目前，上皮样囊肿患者病因尚无明确论断，此病属脑囊肿中的良性肿瘤，常可为哑铃状，颅内、眶内各有一部分。
发病病理
上皮样囊肿是颅内最常见的外胚层组织肿瘤，约占原发性脑瘤的1％。有报道，男性发病率约为女性的2倍，任何年龄均可发病，发病高峰期一般在20-40岁。上皮样囊肿的巨体形态是色泽洁白的带有珍珠光泽的块状肿物，表面呈小结节状，不规则，很象一团米饭。其壁薄而透明，囊的内容物为豆渣样略带油腻的脱屑细胞堆积所形成。由于含有多量胆固醇晶体，给这内容物以特殊的光泽，透过薄而透明的垂壁给予此瘤以特征性的外貌。瘤与邻近脑组织的界线清楚，血供稀少。
上皮样囊肿的发生部位具有多样性，一般多发生于脑基底部蛛网膜下腔。囊肿沿蛛网膜下腔的形状向周围生长，因而早期均不压迫邻近组织。肿瘤的发生部位以脑桥小脑角占50％左右，以下依次为鞍区、大脑半球、第四脑室、小脑半球及脑干。在显微镜下可见囊壁是由复层鳞形上皮细胞所组成。附着于一薄层纤维结构之上。上皮层面向囊腔，表面有很多角化细胞，它的不断脱落形成了囊的内容物。并使瘤不断增长。与瘤相邻接的蛛网膜组织常呈纤维增生及玻璃样变，有时还可见有异物白细胞、淋巴细胞及组织细胞的浸润。囊的内容物具有毒性，逸出到蛛网膜下腔可以引起肉芽肿样炎症反应，与囊紧邻的脑组织有胶质增生。
上皮样囊肿为良性肿瘤，生长缓慢，极少恶变。上皮样囊肿对放疗和化疗都不敏感，因此，手术切除肿瘤是治疗本病的唯一方法。其并发症主要为术后并发症。
1、在切除眼角部位的皮样囊肿时应注意有时囊肿与硬脑膜相连，如误伤硬膜而未及时处理，则可形成脑脊液漏。
2、切除上皮样囊肿时需小心以免内容物溢出，因为这些物质的刺激性很强，可导致严重的化学性脑膜炎(Mollaret’s脑膜炎)。
上皮样囊肿是脑囊肿中的良性肿瘤，常发生于眼肌圆锥外，多附于眶内上或中上壁，可为哑铃状，颅内、眶内各有一部分。
本病病史较长，肿瘤部位不同，临床表现也存在不同。本病生长缓慢、病程极长，从症状开始到确定诊断常需数年至数十年。由于瘤涉及范田很广、而所产生的症状常很轻微，且只代表瘤最集中的部位，除了它刺激神经。引起明显的神经痛外，其它症状都很含糊，给诊断及定位带来具体困难。不同部位肿瘤的共同表现为癫痫发作，它是由于肿瘤压迫以及肿瘤内容物刺激脑皮质所致。不同部位的上皮样囊肿还有各自的特点。
1、脑桥小脑角区的上皮样囊肿，以阵发性三叉神经痛为主要症状，临床表现很难与原发性二叉神经痛区别。但三叉神经痛大多局限在2、3支分布区内。可以累及三叉神经运动支。还有部分病人首发症状表现为面肌抽搐，患侧伴有轻度感觉减退，角膜反射迟钝，听力下降等。晚期还可以有脑干、小脑受压的症状以及颅内高压表现。
2、鞍区上皮样囊肿的症状与垂体瘤相似，主要表现为视力减退，视野缺损，视神经萎缩，垂体功能低下，多饮多尿等。肿瘤向鞍旁颅中窝发展可以累及颞叶，三叉神经引起癫痫，三叉神经功能障碍等。
3、脑实质内上皮样囊肿，大脑半球的多位于外侧裂，表现为癫痫发作，对侧肢体锥体束征和精神症状。小脑半球的上皮样囊肿很少见，主要表现为高颅压，共济失调、眼震等。脑干周围的可以生长在环池以及斜坡，多表现后组脑神经症状以及对侧肢体强直性瘫痪。
