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空鞍综合征简介

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  空鞍综合征(emptysellasyndrome)是指蛛网膜下腔疝入垂体窝内,使垂体受压变形及蝶鞍扩大引起的1组综合征。空鞍综合征一词最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述产后垂体坏死。以往文献中也有人称之为鞍膈缺损、鞍内蛛网膜囊肿或憩室。至1950年Busch调查了788例已知垂体疾病的尸检资料,发现其中40例鞍膈缺如,鞍内被蛛网膜下腔充填,至此,空鞍综合征遂普遍作为1个独立的病症。

【详情】

01空鞍综合征的发病原因有哪些

  空鞍综合征的发病原因具体如下:

  一、原发性空鞍原发性空鞍指非鞍内手术、放射治疗或垂体梗死引起者,而是由于鞍膈孔(即漏斗孔)变大,不能被垂体柄充填,致使鞍上蛛网膜下腔经此孔隙疝入鞍窝。据尸检资料,原发性空鞍的发生率为5.5%~23.5%。本病的发生原因尚未充分明确,可能与以下因素有关:

  1、先天性鞍膈发育缺陷:在鞍膈发育缺陷的基础上,脑脊液向鞍内的搏动性压力增加,在此种压力的持续作用下,使蛛网膜挤入鞍窝。然据许多资料证实,正常人有鞍膈缺如或发育不全者高达20%以上,然未必均发生空鞍综合征,所以鞍膈发育缺陷并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。

  2、肿大的垂体缩小后发生空鞍:例如,妇女妊娠期垂体常增大2~3倍,可能使鞍膈孔及垂体窝撑大,分娩后(尤其是多次妊娠者)垂体复原而缩小,遂可造成空鞍。原发性甲状腺机能减退症因负反馈抑制解除,可使垂体增大,经甲状腺激素替代治疗后,因负反馈抑制使垂体缩小,也可能引起空鞍。然据文献报道,因此类情况引起者并不多见。应当指出的是:催乳素瘤是1个较常见的肿瘤,于应用多巴胺促效剂后,偶尔因腺瘤(一般为大腺瘤)缩小而导致空鞍甚至垂体卒中。文献中还曾报道,催乳素巨腺瘤自发变性,可使第三脑室疝入扩大的鞍窝导致空鞍,突发颅内高压症状,脑脊液检查示无菌性脑膜炎样异常,值得加以警惕。

  3、颅内压增高:肥胖综合征、慢性充血性心力衰竭、良性颅内高压症(又称假性脑瘤)、高血压、脑积水以及其他颅内疾病,可引起脑脊液压力增高,并可使第三脑室扩大,压迫蛛网膜下腔,尤其在鞍膈缺损及鞍孔扩大的基础上,更易促使蛛网膜下腔挤入鞍窝。

  4、鞍区蛛网膜粘连及鞍上蛛网膜囊肿:此类蛛网膜病变可使脑脊液局部引流不畅,即使正常的脑脊液压力也可因持续冲击鞍膈使之下陷变薄,进而缺损开放,迨至一定程度后,蛛网膜下腔及第三脑室的前下部即可疝入鞍窝。

  5、下丘脑-垂体疾病:以往认为,少见有垂体供血不足及自身免疫性垂体机能不全等引起垂体萎缩的病变可发生空鞍综合征。但近年来注意到在青少年中因下丘脑-垂体疾病而发生空鞍者却并不少见。Cacciari等观察了339例患有生长激素缺乏症、尿崩症、继发性性腺机能不全、青春期延迟,性早熟或多种垂体激素缺乏症的儿童及青少年患者,其中10.9%的患者经磁共振检查证实有空鞍,亟应引起注意,以免空鞍综合征延误诊治而导致下丘脑-垂体机能减退及视力受损。

  有精神障碍,如伴有行为障碍的焦虑或抑郁症,有数例下丘脑疾病的患者,突出表现为精神障碍和肥胖。为此,作者提出一假设,认为空鞍综合征可能是一种“新”的下丘脑综合征。可能由于蛛网膜下腔压迫或牵拉垂体及(或)垂体柄导致一系列激素和神经递质分泌异常所致。如瘦素、神经肽Y(NPY)、Orexins、阿片黑素细胞皮质激素原(POMC)衍生肽等。

  6、其他:有黏多糖贮积病、女子男性化、性腺发育不全、肾小管性酸中毒、某些染色体异常症、尖头-多指(趾)畸形(Carpenter综合征)等偶尔可与空鞍并存,但其因果关系尚不清楚。卡尔曼综合征(Kallmann综合征)偶可并发空鞍综合征,可能由于本病常有颅脑中线融合缺陷,鞍膈发育不良可能是发生空鞍的病理基础。

  二、继发性空鞍

  继发性空鞍一般指鞍内肿瘤经手术或放射治疗后引起者,尤其是伴有颅内压增高时,不论是否伴有脑积水,都可引起继发性空鞍综合征。此外,鞍内肿瘤,尤其是垂体巨腺瘤变性坏死。使鞍内形成空隙,并因该区炎症引起鞍旁局部粘连而牵引蛛网膜下腔。鞍内肿瘤囊性变或鞍内囊肿向上扩展,破坏鞍膈,与蛛网膜下腔相通,也可引起空鞍。继发性空鞍较易并发垂体机能不全,并易于手术后视神经因瘢痕收缩牵拉至垂体窝内而引起视野缺损或视觉障碍,慎勿误认为肿瘤复发而错误地施行放射治疗,应作影像学检查,若证实为空鞍综合征可避免不适当的治疗。

