本病病因不明。目前涉及的原因有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等导致的进行性神经系统多系统变性。
本病是以自主神经功能症状为突出表现的多系统受累的变性病,常会并发下面的并发症:
1、脑萎缩
脑萎缩是由于各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生萎缩的一类神经精神性疾病,多发生于50岁以上,病程可达数年至数十年。
2、阳萎
阳痿是指男性在性生活时,阴茎不能勃起或勃起不坚或坚而不久,不能完成正常性生活,或阴茎根本无法插入阴道进行性交。
3、低血压
血压降低后造成脑供血不足可出现晕厥。
4、共济失调
本病可导致如穿衣、书写障碍以及步态不稳等症状。
本病是以自主神经功能症状为突出表现的多系统受累的变性病,临床上突出表现为直立性低血压及其他自主神经功能紊乱,并伴小脑、基底核或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常。
本病起病隐袭,可从数月至数年,长者可达10年以上,由中老年起病,发病年龄平均55岁,约65%为男性,无家族史。病程为进展性,自主神经症状常首先出现,数月或数年后方见躯体神经症状。也有少数患者躯体神经症状早于自主神经症状。
1、直立性低血压
临床早期表现为突然起立或站立过久时出现头晕,患者常有视物模糊和易疲劳感,患者常因直立性晕厥就诊。
2、其他自主神经功能障碍
膀胱、直肠括约肌障碍等可引起排尿、排便障碍,包括尿频、尿急、尿潴留或失禁,腹泻和便秘交替。性欲障碍可以在其他神经系统症状出现前数年即有。患者可出现出汗异常,可先为多汗,后为少汗或皮肤干燥、无汗,另外可有少见的皮温异常、霍纳综合征、虹膜萎缩等。本病多从骶髓开始,逐渐向上发展,故出现症状顺序是首先出现阳痿、性欲减退、排尿障碍,后出现头昏、眼花、晕厥、直立性低血压等自主神经功能障碍症状,最后出现小脑性共济失调、脑干损害症状及锥体束等症状。
3、小脑功能障碍
患者可出现意向性震颤、轮替动作差、眼震、言语不清、构音障碍等。直立性低血压、自主神经功能障碍及小脑症状三大症状是临床核心症状。
4、躯体神经异常
本病也可合并由于锥体外系、基底核或脊髓运动神经元变性引起的躯体神经异常。晚期可有锥体束损害,如肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等,也可有脑神经瘫痪等。
老年夏伊-德雷格综合征无有效药物预防,故早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义定期每年做一次全身体检,以做到一级预防对于已经出现发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍应进行积极治疗
老年夏伊-德雷格综合征的起病隐袭,可从数月至数年,一般需要采取下面的检查进行确诊:
1、24小时尿甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量测定可低于正常。
2、部分患者醛固酮分泌亦减少。
3、卧位及直立位的血压测定。
4、自主神经检查出汗试验、皮肤划痕试验、冷试验测压反应均减弱或消失,1%肾上腺素或3%可卡因液滴眼,示瞳孔反应异常。
5、MRI检查具有鉴别诊断意义。
6、肌电图检查有鉴别诊断意义。
本病饮食方面要适当控制总热量,合理选择碳水化合物,少吃糖。同时可以适当多食含蛋白较高的食品,多吃绿色和黄色的各种蔬菜和水果。少食油腻及含脂肪较高的食物,减少盐的摄入,注意补充锌和钙。
本病主要表现为神经病变,对于神经变性过程来说,目前还没有有效的药物,下面是关于本病的一些常规疗法介绍:
1、防治体位性低血压。
2、对于震颤或肌痉挛等Parkinson样症状使用抗Parkinson类药物,如苯海索(安坦)或左旋多巴制剂往往有帮助,但需密切观察使用药物后的反应,有时多巴胺受体激动药可能诱发阵发性肌张力降低。
3、其他治疗包括增加盐和液体的摄入。