特发性葡萄膜大脑炎即vogt一小柳综合征和原田氏病两者的总称,主要表现为对视网膜色素上皮损害的急性双眼渗出性全葡萄膜炎。本病病因目前多倾向于两种学说,自身免疫学说(色素膜的色素上皮或色素为抗原)和病毒感染学说。另亦有学者认为有免疫遗传因素影响,本病HLA一DR4、DRw53增高,而以后者更显著。病理上为类上皮细胞、淋巴细胞及巨噬细胞浸润。其中心部的类上皮细胞集结成结节,表现为弥漫性的肉芽肿性葡萄膜炎。目前多认为自体免疫性疾病,很可能先有致病因子如病毒作用于易感的机体,引起非特异性前躯期症状;另一方面致病因子引起色素细胞抗原性改变,而发生自体免疫反应,出现全身性色素细胞受损害的各种临床体片。
1.眼前节
前房积血,虹膜结节,虹膜周边前粘连或后粘连,巩膜炎,低眼压,或睫状体前移造成的眼压升高。
2.眼后节
浆液性视网膜脱离复位后,可见大小不等的色素斑块和视网膜色素上皮萎缩,呈晚霞样眼底;视网膜血管炎,脉络膜新生血管,Dalen-Fuchs结节。
特发性葡萄膜大脑炎表现为头痛、头晕、恶心、呕吐、颈项强直及其他脑膜刺激症状,小柳型50%患者有脑膜刺激症状,原田型可高达90%,这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。在前驱期症状后3~5天出现症状有眼痛、眼红、视力减退,其眼部表现为Vogt—Koyanagi型和Harada型。
1、Vogt—Koyanagi型:以渗出性虹膜睫状体炎为主,也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。前房大量渗出,遮盖瞳孔区,严重广泛的虹膜后粘连和眼底看不清,相连出现各种并发症和后遗症。
2、Harada型:双眼视力突然降退,以后节部改变明显,视乳头和黄斑部明显水肿,逐渐形成全眼底水肿,继而形成视网膜脱离。同时伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊,炎症亦可向前扩散,但较小柳型为轻。
听觉及皮肤病变期,在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变白、胶发以及白癜风等病征,这些是迷路式中枢神经系统的改变,且多为对称性。恢复期多次反复发作者,病情逐渐加重,可出现虹膜萎缩、瞳孔膜闭或并发性白内障、继发性青光眼以及眼球萎缩。Harada型者视网膜下液体吸收,视网膜复位,视网膜色素明显脱失,形成“晚霞样”眼底(亦称“夕阳红”)。
特发性葡萄膜大脑炎因病因不明,故没有明确及有效的预防措施早期发现,及时治疗是最佳做法患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物
1、有无神经系统损害,听力损害或脱发,有无眼外伤或手术史;
2、全面的眼科检查;
3、全血细胞计数,RPR,FTA-ABS,ACE,PPD+无变应性反应板,胸部X线检查,用排除临床相似的疾病;
4、有神经系统症状时,行颅脑CT或MRI排除中枢神经系统疾病;
5、有脑膜刺激征是做腰穿,行脑脊液检查;
6、眼底荧光血管造影。
特发性葡萄膜大脑炎患者饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。忌辛辣食物。
特发性葡萄膜大脑炎是以眼前节炎症为主,伴有白发、疏发、皮肤白斑和听力障碍的综合病征,病情严重,病程长。若单用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗有一定疗效,但不能根除炎症,长期应用有一定副作用。
1、充分持久的散瞳,保持瞳孔活动,防止发生虹膜后粘连;
2、局部和全身应用皮质类固醇,地塞米松点眼,结膜下及球旁注射。地塞米松或氢化可的松口服或静脉滴注。早期用大量快减以后慢减,1个月内不要急减。要维持3~6个月。还要补钾;
3、大剂量维生素全身应用;
4、辅助药物:ATP、辅酶A、肌甙等全身应用;
5、对严重病例可试用环磷酰胺等免疫抑制剂;