1、发病原因
病因不明,有时与巨结肠,耳硬化症和颅咽管瘤伴发,提示与神经营养有关,有家族性,故目前认为本病和染色体的隐形遗传有密不可分的关系。
2、发病机制
发病机制还不清楚。组织病理检查可见到结核样肉芽肿伴淋巴水肿和一般围管性浸润。
由于面神经受损,通常伴有其他的颅神经损伤,最常见的是合并舌咽神经损伤,可影响舌头的功能,部分患者可出现舌头的活动障碍,不能够左偏或者右偏。同时可影响味觉,或者舌头的味蕾萎缩。且常因吞咽功能障碍,造成呼吸道的异物,引起呛咳等并发症。
通常青年期发病,开始为颜面皮肤,口腔黏膜肿胀,水肿先发生于上唇,继之为下唇,然后为其他部位,呈复发性柔软,非凹陷性水肿,颜面麻痹呈单侧性,暂时性或永久性,舌肿胀呈深浅不一,纵横交错的沟纹状,其他如手足背,腰部亦可发生肿胀,咽和呼吸道亦可受累。
病因不明,有时与巨结肠,耳硬化症和颅咽管瘤伴发,提示与神经营养有关,有家族性,故目前认为本病和染色体的隐形遗传有密不可分的关系对于染色体的疾病一般无法预防,可以在孕期做羊水染色体检查或者无创DNA可明确胎儿是否有异常,如果染色体有严重的异常,可根据具体情况明确是否需要终止妊娠,避免异常胎儿的分娩
1、临床体格检查:开始为颜面皮肤、口腔黏膜肿胀,水肿先发生于上唇,继之为下唇,然后为其他部位,呈复发性柔软,非凹陷性水肿。颜面麻痹呈单侧性,暂时性或永久性。舌肿胀呈深浅不一,纵横交错的沟纹状。
2、组织病理学检查:可见结核样肉芽肿伴淋巴水肿和一般围管性浸润。
3、实验室检查:血常规、肝功、肾功、心肌酶谱、电解质检查。
1、注意避口腔卫生,避免受凉、劳累,适量运动,提高机体免疫力,以免继发感染。
2、避免辛辣刺激食物、避免油炸煎烤类食物,避免抽烟喝酒。
3、保持饮食清淡,但需要注意营养丰富,多食蔬菜水果等富含维生素和纤维素的食物,少吃油腻、高脂肪的食物。
1、治疗
治疗同时存在的牙源性感染,损害内皮质类固醇注射与整形外科结合治疗,比二者单独治疗疗效好。反复发作的面神经瘫,可行面神经减压术。同时应给予维生素B1以及甲钴胺营养神经治疗。
2、预后
颜面麻痹呈单侧性,暂时性或永久性。反复发作的面神经瘫,故本病的病情比较迁延。