4、脑室内上皮样囊肿起自脉络丛或血管外膜，多位于侧脑室三角区或颞角。可以阻塞脑脊液循环造成脑积水。位于侧脑室内的病人有轻微锥体束症状或感觉障碍。位于第三脑室后部的，可以有双眼上视困难。位于第四脑室的可以出现小脑症状。
本病的主要临床特征是：头痛，癫痫。
上皮样囊肿从症状开始到确定诊断常需数年至数十年在预防方面，由于病因未明，目前尚无有效预防措施
由于上皮样囊肿生长缓慢，即使部分切除，亦可长期缓解手术死亡率在0％～2.6％死亡原因主要为术后无菌性脑膜炎，因此，如果能防止这一并发症发生，预后多数良好
上皮样囊肿是脑囊肿中的良性肿瘤，常发生于眼肌圆锥外，多附于眶内上或中上壁，可为哑铃状，颅内、眶内各有一部分。
本病病史较长，肿瘤部位不同，临床表现也存在不同。本病生长缓慢、病程极长，从症状开始到确定诊断常需数年至数十年。本病的诊断可通过影像学检查和术后病理检查，可诊断鉴别本病。常用的上皮样囊肿检查项目有：
1、B超表现：眶内混杂回声圆形或椭圆形占位，边界清楚，可见强回声光团，透声性强，可压缩。
2、CT表现：肿物密度不均，可有脂肪密度区，相邻骨壁可凹陷或缺损，眶腔扩大少见。
3、MRI表现：肿物T1与T2加权像均为高信号强度。
上皮样囊肿为良性肿瘤，手术切除肿瘤是治疗本病的唯一方法。在饮食上，上皮样囊肿最好少食高脂肪、高蛋白饮食，最好多食新鲜蔬菜、水果。食物多样化。
每顿饭，尽量多吃几种食物，要学会计划一个包含五类食物的饮食。蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素，如黄豆、卷心菜、大白菜均合有丰富的微量元素钼。西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣含有丰富的维生素A、C和B民等，其中空心菜营养最好，它含有多种维生素，超过西红柿数倍。
上皮样囊肿为良性肿瘤，生长缓慢，极少恶变。上皮样囊肿对放疗和化疗都不敏感，因此，手术切除肿瘤是治疗本病的唯一方法。应争取手术完全切除。
手术的目的是切除肿瘤的囊壁和内容物。理想的治疗效果取决于是否能够全切肿瘤，而肿瘤的部位以及它的生长方向制约着能否全切。但肿瘤有时与周围结构有严重粘连，彻底切除可能造成严重后遗症，或功能丧失。
手术切除时，Berger提倡术中使用氢化可的松冲洗(100mg/l),以减少术后交通性脑积水的发生，围手术期静脉注射皮质激素及术中用大量的生理盐水冲洗可以起到类似的作用，由于囊壁致密与周围粘连严重，常需剩余部分囊壁；不过 如果残留的部分比较小，并不排除能获得满意的效果。
临床启示
手术并发症的预防。上皮样囊肿的内容刺激性很强，溢入蛛网膜下腔，常导致无菌性脑膜炎，其发生率为5％～30％，严重者可致死亡，切开肿瘤包膜以前要用脑棉片将肿瘤周围的脑组织及腔隙严密覆盖，勿使上皮碎屑溢出;术中多用吸引器吸除，少用剥离子反复剥搅，以免瘤内容物与脑脊液的混合成液状流入蛛网膜下腔。术毕在术野及邻近脑池常规用庆大霉素地塞米松盐水反复冲洗，使残留的上皮碎屑漂移于水面之上，将其吸出，可减少术后并发无菌性脑膜炎。