脑干肿瘤多位于脑桥,呈膨胀性生长,可沿神经纤维束向上或向下延伸。星形细胞瘤可以发生在脑干任何部位,多呈浸润性生长;室管膜瘤多位于第四脑室底部;血管网状细胞瘤呈膨胀性生长,可侵至延髓背侧;海绵状血管瘤多位于脑桥。大体上观察可见脑干呈对称性或不对称性肿大,表面呈灰白色或粉红色。如肿瘤生长快,恶性程度高,可见出血、坏死,甚至囊形变,囊液呈黄色。镜检显示星形胶质细胞瘤以双极或单极星形细胞多见,偶见多核巨细胞。
1.弥漫型(约占67%)肿瘤与周围正常的脑干神经组织无分界,瘤细胞间存在有正常的神经元细胞和轴突。肿瘤的病理学类型常为不同级别的星形细胞瘤(Ⅰ~Ⅳ级)。
2.膨胀型(约占22%)肿瘤边界清楚,瘤体与周围脑干神经组织之间有一致密的肿瘤性星形细胞轴突层(肿瘤膜囊壁)。肿瘤的病理学类型多为毛细胞型星形细胞瘤(Ⅰ级),约有40%的肿瘤含有血管性错构瘤,称之为血管星形细胞瘤。
3.浸润型(约占11%)肿瘤肉眼观似乎有一边界,但实际上瘤细胞已侵入到周围的脑干神经组织内,神经组织已完全被瘤细胞破坏。肿瘤的病理学类型多见于原始神经外胚层瘤。
脑干肿瘤术后常发生以下并发症:
1.脑神经损害 常为术后Ⅸ、Ⅹ脑神经损害加重,病人吞咽困难造成呼吸道感染,可行气管切开及鼻饲,以防止感染并维持营养。
2.胃肠道出血 脑干部位手术均有可能引起胃肠道出血,尤以延髓部位手术更为明显。文献报道延髓血管网状细胞瘤术后都有消化道出血,多在术后4~5天出现。轻者可自动停止,重者可持续数月,可选用奥美拉唑等药物治疗。
3.呼吸障碍 术后常有呼吸变慢或变浅,致使血氧分压降低。此时可用人工同步呼吸机加以辅助呼吸,保持正常氧分压。
4.术后意识障碍 这常因术后脑干水肿所致,术后可应用脱水剂及激素治疗。
生长于脑干的肿瘤,其临床表现与肿瘤的发生部位、类型及恶性程度等有密切关系,最常见的症状及体征为多发性脑神经损害、锥体束征及小脑体征,病程晚期患者可表现有颅内压增高。
中脑内肿瘤较少见,除神经胶质细胞瘤外,偶可见有上皮样囊肿和血管网状细胞瘤。患者可出现眼睑下垂等动眼神经瘫痪症状,由于肿瘤向背侧发展,造成第四脑室或中脑导水管的狭窄或闭锁,故早期即可出现颅内压增高症状。患者常有头痛、眩晕、躁动不安和伴有恶心与呕吐等,随着肿瘤的压迫和发生占位效应,可表现出典型的中脑损害临床综合征。
脑桥肿瘤常出现眼球内斜、复视、嘴歪、面部麻木等展神经,面神经或三叉神经受累症状;并有运动、感觉和小脑症状等表现,该部位肿瘤的颅内压增高出现较晚,因肿瘤多呈浸润性生长,故症状和体征表现较为复杂。
延髓肿瘤多有明显的症状和体征,如延髓两侧性损害,可表现为双侧后组脑神经麻痹,患者有吞咽呛咳、声音嘶哑、舌肌麻痹和萎缩等,随着肿瘤的发展,累及脑干腹侧面的锥体束时,则出现交叉性瘫痪,表现为同侧的脑神经麻痹和对侧的肢体肌力下降,肌张力增高,腱反射亢进及病理征阳性,肢体的瘫痪常先从一侧下肢开始,继之发展到该侧上肢,但有些生长缓慢的肿瘤早期表现常不明显。
脑桥延髓肿瘤早期一般无颅内压增高症状,但肿瘤内出血或囊性变,影响脑脊液循环时,则可出现颅内压增高。因此,对多发性脑神经损害或进行性交叉性麻痹,并伴有锥体束征者,应考虑该部位肿瘤之可能。此外,小脑体征亦不少见,表现为步态不稳,闭目难立征阳性,眼球震颤及共济失调。晚期可出现双侧脑神经受累和锥体束征,部分患者还可因肿瘤侵及延髓及上颈髓而出现强迫头位等。
恶性弥漫型肿瘤一般病程短,病情发展迅速,伴有严重的脑干损害体征,包括脑神经麻痹等表现,但早期颅内压增高体征却较少见,多出现于病情的晚期。
膨胀型肿瘤的神经功能损害表现通常进展缓慢,有些病例脑干局灶性损害体征很轻微,中脑肿瘤可有多种不同的肢体痉挛表现。
脑干肿瘤的多数患者起病缓慢,头痛不甚明显,逐渐出现脑神经麻痹,其中以展神经麻痹较为常见,以后相继出现面瘫、吞咽困难、发音障碍、锥体束损害、步态不稳和共济失调等,典型病例常表现为交叉性麻痹,CT扫描和MRI检查可帮助医师判断肿瘤的生长类型。
预防脑干肿瘤,应注意以下几点:
1、注意饮食卫生,避免苯并芘、亚硝胺等致癌物质进入体内
2、讲究个人卫生,锻炼身体,增强抵抗力,防止病毒感染
