(一)发病原因
CH的病因不明,传统的观点认为CH与血管功能障碍有关。
(二)发病机制
血管源说 某些扩血管药物,如硝酸甘油、组胺、乙醇等可诱发CH发作,而缩血管药物,如麦角胺、去甲肾上腺等可使之缓解。有研究发现CH发作时痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大,发作停止后变小。经颅多普勒检查,CH发作时痛侧大脑中动脉平均血流速度明显高于对侧,也高于缓解期,而痛侧大脑前动脉流速低于对侧。热成像检查发现痛侧眶区散热增加。有人发现CH丛集发作期眶上静脉及海绵窦有炎性改变,导致眼静脉回流障碍并激活疼痛神经纤维,引起眼痛、流泪、鼻塞、流涕等症状。
发作时多伴有患侧鼻塞、流涕、流泪、结膜充血。由于长期头痛,患者会出现情绪抑郁,性格改变等精神症状。
结膜充血是结膜或周围附属器官的原发或继发疾病,仅限于结膜疾病或有关的表浅刺激。结膜充血一般不会引发严重的眼疾,比较容易治愈,但青光眼、巩膜炎等眼疾患者就应多加重视,临床显示有绝大部分眼疾患者外表上并没有充血症状,但却可能导致失明。
情绪抑郁,病人整日情绪低沉,忧心忡忡、愁眉不展、唉声叹气,重者可出现忧郁、沮丧,“度日如年”、“生不如死”等情感,可伴有自责自罪,甚至出现自杀意念或自杀行为。
本病多见于青年(20~40岁),男性为女性的4~5倍,一般无家族史。
CH分为发作性和慢性。发作性CH无先兆,头痛固定于一侧眼及眼眶周围。发作多在晚间,初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感,数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛,并向同侧额颞部和顶枕部扩散,同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿,少有呕吐。60%~70%患者发作时病侧出现Horner’s征。头痛时患者十分痛苦,坐卧不宁,一般持续15~180min,此后症状迅速消失,缓解后仍可从事原有活动。发作呈丛集性,即每天发作1次至数次,每天大约在相同时间发作,有的像定时钟一样,几乎在恒定的时间发作,每次发作症状和持续时间几乎相同。丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解,一般1年发作1~2次,有的患者发病有明显季节性,以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年,本病60岁以上患者少见,提示其病程有自行缓解倾向。
慢性丛集性头痛极少见,占CH不足10%,可以由发作性CH转为慢性,也可以自发作后不缓解成持续性发作。慢性CH临床症状与发作性CH临床症状相同,症状持续发作1年以上,或虽有间歇期,但不超过14天。
避免诱因使本病复发,患者应注意饮食,禁酒,保持心境平和患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物
丛集性头痛检查项目:5-羟色胺、胺试验、颅脑超声检查、颅脑MRI检查、神经系统检查。
1.颅脑CI或MRI排除颅内,外其他引起头痛的器质性疾病,功能MRI显示发作期同侧下丘脑灰质激活。
2.做组织胺试验可诱发典型疼痛即可诊断。
饮食护理:头痛患者要注意饮食的合理性,应避免应用致敏的药物及某些辛辣刺激性食物,煎、炸食物以及酪胺含量高的易诱发偏头痛的食物,如巧克力、乳酪、柑橘、酒精类食物,多食富含维生素b1的谷类、豆类食物以及新鲜水果、蔬菜等。戒烟酒。
CH的治疗基本与偏头痛相同。发作时可口服麦角胺1~2mg,或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状,连服10~14天。舒马普坦(舒马坦))是5-HT受体激动药,与5-HT受体结合,从而抑制5-HT的扩血管作用,使血管收缩达到治疗目的,可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射,1~2mg/次,每天不超过6mg,用药后如出现胸闷、胸部发紧应立即停用。丛集发作时口服泼尼松,20~40mg/d,或甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)静脉滴注,200mg/d,至丛集发作停止后停药。
发作时面罩吸氧或高压氧治疗,对部分患者有效。钙离子拮抗药,如氟桂利嗪(氟桂嗪)每晚5~10mg口服。抗癫痫药物,如丙戊酸钠0.6~1.2/d口服,部分患者有效。非甾类固醇类止痛药,如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、双氯酚酸等可以试用。组胺脱敏治疗对部分患者有效。药物治疗无效的患者可试用神经阻滞疗法,如利多卡因蝶腭神经节阻滞,眶上神经或眶下神经酒精注射,射频三叉神经节阻滞。CH预后良好,多数经治疗或自行缓解。