1、发病原因
病因还不清楚。绝大多数病例，特别是40岁以下者，病因不明，也不产生严重后果。40岁以上者多与皮肤T细胞淋巴瘤有关。
2、发病机制
发病机制还不很清楚。黏蛋白沉积和随后的毛囊变性引起斑片状秃发是起病的机制之一。由于黏蛋白沉积和随后的毛囊变性所致的斑片状秃发综合征。
本病也可并发淋巴瘤，受累淋巴结以颈部为最多，其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性，进行性肿大，中等硬度。早期可活动，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿，甚至缩小，以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。
2～80岁均可发病，可分为2型：
1、原发型（良性型）：多见于40岁以下患者，皮损特点是1～2个或多发性非炎症性鳞屑斑和炎性红斑，略高出皮面，其上有群集的毛囊性丘疹，少数病例出现扁平或圆顶状斑块或结节，质软；有时可在受累毛囊中挤出黏液性物质，炎症反应常导致毛发脱落，偶可引起色素减退，面颈和头皮部都最常见，亦可累及躯干和四肢，局限性皮损见于头面部，一般1年内消退，泛发性皮损所需时间稍长，一般不会产生永久性脱发；极少数患者可伴发Hodgkin病。
2、继发型（恶性型）：多见于40岁以上的患者，除上述皮损外，常伴有皮肤T细胞淋巴瘤的表现，患者常死于淋巴瘤或其他合并症。
一、预防
毛囊性黏蛋白病的确切病因尚不明了，采取积极有效的预防其发生的措施有一定的困难临床上可根据目前有关恶性毛囊性黏蛋白病的病因研究结果，对于高危人群给予适当的预防，可能有助于延缓或阻断该病的发生对于经治疗获得完全缓解的患者，若给予积极的预防或治疗措施，则有可能延长缓解期甚至阻止其复发因此，对于毛囊性黏蛋白病的预防调理应注意以下几方面
1、注意气候变化，预防和积极治疗病毒感染
2、密切注意浅表肿大的淋巴结的变化，对于家族成员中有类似疾病患者，更应高度警惕
3、加强身体锻炼，提高机体的免疫力与抗病能力
4、积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病，如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等
5、对于浅表的病变，应注意皮肤清洁，避免不必要的损伤或刺激
二、其他注意事项
毛囊性黏蛋白病早期无明显并发症出现，晚期则随病变的进展出现感染及相应组织器官受侵的临床表现
组织病理：主要为外毛根鞘和皮脂腺的黏蛋白沉积，外毛根鞘的角质形成细胞被黏蛋白隔开呈星形，黏蛋白主要为透明质酸，可用胶体铁染色显示，真皮上部血管和毛囊周围有淋巴细胞，嗜酸性细胞和浆细胞浸润，还可见到一定程度的淋巴细胞亲毛囊性，恶性型还可见到明显的淋巴细胞亲表皮性及微脓肿（Pautrier微脓肿）。
1、日常生活中要保持充足的睡眠，睡眠充足可以增强身体免疫力，每天经常喝水，喝水能促进血液循环，排出身体毒素。
2、在洗澡的时候，不要与他人共用一条毛巾，如果身上或手上，划破了伤口，可用医院专用的碘酒来杀毒、消炎，不要接触到水或病毒，以免感染。
3、日常饮食方面，多吃有营养的鱼类、蛋类及有营养的物质，除了特殊情况下，尽量少喝酒，少吸烟。
毛囊性黏蛋白病的治疗，近年来取得了重大进展，毛囊性黏蛋白病大部分都可治愈。但也有部分病例得以治愈。
一、放射治疗
毛囊性黏蛋白病的ⅠA和ⅡA可单独采用次全淋巴野照射。
二、化疗
1、毛囊性黏蛋白病ⅢB~V期病例宜用化疗，联合化疗方案MOPP6个疗程，完全缓解率可达60~80％，有1/2~1/3病例保持长期缓解，有的长达15年。
2、NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化疗，待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗。
三、手术治疗
有以下情况者可行手术根治，再继以放疗和化疗：
1、局限性体表的结外病变；
2、消化道毛囊性黏蛋白病；
3、泌尿生殖系毛囊性黏蛋白病；
4、原发于脾之毛囊性黏蛋白病。
四、骨髓移植
骨髓移植对毛囊性黏蛋白病的疗效有待评定。