垂体前叶功能减退症分为原发性和继发性两类,前者是由于垂体分泌细胞破坏所致,后者是由于下丘脑病变导致垂体缺乏刺激所致,临床上以前者多见。
1、垂体及其附近肿瘤压迫或浸润,包括垂体瘤、鞍旁或鞍上肿瘤或恶性肿瘤转移、浸润等。
2、垂体缺血性坏死,最常见的是产后大出血(Sheehan综合征)。其他还包括糖尿病血管病变、动脉粥样硬化、子痫、颞动脉炎等。
3、垂体手术、创伤、放射性损伤或垂体卒中
4、各种颅内感染或炎症引起垂体破坏,如病毒性脑炎、结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、自身免疫性垂体炎、真菌感染等。
5、空泡蝶鞍。
6、其他原因包括代谢紊乱(慢性肾衰可出现GnRH和TSH分泌低下)、结节病、肉芽肿等。
垂体前叶功能减退症患者常常并发低血糖反应,同时,还常并发肾上腺皮质功能低下、皮质激素分泌不足所致的周围循环衰竭等疾病。
垂体前叶功能减退症多表现为垂体前叶激素分泌不足,一般认为,垂体前叶激素不足常先出现生长激素和促性腺激素释放激素不足,促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素缺乏出现较晚。
1、生长激素分泌不足
生长激素分泌不足(GH)成人无明显表现,部分患者可出现空腹血糖低、骨折修复减慢,儿童GH缺乏则出现生长迟缓或停滞。
2、促性腺激素分泌不足
促性腺激素分泌不足表现为性欲减退。女性患者月经稀少或闭经,阴毛、腋毛稀少或消失,乳房及外生殖器萎缩;男性患者胡须稀少,阴毛、腋毛脱落,阳痿,睾丸变小、变软,肌肉无力,生殖器萎缩。儿童则出现性发育障碍。
3、促甲状腺激素分泌不足
促甲状腺激素分泌不足表现为怕冷、低体温、纳差、腹胀、便秘、动作缓慢、反应迟钝、面容虚肿、皮肤干燥、声哑、毛发稀疏、眉毛脱落、心率缓慢,严重者可出现粘液水肿、神志淡漠、木僵甚至昏迷。部分患者可出现高脂血症和胡萝卜素血症,但不如原发甲减明显。儿童起病者表现为生长迟缓、骨龄落后、智力障碍。
4、促肾上腺皮质激素分泌不足
促肾上腺皮质激素分泌不足表现为食欲减退、体重减轻、全身软弱乏力、抵抗力差、易感染。常出现低血压、低血糖、低血钠的症状,严重者可出现恶心、呕吐、高热、休克等危象表现。
5、其他
垂体激素缺乏泌乳素缺乏常出现产后无乳。
如垂体前叶功能减退症由垂体肿瘤引起者,除出现上述表现外,还有垂体瘤向四周压迫出现的症状、体征及垂体瘤本身的临床表现。肿瘤压迫可引起头痛、视力减退、视野缺损、复视、失明等,部分病人还可出现脑脊液鼻漏、尿崩症。
预防垂体前叶功能减退症应积极治疗各种原发病,去除诱发因素,防止感染垂体前叶功能减退症多表现为垂体前叶激素分泌不足,治疗一般为激素替代疗法
垂体前叶功能减退症患者怀疑垂体前叶危象的要先抽血检查,但不必等结果,可边治疗边等结果。
1、垂体前叶激素测定
基础激素水平测定:甲状腺激素、性腺激素、促肾上腺皮质激素(ACTH)和肾上腺皮质激素(F)节律、生长激素(GH)。
激发试验:通常垂体基础激素水平测定不能反映垂体储备功能状态,要行激发试验,如LHRH兴奋LH、FSH,TRH兴奋TSH,低血糖兴奋ACTH、F、GH等试验。
2、血生化检查
生化检查看患者的血糖、电解质、肾功能等;患者可出现低血糖,可低至1.12mmol/L(20mg/dl),50%有低血钠,少数有低血钾,50%以上BUN升高。
垂体前叶功能减退症患者除了一般治疗外,还可以通过食疗的方法缓解症状。
1、丝瓜鲫鱼汤
活鲫鱼500克,洗净、背上剖十字花刀。略煎两面后,烹黄酒,加清水、姜、葱等,小火焖炖20分钟。丝瓜200克,洗净切片,投入鱼汤,旺火煮至汤呈乳白色后加盐,3分钟后即可起锅。具益气健脾、清热解毒、通调乳汁之功。如根据口味和习惯,将丝瓜换成豆芽或通草,效亦相仿。
2、清炖乌骨鸡
乌骨鸡肉1000克,洗净切碎,与葱、姜、盐、酒等拌匀,上铺党参15克、黄芪25克。拘妃子15克,隔水蒸20分钟即可。主治产后虚弱,乳汁不足。
3、芪肝汤
猪肝500克,切片洗净,加黄芪60克,放水适量同煮。烧沸后加黄酒。盐等调料,用小火煮30分钟。适宜气血不足之少乳者。
4、花生炖猪爪
猪爪2个,洗净,用刀划口。花生200克,盐、葱、姜、黄酒适量,加清水用武火烧沸后,再用文火熬至烂熟。对阴虚少乳者有效。
垂体前叶功能减退症可以在去除病因后,行靶腺激素的长期替代治疗。
1、肾上腺皮质激素
肾上腺皮质激素是治疗全垂体前叶功能减退的首选药物,要先于甲状腺激素和性激素的替代。首选氢化可的松(皮质醇)或可的松(皮质素)或泼尼松(强的松),服用原则为最小有效替代剂量。严重感染、大手术等严重应激时,可予氢化可的松静滴,避免发生危象。
2、甲状腺激素
甲状腺激素小剂量开始逐步加量至最小有效替代量。在补充肾上腺皮质激素1~2周后,可予以补充甲状腺素(L-T4),或使用干甲状腺片,逐渐加至维持量。剂量较大时可分次服用,对冠心病、心肌缺血患者或老年患者更应注意从小剂量开始缓慢加量。
3、性激素
生育期妇女应建立人工周期,恢复第二性征和性功能,防止骨质疏松。男性使用雄激素替代治疗,以维持第二性征和性欲。
4、其他治疗
其他治疗包括儿童在骨骺愈合前可使用生长激素及一般对症治疗等。