小儿莫拉雷(Mollaret)脑膜炎的确切病因及发病机制尚不清楚,可疑为病毒性感染。近10年来,这方面的研究有了一些进展,目前认为此病的发生可能与以下几方面的因素有关。
1、病毒感染所致:Mollaret脑膜炎可能为病毒感染所致,目前已从患者脑脊液中发现了单纯疱疹病毒(HSV1)、HSV1-DNA,也找到了EB病毒感染的证据。
2、细胞脱落所致:有人认为Mollaret脑膜炎是由于神经系统皮样囊肿或类似的肿瘤细胞脱落所致,脱落的细胞屑中带入蛛网膜下腔的胆固醇可产生化学性刺激,导致短时的脑膜炎发作。
3、免疫因素作用:Mollaret脑膜炎的发病中免疫因素亦起了一定的作用,T淋巴细胞调理功能异常,补体C1缺乏,细胞因子(诸如IgG、IL-6、TNF-α、PGE2等)水平增高。
本病发作时可发生惊厥、幻觉、昏迷、复视等,停止发作后不留后遗症。如治疗不当,病变可由急性转为慢性,并可发生以下后遗症:
1、脑积水 由于脑膜粘连,脑脊液循环障碍所致。
2、颅神经受损麻痹 如耳聋、视力障碍、斜视、面神经瘫痪等。
3、脑底脉管炎致管腔阻塞 引起相应部位脑缺血和梗死。
本病临床少见,主要表现有反复发作性头痛、发热和脑膜刺激征。每次发作无特殊诱因,亦无任何先兆。每次发作形式与临床表现均十分相似,发作间歇期长短不等,发作与消退迅速,发作次数难以预料。有将近50%的患者可出现轻重不一,历时短暂的脑实质损害的表现。
本病征多见于小婴儿,发作突然,数小时内症状即达顶点如发热、恶心、呕吐、头痛、颈背痛、肌痛、颈强直。有的尚有惊厥、幻觉、昏迷、复视、面神经麻痹、瞳孔不等大、巴氏征阳性等。症状持续2~7天,长可达20余天,然后很快消失,恢复正常,间隔数天至2个月又发作,经数年内多次相似的发作后,可突然停止发作,不留后遗症。
小儿莫拉雷脑膜炎是一种良性、再发性、自限性的无菌性脑膜炎,它的预防主要在于积极防治病毒感染性疾病,注意做好各种预防接种
本病在发作的头一天内脑脊液检查可见大单核细胞或大量内皮细胞。开始时白细胞升高可达数千,以中性和大的易碎内皮细胞为主,一天后变为以单核、淋巴为主,数天后细胞很快减少,轻度蛋白增高,糖可正常或减低。脑脊液中大量内皮细胞是本症重要特点,内皮细胞占总细胞数66%以上具诊断价值。本病发作时脑B超,CT检查见颅压增高,脑水肿表现。
患儿平常应多吃些胡萝卜、油菜、菠菜、韭菜还有动物的肝脏,如鸡肝、鱼肝、猪肝等等。多吃些维生素含量多的食物,多吃瘦肉、肌肉、鱼类、豆类、蛋类等补充蛋白质,对小儿莫拉雷脑膜炎患者的身体和病情都是很好的。除了饮食上的护理外,还要注意每天坚持体育锻炼增强抵抗力和体质,经常吃抗病毒的药物和补品,以防病毒的入侵。
本病目前尚无肯定的治疗方法。临床亦尝试应用糖皮质激素、抗组胺药、抗生素、甲硝唑(灭滴灵)、静注普鲁卡因等治疗,效果也均未完全确定。发作时对症处理,如止惊、降低颅内压等措施。当临床拟诊本病时,应注意排除复发性细菌性脑膜炎、交感性脑膜炎、周期性脑膜炎等,以免延误临床治疗。小儿莫拉雷脑膜炎的治疗以对症处理为原则,采用抗菌和(或)抗病毒治疗,辅以脱水降颅压、解热等处理,获得显著疗效。吲哚美辛的应用有利于控制细胞因子水平异常增高所致的发热等症状,但这究竟是药物的疗效,还是病情自然缓解,尚难肯定。目前本病的治疗可能要从“反复发作性”上着手,寻找适当的方案,控制其反复发作。