颅内脂肪瘤是怎么引起的?简述如下。
一、发病原因
颅内脂肪瘤常合并有其他中枢神经系统先天性畸形,如胼胝体缺失、脊柱裂、颅骨中线部位局限性骨缺损、或脊膜脊髓膨出,以胼胝体缺失最常见;也可同时合并有先天性脑神经异常。由于脂肪瘤多发生在中轴附近,且常合并神经管闭合不全畸形,故许多学者认为此病的病因是胚胎发育迷乱、神经管闭合不全所致。
二、发病机制
颅内脂肪瘤的发病机制目前尚不能肯定。关于其发病机制有以下几种观点:
1、颅内脂肪瘤为类似于错构瘤的先天性肿瘤,系脂肪发育过程中组织异位畸形,并随着人体发育而生长形成,多数学者支持这一观点。颅内脂肪瘤常伴有神经管发育不全的畸形也支持上述观点。
2、并存的畸形不是颅内脂肪瘤的发生原因,二者之间存在着遗传因素,颅内脂肪瘤是与遗传有关的蛛网膜异常分化形成的。
3、颅内脂肪瘤是由结缔组织中脂肪组织、神经胶质脂肪变性而形成的。
总之,其发生机制有待于进一步研究。
本病常伴发神经管发育不全的其他畸形,以胼胝体脂肪瘤最多见,48%~50%的胼胝体脂肪瘤伴有胼胝体发育不全或缺如。其他常见的畸形有透明隔缺失、脊柱裂、脊膜膨出、颅骨发育不全(额、顶骨缺损)、小脑蚓部发育不全等。少见的畸形有漏斗胸、硬腭高弓、心隔缺失、唇裂、皮下脂肪瘤或纤维瘤等。
多数颅内脂肪瘤很小,多在2cm以下,并且常在尸检或CT扫描时偶然发现,本病症状进展缓慢,病程较长,可达10年以上,偶可症状自行缓解。当脂肪瘤不位于脑重要功能区时,一般不出现神经系统症状和体征,颅内脂肪瘤的临床表现缺乏特异性症状及体征,10%~50%病人无症状。
1、癫痫:这是颅内脂肪瘤最常见的症状,约占50%,可为各种类型癫痫,但以大发作为主,其癫痫发作可能与肿瘤邻近结构,出现胶样变性刺激脑组织,或脂肪瘤包膜中致密的纤维组织浸润到周围神经组织,形成兴奋灶有关;也可能与胼胝体发育不良或脂肪瘤本身有关。
2、脑定位征:颅内脂肪瘤很少引起脑定位征,有时可压迫周围结构而出现相应的定位体征,如胼胝体脂肪瘤压迫下丘脑,出现低血钠、肥胖性生殖无能等间脑损害表现;桥小脑角脂肪瘤可出现耳鸣、听力下降、眩晕、三叉神经痛、眼球震颤、共济失调等;鞍区脂肪瘤可引起内分泌紊乱及视力、视野改变等,延髓颈髓背侧脂肪瘤可表现为肢体麻木无力,延髓麻痹,呈进行性加重,伴胸背肩颈枕一过性疼痛发作,大小便功能障碍,四肢肌张力增高,肌力下降,双侧病理征阳性;侧裂池或岛叶脂肪瘤可出现钩回发作,肢体无力等。
3、颅内压增高:症脑室脉络丛脂肪瘤,可阻塞室间孔引起脑脊液循环受阻,或四叠体区脂肪瘤压迫中脑导水管,引起梗阻性脑积水,而发生颅内压增高,如头痛、呕吐、视盘水肿等。
4、其他症状:约20%的病人有不同程度的精神障碍,甚至痴呆,可能是由于肿瘤累及双侧额叶所致,表现为淡漠、反应迟钝、无欲、记忆力下降、小便失禁等,胼胝体脂肪瘤精神障碍可达20%~40%,轻瘫占17%,头痛占16%。
5、伴发畸形:详见并发症部分的内容。
颅内脂肪瘤如何预防?简述如下
1、早发现早治疗是本病防治的关键避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质
很多癌症在它们形成以前是能够预防的1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等
2、提高机体抵御肿瘤的免疫力,能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争
我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会
颅内脂肪瘤应该做哪些检查?简述如下:
1、颅骨平片。典型的胼胝体脂肪瘤X线平片可见中线结构处“酒杯状”或“贝壳状”钙化影,这一典型征象可作为诊断颅内脂肪瘤的确诊依据,桥小脑角脂肪瘤有时可有内听道扩大及岩骨嵴缺损等,其X线断层片能清楚地显示脂肪瘤局部X线透过较多的透亮区,同时颅骨平片尚可显示合并的颅脑畸形,如颅骨发育不全、骨缺损等。
2、脑血管造影。颈内动脉造影时,胼胝体脂肪瘤可呈现大脑前动脉迂曲扩张,有时两侧大脑前动脉合二为一,胼缘动脉、胼周动脉也相应扩张。在脑血管造影上可见小脑前下动脉及其分支迂曲扩张,脑血管造影还可同时显示并存畸形,如胼胝体发育不全、脑积水及静脉引流异常等。
3、CT检查。脂肪瘤的CT表现为圆形、类圆形或不规则形的低密度区,CT值为-110~-10Hu,其边缘清楚,低密度灶周围可有层状钙化,强化后低密度区不增强,CT值无明显增加,低密度区直径多在2cm左右,冠状扫描钙化层显示更清楚。
4、MRI。MRI是目前诊断脂肪瘤最好的方法,T1加权像及T2加权像上均呈高信号,脂肪瘤壁上的钙化有时呈无信号影。
颅内脂肪瘤的饮食原则简述如下:
1、宜食
宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。
2、忌食
忌烟酒,忌辛辣,忌油腻,忌吃生冷食物。
颅内脂肪瘤的治疗方法简述如下:
对于无症状的脂肪瘤一般不需要治疗。由于其生长缓慢、病程较长,多数人不主张直接手术治疗,对有头痛和癫痫者可给予对症治疗。不主张直接手术的理由有:
1、脂肪瘤组织中含有丰富的血管,弥散分布着致密的纤维组织,其胶质性包膜与周围脑组织粘连紧密,即使采用显微手术,也难以分离出肿瘤,不能达到全切除的目的。
2、颅内脂肪瘤所表现出的非特异性症状、体征,并非是脂肪瘤本身引起的,多为伴发的其他畸形引起,肿瘤切除后,不能圆满地改善症状。
3、颅内脂肪瘤生长缓慢,几乎不形成致命性颅内压升高。
只有极少数病人有直接手术的指征,如引起梗阻性脑积水者、鞍区脂肪瘤引起视力、视野损害者、桥小脑角脂肪瘤引起耳鸣、耳聋者可考虑直接手术。另外脑积水者亦可以单行脑脊液分流术,解除颅内高压,缓解症状。胼胝体脂肪瘤完全切除十分困难,因为瘤内富含血管及致密纤维组织,后者覆盖胼周动脉及其分支上,而且大脑前动脉常常包裹在肿瘤内,囊壁与周围脑组织粘连,即使显微手术也难以保护这些血管,因此,多数情况下只能行肿瘤部分切除术。