一、发病原因
本病病因尚不清楚。其发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关,并非单一因素造成的。可能与颅脑外伤、放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。这些病理因素的共同特点是它们有可能使细胞染色体突变,或细胞分裂速度增快。通常认为蛛网膜细胞的细胞分裂是很慢的,而上述因素加速了细胞分裂速度,这可能就是导致细胞变性早期重要阶段。脑膜肿瘤包括脑膜内皮细胞肿瘤、间叶性非脑膜内皮性肿瘤、原发黑色素细胞病变和组织来源不明的肿瘤4类。
二、发病机制
嗅沟脑膜瘤属于脑膜内皮细胞肿瘤,可能来源于蛛网膜绒毛或胚胎残余。包括11种类型,脑膜内皮型、纤维型、混合型、砂粒体型、血管型、微囊型、分泌型、透明细胞型、脊索样型、淋巴浆细胞型、化生型。其中最常见的是脑膜内皮型,约占嗅沟脑膜瘤的53.5%。
嗅沟脑膜瘤有球形和扁平形两种。球形多见,表面完整或呈结节状,有色膜,常有一“脐”与硬膜相连;扁平形厚度常不超过1cm,广布于硬膜上,以颅底部多见。嗅沟脑膜瘤血管丰富,多由颈外与颈内(或椎基底)动脉双重供血。肿瘤切面呈暗红色,可有片状脂质沉积的奶黄色区,常见编织状结构,有时见钙化砂粒,少数有囊性变。嗅沟脑膜瘤的组织形态有多种表现,但各类型都多少具有嗅沟脑膜瘤的基本结构,含有脑膜内皮细胞成分,细胞排列也常保留蛛网膜绒毛及蛛网膜颗粒的一些特点,呈漩涡状或同心圆状,这些同心圆的中部容易发生透明变性或钙化。瘤组织中可见纤维组织、血管组织、脂肪、骨或软骨以及黑色素等。肿瘤恶性度为Ⅰ级。
如进行手术治疗,可能发生以下并发症:
1、嗅觉丧失双侧嗅觉术后不可避免会出现丧失,但不会引起严重障碍。
2、大脑前动脉供血障碍手术过程中损伤大脑前动脉而出现额叶术后脑水肿、脑肿胀,甚至缺血坏死。
3、丘脑下部损伤患者术后出现持续昏迷和中枢性高热。
4、视神经、大脑前动脉及其分支损伤仅见于肿瘤体积较大,后极延至鞍上者。仔细分离肿瘤后极当可避免。
5、脑脊液鼻漏多因切除肿瘤基底部筛板的硬膜所致,也可以是开颅时额窦开放而又处理不当的结果。
嗅沟脑膜瘤早期症状即有嗅觉逐渐丧失,肿瘤位于单侧时,则嗅觉丧失属单侧性,对定位诊断有意义,但如为双侧丧失时,常与鼻炎混淆,嗅沟脑膜瘤的嗅觉障碍虽比较多见,但病人往往忽略,许多病人是人院查体时方得以证实的,这是由于单侧的嗅觉障碍可被对侧补偿,病人不易察觉,另外,嗅沟脑膜瘤引起的是嗅觉丧失,与颞叶病变引起的幻嗅不同,应注意鉴别,由于早期嗅觉障碍常被病人忽略,所以肿瘤多长期不被发现,临床确诊时肿瘤已长得很大,已有显著的颅内压增高症状。
视力障碍也较多见,造成视力减退的原因是颅内压增高,视盘水肿和继发性萎缩,造成视力减退的另一原因是肿瘤向后发展直接压迫视神经,个别病人可出现双颞或单侧颞部偏盲,文献报道,约1/4的病人构成Foster-Kennedy综合征。
肿瘤影响额叶功能,可引起精神症状,病人出现兴奋,幻觉和妄想,也可因颅内压增高而表现为反应迟钝和精神淡漠,少数病人可有癫痫发作,肿瘤晚期出现锥体束征或肢体震颤,为肿瘤压迫内囊或基底节的表现。
本病发生的一些相关因素在发病前进行预防很多肿瘤在它们形成以前是能够预防的1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的“环境因素”、“生活方式”即是指呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等
1、头颅平片:常显示前颅窝底包括筛板,眶顶骨质吸收变薄或销蚀而轮廓模糊,也可以为筛板和眶顶骨质增生,瘤内广泛砂粒体钙化,可出现均匀密度增高块影,覆盖于骨质销蚀的前颅窝底上。