3、避免脑部外伤,发生脑外伤时应及时治愈,已患颅内肿瘤的人不宜再生育
4、日常生活中,应多食用些黄绿色蔬菜和水果,如胡萝卜、南瓜、西红柿、莴苣、油白菜、菠菜、大枣、香蕉、苹果、芒果等
临床上,脑干肿瘤的诊断检查有如下项目:
1、脑脊液检查
脑脊液压力及细胞计数多属正常,对脑干肿瘤的诊断帮助不大。
2.颅骨X线平片
多无改变,因此类患者早期多无颅内压增高。
3.脑干听觉诱发电位
脑干听觉诱发电位结合其他听觉功能检查,对准确地诊断肿瘤部位多有所帮助。
4.CT扫描
通常脑干胶质细胞瘤以低密度灶和脑干肿胀多见,少数呈等密度或稍高密度影,囊变甚少;向上可侵及视丘,向后外可发展至脑桥臂及小脑半球,强化扫描可有不均匀增强或环形增强,海绵状血管瘤在出血的急性期为均匀的高密度;在亚急性及慢性期为低密度,室管膜瘤为高密度,能增强,血管网状细胞瘤为高密度,显著增强,结核球呈环形高密度,中央为低密度,能显著加强,为区别脑干肿瘤和脑干外肿瘤,必要时可进行脑池造影CT扫描,CT扫描可将脑干肿瘤分为3型:Ⅰ型为无强化病灶,表现为低密度病变;Ⅱ型弥漫性强化;Ⅲ型为环形强化,其中Ⅰ型多见,Ⅱ、Ⅲ型较少见。
5.MRI检查
脑干胶质细胞瘤常呈长T1和长T2信号改变,多无囊变或出血,边界一般不清,形态不规则。多数肿瘤有Gd-DTPA增强,与CT扫描相比,由于其多视角成像及无颅底骨伪影干扰,能更清晰地显示病变部位及范围,海绵状血管瘤在出血的急性期T1Wl及T2Wl上皆为均匀的高密度,轮廓清晰,常呈圆形,在亚急性及慢性期T1Wl及T2W1上也皆为高密度,室管膜瘤为长T1、长T2,向脑干外发展至第四脑室或小脑脑桥角,血管网状细胞瘤为长T1及长T2,球形位于延髓后方,结核球为环形高密度,加强后更显著,中间为低密度。
脑干肿瘤饮食宜清淡、多蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌烟酒和辛辣、油腻、生冷食物。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。
脑干肿瘤的治疗在临床上包括一般治疗、手术治疗、放射治疗和化学药物治疗,其具体内容如下:
1.一般治疗 加强支持和对症治疗,控制感染,维持营养和水电解质平衡。对有延髓性延髓性麻痹、吞咽困难和呼吸衰竭者,应采用鼻饲,气管切开,人工辅助呼吸等。有颅内压增高者,应给予脱水剂,并加用皮质类固醇药物,以改善神经症状。
2.手术治疗 脑干肿瘤在以往被认为是手术“禁区”,这是因为脑干在很小的范围内集中有许多神经核团、传导束和网状结构等。脑干肿瘤多为浸润性生长的胶质细胞瘤,因而手术困难较大,易造成脑干内的重要结构损伤,手术致残及手术死亡率较高,预后不良。近年来随着显微神经外科技术的迅速发展,使脑干肿瘤手术效果明显改善。尽管脑干肿瘤手术仍有较大风险,但对于较局限、呈结节状或囊性变、分化较好的肿瘤,应积极采用手术切除,其预后较好。对于良性型的脑干肿瘤,采取全切除手术方式是可以获得根治效果的。
脑干肿瘤手术入路应选择最接近瘤体的途径。中脑及脑桥腹侧肿瘤,可取颞下或颞下翼点入路;中脑背侧肿瘤由枕下小脑幕上入路;脑桥及延髓背侧肿瘤采取颅后窝正中入路;脑干侧方肿瘤由幕上幕下联合入路。
由于脑干是呼吸、循环的生命中枢,因此,切除肿瘤时操作必须轻柔,应用显微外科技术在瘤内分块切除。术中应用脑干听觉诱发电位监护,以严密观察脑干功能是否受损及受损程度,根据波型变化判断其预后。如术中发现呼吸、心跳异常,可暂时中断手术,待恢复正常后再进行。如遇脑室扩大,颅内压增高可行脑室-腹腔分流术。
3.放射治疗 长期以来,放射治疗的方法被认为是治疗脑干肿瘤的主要手段。根据临床和影像学检查可以确诊的脑干肿瘤,即可施行放射治疗。70%~90%的患者在接受第1个疗程放射治疗后,症状和体征多有改善。一般采用放射总量为50~55Gy(5000~5500rad),疗程5~6周;高于6Gy者,易引起脑放射性损伤。放疗可以单独进行,亦可与手术后治疗相配合。
4.化学药物治疗 常用治疗药物有尼莫司汀(ACNU)、卡莫司汀(BCNU)、环卫亚硝脲(CCNU)等,依患者病情、年龄及体重等合理用药。