征性面容。包括神经系体征、早期即已出现的瞳孔改变,言语、书写障碍及震颤等,也都有其特点。
4、排除轻、重性精神病、Alzheimer病、多发性脑梗塞、多发性硬化及其它器质性疾病。
麻痹性痴呆临床表现主要为较长期慢性智能及精神障碍,确定麻痹性痴呆的诊断主要是人格改变及脑脊液的特有变化。有时精神症状虽相似,但脑脊液正常者,不可作麻痹性痴呆诊断。脑萎缩是麻痹性痴呆主要影像学表现,影像学检查是诊断麻痹性痴呆重要辅助检查;梅毒血清学和脑脊液梅毒抗体检查是诊断麻痹性痴呆的重要依据。
麻痹性痴呆同预防其他传染病一样,首先应加强卫生宣传教育,反对不正当的性行为,杜绝嫖娼卖淫,不搞婚外或婚前性活动,固定一个性伴侣对已发现和治愈的病人要积极接受正规治疗,定期复查,必要时复治,务求根治并在必要时应进行预防性治疗具体预防措施:
1、对可疑病人均应进行预防检查,做梅毒血清试验,以便早期发现新病人并及时治疗
2、发现梅毒病人必须强迫进行隔离治疗,病人的衣物及用品,如:毛巾、衣服、剃刀、餐具、被褥等,要在医务人员指导下进行严格消毒以杜绝传染源
3、追踪病人的性伴侣,包括病人自报及医务人员访问的,查找病人所有性接触者,进行预防检查,追踪观察并进行必要的治疗,未治愈前配偶绝对禁止有性生活
4、对可疑患梅毒的孕妇,应及时给予预防性治疗,以防止将梅毒感染给胎儿;未婚男女病人,未经治愈前不能结婚
5、对已接受治疗的病人,应给予定期追踪治疗
麻痹性痴呆是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的,导致大脑萎缩,具体检查项目如下:
1、血液检查
血液的康瓦反应均为强阳性,一般阳性率在90%~95%,甚至高达100%。
2、脑脊液检查
压力多在正常范围内,外观无色透明,细胞数一般有所增加,细胞数的高低反映疾病的活动情况和治疗反应的状态,蛋白定性一般多为阳性,胶样金试验常呈特殊的曲线,这类反应反映了脑脊液蛋白含量的异常,但不标志着疾病的活动情况。
血液和脑脊液两者检验的结果必须结合考虑,但应以脑脊液的结果参考性大,如血液康瓦反应呈阴性,而脑脊液为阳性时,脑脊液的阳性反应很重要,应结合病史中有关治疗的情况加以分析,一般说,经过治疗后,血液的阴转率往往较脑脊液为快,因此单项血液的阴性反应并不意味着对诊断的否定。脑电图呈进行性慢波增加,失去正常α节律,呈广泛异常表现,CT可见脑萎缩,脑室扩大以侧脑室前角尤为明显。
麻痹性痴呆病人多有阴血不足,可给予清淡营养丰富的食物,如桂圆大枣汤、瘦肉、鸡蛋、鱼等。而对那些形体肥胖者,则宜给予清淡饮食,多食新鲜蔬菜、水果,如芹菜、豆芽、黄瓜、香蕉、桔子等。要常吃富含胆碱、维生素B12的食物:因为乙酰胆碱有增强记忆力的作用。而乙酰胆碱都是由胆碱合成的。因此,应多吃一些富含胆碱的食物,如豆制品、蛋类、花生、核桃、鱼类、肉类、燕麦、小米等。富含维生素B12的食物主要包括海带、红腐乳、臭豆腐、大白菜和萝卜等。强调做到“三定、三高、三低和两戒”,即定时、定量、定质,高蛋白、高不饱和脂肪酸、高维生素,低脂肪、低热量、低盐和戒烟、戒酒。神经细胞活动和记忆需要足够的蛋白质、能量、卵磷脂、胆碱、维生素、钾、钠、磷及微量元素,所以应注意营养要素的补充。
对梅毒的治疗方法,不同地区不同国家有所不同,我国因长期以来梅毒较少出现,特别是晚期梅毒病人更是少见。对有神经梅毒症状及体征者,都要检查脑脊液,病期1年以上的其他梅毒病人也要接受脑脊液检查,以除外神经梅毒。
1、一般治疗
注意劳逸结合,避免不良情绪的刺激。注意个人卫生,避免因性接触而传染他人。
2、药物治疗
(1)上腺皮质激素的应用:为了防止各种治疗反应,在青霉素治疗前3天,先口服泼尼松(强的松)5~10mg,3次/d。
(2)驱梅治疗:青霉素能有效杀灭梅毒螺旋体,为首选药物。因其杀菌作用主要在菌细胞(苍白密螺旋体)的繁殖期。且使用方便,几乎无毒性又经济,故为当前治疗梅毒的首选药。
经以上治疗后,应定期作脑脊液血清梅毒试验,第1年内每3个月检查1次。第2年以后每半年检查1次,至少复查3~5年,如有异常应重复治疗。
对症治疗为了控制兴奋或幻觉妄想,可采用地西泮或适当抗精神病药物控制症状,以防衰竭。如对兴奋躁动、幻觉、妄想者可用抗精神病药物如氟哌啶醇、奋乃静、氯氮平等治疗,任选其中一种;有抑郁症状可选用副作用小的氟西汀、帕罗西汀等中的任何一种药物治疗;对有焦虑、失眠者可选用阿普唑仑、氯硝西泮等。癫痫大发作者可选苯妥英、丙戊酸钠等:精神运动性发作者可选用卡马西平治疗。此外,根据病人躯体情况,注意营养及防止感染等。给予脑代谢活化剂如双氢麦角碱、阿米三嗪/萝巴新、尼麦角林、脑蛋白水解物、胞磷胆碱等,可间接控制痴呆的发展。
麻痹性痴呆的病程长短不一,短者仅3~6个月,长者可达10余年之久。一般发病多缓慢,并逐渐进展,如不经治疗,多在3~5年内因全身麻痹或感染导致死亡。在疾病过程中,部分病人可自发缓解,自1~2个月至数年不等。