克-雅氏病性痴呆是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病，是由朊蛋白传递所致的疾病，为一种直径10～20nm，长100nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性，大脑皮质神经细胞变性减少，星形细胞增生和海绵状改变等，本病传播途径尚不十分清楚，约有10％病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。
克-雅氏病性痴呆患者可有严重记忆力丧失，仅存片段的记忆’日常生活不能自理，常并发大小便失禁，呈现缄默、肢体僵直，查体可见锥体束征阳性，有强握、摸索和吸吮等原始反射。最终昏迷，一般死于感染等并发症，尤以坠积性肺炎和泌尿系感染多发。
克-雅氏病性痴呆可分为经典型和新变异型两种类型：
一、经典型临床表现
中老年发病，年龄50～70(65)岁，呈亚急性起病，早期有些病人前驱症状类似感冒疲倦乏力，相继出现注意力不集中、精神涣散、烦躁、易激惹等精神行为异常；有些病人头疼头晕、肢体乏力、行走不稳、可有视觉症状：视力减退、复视、视物变形乃至视幻觉，病情迅速进展出现不自主动作、动作缓慢、肌强直、震颤、手足徐动和舞蹈症状，多数病人出现肌阵挛、抽动反复发作，且可被声光刺激诱发，少数病人可有失神、癫痫样抽搐发作，很快出现认知障碍、记忆力丧失、痴呆、定向障碍，出现精神症状甚至偏执妄想、虚构、不认人、少数兴奋躁动、痴呆呈持续性进行性加重，最终卧床缄默不语。
神经检查体征：可有复视、眼震、凝视麻痹；轮替试验和指鼻试验不能；步态蹒跚、共济失调，多数病人出现肌张力高、强直、震颤、锥体外束征和肢体无力的锥体束征等，最终临床呈木僵和醒状昏迷状态。
二、新变异型临床表现
多在青年期发病，起病亚急性或缓慢发病，早期出现精神症状：表情淡漠、情绪低沉、抑郁焦虑或焦虑不安、全身乏力萎靡，发病数周或数月出现进行性共济失调，认知障碍出现较晚，可有肌阵挛抽动，舞蹈样动作，晚期出现记忆力丧失，进行性痴呆。
神经检查体征：步态不稳、步态蹒跚、昂伯征、小脑性共济失调，少数病人可见面部或躯体感觉障碍，可见锥体束征和锥体外束征、痴呆、缄默不语，最终多在2年以后衰竭死亡。
起病亚急性，进展快，呈持续进展性痴呆，锥体和锥体外系征，伴有肌阵挛抽搐，病程短，多在1～2年内死亡，本病临床表现复杂，所以临床诊断比较困难，必须结合实验室检查和病理检查方能做出较确切的诊断，辅助检查显示，脑脊液化验多正常，总蛋白偶见增多，但免疫球蛋白不增多，气脑造影正常或脑室扩大，可存在大脑和小脑皮质萎缩的征象，脑电图往往有明显异常，开始可出现弥漫或局灶性慢波，以后可见尖波或慢峰形波，最后在皮质抑制活动背景上出现特征性三相同步复合尖波，对临床诊断有重要价值，头颅CT可见皮质萎缩和脑室扩大，病理改变的特点是海绵状改变，神经细胞变性或脱失和星形细胞增生等，有助于确诊。
实验证明克-雅氏病性痴呆病人脑组织接种传递发病率高，潜伏期长，但其传染途径未明应积极采取预防措施：
一、对医源性传染如角膜移植、骨髓移植、生物制剂、生长激素等严加监控，杜绝传染
二、虽然对于病人一般接触未见到传染致病的报道，但对有创伤检查如取血、腰穿取脑脊液、头皮穿刺、脑组织活检等，要严格执行消毒隔离杜绝传染
脑脊液常规、生化检查除少数病例有蛋白轻度升高(一般50～60mg/dl)外，无异常改变。免疫球蛋白(Ig)和寡克隆区带均无异常表达。最近检测14-3-s蛋白阳性具有辅助诊断价值。具体检查如下：
一、脑电图
往往有明显异常，脑电图检查对经典型克-雅氏病具有重要辅助价值，其特殊性改变：早期仅见散在α波减少，相继出现α波减少消失，出现θ波和δ波，病情进展则α波消失，出现弥漫或局灶性慢波，以后可见尖波或慢峰形波，棘-慢波综合波，最后在皮质抑制活动背景上出现特征性三相同步复合尖波，最终脑电图背景电静息和周期性同步发放(PSD)，而新变异型克-雅氏病则无此特殊征性脑电图改变，开始可出现对临床诊断有重要价值。
二、影像学检查
头颅CT、MRI早期无异常改变，病情进展期可见普遍性脑萎缩、脑池宽、脑回小和脑室扩大，多数(80％)无局灶性改变，近年发现少数病例MRI可见双侧底节，丘脑后部长T2信号，有时较不明显，如用质子像、Flair和弥散MRI可见明显增强信号，具有诊断意义。
三、气脑造影
正常或脑室扩大，可存在大脑和小脑皮质萎缩的征象。
克-雅氏病性痴呆患者宜食的食物：
定时、定量、定质，高蛋白、高不饱和脂肪酸、高维生素，低脂肪、低热量、低盐和戒烟、戒酒。神经细胞活动和记忆需要足够的蛋白质、能量、卵磷脂、胆碱、维生素、钾、钠、磷及微量元素，所以应注意营养要素的补充。牛奶、鸡蛋、鱼、肉、动物肝脏等优质蛋白食品对大脑机能有强化作用，大量的蔬菜、水果及豆制品可补充维生素B、C、E，防止营养不足引起的智能障碍。
克-雅氏病性痴呆患者不宜食用的食物：
忌过多的食糖，忌营养摄入不足或维生素缺乏，忌饮酒吸烟、应戒烟戒酒。
目前克-雅氏病性痴呆尚无特异性有效的治疗方法。但仍需给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法。对抽搐、肌阵挛和兴奋躁动仍应给予积极治疗为宜。据文献报道，金刚烷胺200mg/d；3次/d；口服，对本病有效，但也有无效者。