本病可能病因有内分泌及代谢障碍、颅内静脉窦血栓形成、药物及毒素等，也有原发性良性颅内高压，即原因不明者。
本病的发病机制尚不清楚，是在数周或数月内发展起来的颅内高压。至于引起颅压增高的直接原因是由于脑实质本身的肿胀，抑或是脑脊液变化所致现仍无定论，多数人认为是脑脊液吸收障碍所致，但证据不多。
本病的发病机制尚不清楚，颅内压增高一般不会直接影响到内环境的紊乱，故临床并发症常是潜在性的，如头痛、喷射性呕吐、视乳头水肿，甚至并发脑疝。脑疝作为神经外科急症，一旦出现需要立即行开颅手术，降低颅内压力，避免危及生命。
本病临床最常见的症状是头痛(94％)；其次有一过性视力模糊(68％)、搏动性颅内噪音(58％)、复视(38％，多为水平性)或失明(30％)。
头痛可以是额颞部(多见)或枕部钝痛或紧箍样痛，也可以是弥散性或单侧性，常见体征是不同程度的眼底视盘水肿，也可有单侧或双侧展神经瘫，外周视野，尤其是鼻侧或鼻下侧视野缩小及盲点扩大也较常见。因近年来对此病的警觉和早期诊断，相当一部分患者没有或仅有轻度眼底水肿。
对良性颅内压增高及先天性异常的预防主要是及时诊断，早期治疗一旦发现患者出现有头痛、喷射性呕吐、视乳头水肿等颅内压增高的临床表现即需要积极治疗降低颅内压，如使用甘露醇、甘油果糖、呋塞米脱水降低颅内压，避免颅内压力进一步增加必要时可以在脱水治疗的基础上进行腰椎穿刺释放脑脊液，也有降低颅内压力的作用
良性颅内高压症的病因尚不明确，其确诊一般需要进行下面的检查：
1、脑脊液检查压力一般均高于200mmH2O，CSF常规化验检查多正常。
2、血常规、血电解质、血糖、免疫项目检查等有鉴别诊断意义。
3、对慢性颅内高压综合征，头颅X线平片可发现蝶鞍，尤其是鞍背及前、后床突骨质破坏或吸收，颅骨弥漫性稀疏变薄，脑回压迹增多和加深。
4、对于那些具有颅内压增高的客观体征或神经系统检查有阳性发现或临床上高度怀疑颅内压增高的患者，应早期行CT或MRI检查。
本病患者应注意清淡饮食，减少油腻食品的摄入，特别需要远离辛辣刺激食物。由于本病发病在脑，因此建议患者应详细咨询医生，谨遵医嘱进行进食，以防止出现意外。
腰穿不仅是诊断手段，也是治疗良性颅内高压症的主要手段。在1至数天内可重复穿刺，经过数次重复腰穿，相当一部分患者在短时间内可被治愈。大约1/3的患者，经过重复穿刺能保持正常脑脊液压力，在6个月内治愈，余下的大部分患者则需同时应用药物治疗。
也可采用药物对本病进行治疗，治疗常用的药物有：减少脑脊液形成的碳酸酐酶抑制剂(如乙酰唑胺acetazolamide)500mg，2次/d；呋塞米(速尿)20～80mg，2次/d；也有用激素(泼尼松，40～60mg/d)，高渗脱水剂甘油(glycerol，15～60mg，4～6次/d)，但疗效颇有争议。
少数患者(10％)对以上治疗均无反应，则需应用腰椎腹腔分流(lumbar-peritonealshunt)、脑室腹腔分流(ventriculoperitonealshunt)或颞下减压术(subtemporaldecompression)进行治疗。