2、脑血管造影:侧位相大脑前动脉垂直段弧形向后移位,大部分病侧眼动脉增粗,远端分支增多或呈栅栏状引向前颅窝供血,同时,个别病例还可有脑膜中动脉向肿瘤供血。
3、CT和MRI扫描:显示颅前窝一侧或双侧近中线处圆形肿瘤影像,直径可达2.0~6.0cm,边界清楚,CT平扫即可见高密度影,对比增强后肿瘤密度增高,肿瘤的后方可使脑室额角受压,在MRI影像上可见肿瘤与颈内动脉的关系。
一、脑膜瘤饮食
1、魔芋粗丝
配方:魔芋、胡萝卜、牛蒡、蒜苗、色拉油、调料(料酒、酱油、砂糖等各适量)。
制法:魔芋切成适当大小,胡萝卜切成与之同样大小。牛蒡切细并加水煮5-6分钟。蒜苗切成3-4CM之段,在锅内将色拉油烧热,放入魔芋、牛蒡同炒,加调料煮10分钟,另加胡萝卜煮5-6分钟,最后放入蒜苗,再烧片刻,即可。
功效:行瘀消肿,解毒止痛。本膳用于脑部而症见头痛,便秘者。
2、米仁菊花决明粥
配方:白菊花、炒决明子、米仁、粳米,冰糖少许。
制法:先把决明子放入锅内炒至微有香气,取出即为炒决明子。待冷后和白菊花一起加清水同煎取汁,去渣,放入米仁和粳米煮粥。粥将成时,放入冰糖,煮至溶化即可。
功效:清肝降火,养神通便。本膳适用于脑肿瘤目涩,口干者。
3、天麻猪脑盅
配方:天麻片、猪脑、冬茹。葱、姜、盐、料酒、味精、鸡汤等各适量。
制法:天麻片用温水洗净,猪脑挑去血筋,冬茹洗净泡软。小盅内倒入适量鸡汤,加入以上诸味,隔水蒸20分钟。临食前加入少许味精调味。
功效:养心补脑,镇静安神。本膳主要适用于脑肿瘤出现精神症状
二、脑膜瘤饮食宜忌
宜:
1、宜进抗脑瘤的食物,如小麦、薏米、荸荠、海蜇、芦笋、炸壁虎、炸全蝎、炸蜈蚣、炸蚕蛹、鲎、海带。
2、宜吃具有保护颅内血管作用的食物:芹菜、荠菜、菊花脑、茭白、向日葵籽、海带、海蜇、牡蛎、文蛤。
3、宜吃具有防治颅内高压作用的食物:玉米须、赤豆、核桃仁、紫菜、鲤鱼、鸭肉、石莼、海带、蟹、蛤蜊。
4、宜吃具有保护视力的食物:菊花、马兰头、荠菜、羊肝、猪肝、鳗鲡。
5、宜吃具有防护化疗、效疗副作用的食物:香菇、银耳、黑木耳、黄花菜、核桃、芝麻、向日葵籽、猕猴桃、羊血、猪血、鹅血、鸡血、莲子、绿豆、薏米、鲫鱼、青豆、鲟、鲨鱼、梅、杏仁、佛手。
忌:
1、忌咖啡、可可等兴奋性饮料。
2、忌辛辣刺激性食物,如葱、蒜、韭菜、花椒、辣椒、桂皮等。
3、忌发霉、烧焦食物,如霉花生、霉黄豆、烧焦鱼肉。
4、忌油腻、腌腊鱼肉、油煎、烟熏食品。
5、忌过咸食品。
6、忌烟、酒。
一、治疗
嗅沟脑膜瘤的手术入路是比较成熟的。自早年Cushing使用的单侧额部开颅,以及Dandy双侧额部开颅两种方法一起沿用至今。这两种入路的方法,基本要求是额部钻孔要足够低,容易暴露颅底,减少对额叶的牵拉。但此时要尽量避免额窦开放,一旦开放,要注意用骨蜡和筋膜将额窦封闭好,防止引起颅内继发感染。对双侧肿瘤可使用双额入路。通常采用经硬膜下的方法切除肿瘤,结扎和剪断上矢状窦及大脑镰前方。自双额叶纵裂分开,游离肿瘤时可先自瘤基底开始,这样可减少出血。肿瘤较大时,先瘤内切除部分肿瘤,然后再四周分离。分离时注意不应过分牵拉脑组织,防止双额叶或胼胝体损伤,术后病人会出现严重的神经功能损害。
应用显微手术,可使分离肿瘤时更细致。尤其是分离肿瘤后方,与视神经及双侧大脑前动脉近端粘连时,会减少损伤。近年,有人提倡经翼点侧方入路切除肿瘤的报道,也取得很好的效果。
对受侵犯的颅底硬脑膜和筛板可一并切除,再用钛网筋膜修补,以防术后脑脊液鼻漏。
二、预后
影响手术预后的主要原因是肿瘤较大,术中伤及大脑前动脉,造成额叶脑梗死。使用显微手术使手术死亡率明显降低,国内有研究报道术后死亡率为1.96%。