02空鞍综合征容易导致什么并发症

  空鞍综合征会引起以下并发症:

  一、伴有内分泌功能紊乱者可以纠正之(如腺垂体功能低下者用靶腺激素替代,高PRL血症者可用溴隐停抑制)。注意定期复查,使补充或替代治疗的剂量处于合适水平,防止过量或不足。

  二、并发垂体瘤要特别注意根据肿瘤的大小及性质,选择合适的治疗方案。

  三、如有视力、视野改变或脑脊液鼻漏则需手术探查或蝶窦入路手术修补,经蝶手术的术后并发症有报道为7%,也可采取鼻腔镜手术治疗。注意手术禁忌证和恰当的术式选择。术后应进行相应的激素检测,做好术后的处理。

03空鞍综合征有哪些典型症状

  空鞍综合征具体临床表现如下:

  一、头痛

  最常见,见于50%病人,1/3病人因头痛前来求治,故其发生率高于垂体腺瘤病人,头痛大多位于额眶部,无定时,往往单独出现,可能是由于硬脑膜被牵扯所致,不伴有恶心呕吐。

  二、肥胖

  常见,尤其是女性,占40%~78%,于男性,仅见于10%病人,通常伴糖耐量下降,肥胖可能与经产,饮食因素以及更年期有关。

  三、视力障碍

  见于38%病人,其中有视力减退者占30%,视野缺损12%,视盘水肿10%,视神经萎缩10%,视野缺损的原因有别于垂体腺瘤鞍上扩展压迫视交叉所致而是由于视交叉被压迫向下而推入鞍内,有时第三脑室前部疝入鞍内,以致引起视神经扭曲,视交叉嵌塞在鞍背嵴上导致不规则视野缺损,主要累及鼻侧或双鼻侧,或单鼻侧缺角等,亦可出现双额侧偏盲,总之,不对称且多变。

  四、其他症状

  发生率为高血压15%~30%,脑脊液鼻漏10%,良性颅高压11%,其他少见症状有癫痫,意识障碍等。

  五、内分泌功能

  垂体被蛛网膜囊肿挤向后紧贴在鞍背壁上,但临床上大多数病人无垂体功能障碍的表现,仅少数病人有垂体功能亢进如闭经-泌乳、高催乳素血症、肢端肥大症或腺垂体功能减退的症状。

  继发性空蝶鞍综合征:垂体腺瘤经放射治疗(外照射或放射性核素金-198或钇-90鞍内植入法内照射)或垂体手术后,可发生继发性空鞍征,病人出现蝶鞍扩大、视力减退、视野缺损等表现,易被误认为垂体肿瘤复发,气脑造影或CT可证实空鞍征而避免不必要的手术。

04空鞍综合征应该如何预防

  适当休息,避免剧烈运动但病情稳定时,注意适当锻炼,增加抗病能力,避免受凉,减少感染的机会,一旦出现各种感染,应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染饮食以清淡为主,宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物,禁辛辣、肥甘厚味以及霉制品、腌制食品,忌酒

05空鞍综合征需要做哪些化验检查

  空鞍综合征的临床检查有以下几种:

  一、X线检查

  蝶鞍平片和体层摄片:典型形态改变占75%,如:

  1、变形:侧位片示蝶鞍扩大,蝶窦发育不良时,鞍深径增大呈卵圆形,蝶窦发育良好时,鞍扩大呈矩形,正位片示鞍底呈均匀对称下陷呈凹形。

  2、鞍底骨质变化:侧位片上,空蝶鞍时鞍底骨质均匀性增厚,而垂体腺瘤时则鞍底骨质变薄。

  二、气脑造影(PEG)

  显示鞍内有气体充盈,偶见垂体呈新月形影被推挤在蝶鞍后下部。

  三、颈动脉造影

  未能显现有鞍内肿瘤向鞍上扩展的情况,有助于否定垂体腺瘤的存在。

  四、同位素脑池造影

  惟有发生脑脊液鼻漏者才有需要进行此检查。

  五、CT扫描及磁共振成像

  高分辨力的CT冠状位扫描或磁共振成像能迅速而又无创伤地作出诊断,典型图像示鞍窝扩大,垂体萎缩变形,被充满与鞍上池同样低密度的脑脊液取代,若作造影剂强化直接冠状位CT扫描,则未见增强,重症患者垂体严重受压,被推移至后下方呈薄片状,垂体柄可深达鞍底,形成特征性的“漏斗征”(infundibulum)。

06空鞍综合征病人的饮食宜忌

  空鞍综合征饮食保健应注意多食含蛋白较高的食品,多吃绿色和黄色的各种蔬菜和水果。少食油腻及含脂肪较高的食物,减少盐,注意补充锌和钙。

07西医治疗空鞍综合征的常规方法

  空鞍综合征病因及症状而定。轻症患者无需治疗。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征:

  一、严重的视力障碍及视野改变;

  二、疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下;

  三、难以忍受及不能解释的头痛;

  四、大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收;脑脊液鼻漏;

  五、严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。

  手术方法视病因及病情而定,视神经明显下陷,使视神经拉长,可用干冻硬脑膜,脂肪、肌肉或丙烯酸类海绵填塞,作人造鞍膈,以抬高视神经;视力严重减退可行粘连松解术;严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术;重症良性颅高压可行脑脊液引流术;非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。

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