1、垂体前叶缺血性坏死产后垂体坏死引起者称为席汉氏综合征(Sheehansyndrome),糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死。
2、垂体及下丘脑肿瘤。
3、垂体浸润性疾病白血病,结节病等。
4、自身免疫性垂体炎。
5、其他放射治疗及化疗;垂体切除;垂体的脓肿,结核,脑炎,颅底脑膜炎等感染性疾病;空蝶鞍综合征(罕见)。
6、特发性多为单一激素缺乏。
除了一般症状外,还会引起其他疾病,本病患者常常并发低血糖反应,同时,常并发肾上腺皮质功能低下,皮质激素分泌不足所致的周围循环衰竭。
1、有原发病因可查:如产后大出血,垂体肿瘤,垂体手术或放射治疗,颅脑外伤,感染或炎症(结核,梅毒,脑膜脑炎),全身性疾病(白血病,淋巴瘤,脑动脉硬化,营养不良)以及免疫性垂体炎等。
2、促性腺激素和泌乳素分泌不足症群:产后无乳,闭经,阴,腋,眉毛脱落,稀疏(男性胡须稀少),性欲减退,消失,外生殖器萎缩,子宫,乳房萎缩(男性阳萎,睾丸,前列腺萎缩)。
3、促甲状腺激素不足症群:少气懒言,表情淡漠,智力减退,动作迟缓,食欲减退,畏寒,少汗,皮肤乾燥,面部虚肿苍黄,甚至出现粘液性水肿等。
4、促肾上腺皮质激素不足症群:头晕,虚弱无力,恶心,呕吐,腹痛,腹泻,体重减轻,血压下降,易感染和晕厥甚至休克,昏迷等。
5、垂体危象:如有各种应激,感染,手术,外伤,精神刺激,消化道疾病,某些药物(镇静,麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生。
积极治疗各种原发病,去除诱发因素,防止感染,对于席汉氏综合征,要注意产前检查,分娩准备,防止产后出血的出现,可以有效的减少席汉氏综合征的发生
1、内分泌功能测定
显示垂体促激素和相应靶腺激素同时降低,(1)血中靶腺激素及其代谢物降低(T3,T4,FT3,FT4,TSH,ACTH,P,T,E2,FSH,LH);(2)用垂体促激素(TSH,CTH,LH)连续兴奋数天后靶腺激素逐渐增高,呈延迟反应,可与原发性靶腺机能减退鉴别,⑶TRH,CRH,LHRH兴奋试验无反应。
2、蝶鞍X线摄片
蝶鞍扩大可见于下丘脑或垂体肿瘤,微腺瘤蝶鞍无扩大但可有局限性破坏,CT或MRI有助进一步诊断。
3、检查
(1)低血糖,葡萄糖耐量曲线低平,或呈反应性低血糖症曲线,对胰岛素异常敏感。
(2)血浆中垂体前叶激素如生长激素(GH),泌乳素(PRL),促甲状腺激素(TSH),促肾上腺皮质激素(ACTH),卵泡刺激激素(FSH),促黄体生成素(LH)等均呈低水平,垂体对下丘脑释放激素(如TRH,LHRH兴奋试验)的刺激无反应或反应轻微。
(3)继发性腺,甲状腺,肾上腺皮质功能减退,血清中睾酮,雌二醇,甲状腺激素,皮质醇水平降低,但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如ACTH兴奋试验)呈延迟反应。
1、生晒参9克或红参3克、红枣30克,蒸煮汤,每日代茶饮。
2、当归10克、生姜10克、羊肉250克、黄酒10毫升、葱结2只,清水煨至羊肉酥烂,再加其他调料入味食用。
3、苏木、木耳各30克。用水、酒各1碗,煮成1碗服饮。或用川芎6克,红花6克,鸡蛋2个,加水同煮,蛋熟后剥去蛋壳,再煮片刻,去药渣,加红糖适量,吃蛋喝汤,每日1剂,每月连用5~7剂。适用于气滞血淤型闭经。
一、激素替代治疗
补充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。
1、肾上腺皮质激素
可的松,氢化可的松12.5-37.5mg/d;或强的松5-7.5mg,分清晨和午后两次服用,早晨用2/3量,午后用1/3量,遇应激情况(如感染,手术,外伤,分娩等)应将用量临时加大2-3倍,严重时按危象处理,垂体功能减退患者,大多无需用盐皮质激素。
2、甲状腺激素
L-甲状腺素片,从50ug/d开始,逐渐增加至100-200ug/d,也可口服甲状腺片,为防止加重肾上腺皮质功能不全,宜在用药前或用药时合用糖皮质激素。
3、性激素及促性腺激素
(1)男性:丙酸睾丸酮25-50mg,肌注,1-2次/周,或庚酸睾丸酮200mg,肌注,3-4次/周,为促使精子生成可合用HMG和HCG,前者隔日肌注1-2支,疗程3个月以上;后者每周肌注2-3次,每次1000IU。
(2)女性:绝经期前用人工周期疗法,口服乙烯酚0.5-1mg/d,连用24天,第21-25天加用黄体酮10mg,肌注,撤药后月经来潮,也可加用小剂量雄激素,如丙酸睾丸酮12.5mg,肌注,1-2次/周。
二、中医中药
多以温肾壮阳及补气益血的药物,如右归丸,补中益气汤,十全大补丸等,以提高激素替代疗法的效果。
三、病因治疗
垂体肿瘤用放疗或手术切除,下丘脑肿瘤应手术治疗。