急性坏死出血性脑脊髓炎的病因尚不清，但与其他脱髓鞘病变有相似性。该病的病理学发现有独特之处，在大脑切片上，可见一侧或两侧大脑半球白质被破坏至几乎液化的程度，主要影响双侧额叶。受累组织呈粉红色或灰黄色夹杂多发性小出血斑点。相同的改变也常见于脑干和小脑臂，偶见于脊髓。
急性坏死出血性脑脊髓炎重症病例可能会继发肺部感染、尿路感染、褥疮等。若治疗延误会发生永久性的神经支配区功能障碍，而且复发和迟发神经再度受损会导致病情进一步加重，严重时可迟发缺血性脑萎缩或其他更严重的并发症。
急性坏死出血性脑脊髓炎常见于青年和儿童，发病前1～14天可有上呼吸道感染史。该病起病急，体温迅速升高，很快出现头痛、颈项强直等脑膜刺激征，以后出现脑病症状，如癫痫、偏瘫、吞咽困难和构音不清等局灶性神经系统症状。病人病情恶化快，出现精神混乱、定向力障碍、不安，偶尔出现幻觉，可有不同程度的意识障碍。患者常在1～11天内死亡。
急性坏死出血性脑脊髓炎多在病毒感染或接种疫苗后的4-14天急性起病，对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等患者要考虑此病此病发病后多较凶险，应尽早到有条件医院就诊此外，要进一步改进疫苗制备工艺，既能保存较好的抗原性，又减少激起或诱导预防接种性脑脊髓炎的作用
急性坏死出血性脑脊髓炎的诊断主要是依靠辅助检查。临床常用的检查如下：
1、血常规常有白细胞增多，有时可达30×109/L。
2、血沉增快。
3、脑脊液压力增高，细胞数从数个淋巴细胞到多核细胞增生，也可达3×109/L。常见数目不等的红细胞，蛋白含量升高，但糖含量正常。
4、CT和MRI扫描显示存在大片白质病灶，有利于诊断。
急性坏死出血性脑脊髓炎为严重的急症，不同的症状有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。
急性坏死出血性脑脊髓炎尚无特效治疗方法。一般认为系免疫介导的疾病，应积极进行免疫治疗。近年来经过大剂量激素、减压、低温、血浆置换或免疫球蛋白和免疫抑制剂等积极的综合治疗，有少数患者治疗成功，大多数患者不能完全康复。