一、发病原因
尚不十分清楚,可能与以下因素有关:
1、病毒学说有人从非洲儿童的淋巴瘤中分离出一种特殊的类疱疹病毒(EB病毒),约8%淋巴瘤病人体内可发现有高滴定度的EB病毒抗体。故设想,恶性淋巴瘤的产生可能与EB病毒有直接的关系。
2、电离辐射损伤长期接受放射性物质和放射线,如放射治疗及放射工作者,其淋巴瘤的发生率较正常人群高。故认为电离辐射损伤可能与发病有关。
3、免疫抑制和缺陷在临床工作中常见接受大剂量的激素治疗和使用环磷酰胺等药物,后期导致恶性淋巴瘤的发生。这可能由于免疫调节功能的受损而导致T或B淋巴细胞失去控制而发生异常性增生。
4、遗传因素在淋巴瘤病人的染色体检查中,常可见到染色体14、17、18和X的异常。设想染色体异常可能由于先天性染色体畸变,或是由于DNA受到损伤使其修复功能异常有关。偶尔见有家族类病的报道。
目前对本病的组织起源问题有较一致意见:JaneaLamovecMD等报道8例本病,其中6例导管上皮或小叶上皮有淋巴细胞浸润,这种上皮淋巴侵犯现象显示了与胃肠道和呼吸道等各种黏膜相关淋巴组织相似的一个重要特征。PattilCohen(1991)等认为绝大部分该病是由B细胞起源,认为本病是一种淋巴组织相关淋巴肿瘤,在拥有黏膜相关淋巴组织中发生,而且组织细胞学起源绝大多数是B细胞起源。
二、发病机制
关于乳腺恶性淋巴瘤的来源,多数学者认为乳腺是一种黏膜相关淋巴组织的潜在部位,乳腺原发恶性淋巴瘤是一种黏膜相关淋巴组织肿瘤(MALT),与乳腺导管周围和乳腺小叶内淋巴组织恶变呈瘤样增生有关。也有人认为来源于血管外皮幼稚未分化的间叶细胞。
1、发生部位与病程Membo报道,本病发病时间最短6周,最长达12个月,多在2~4个月。肿瘤多位于乳腺的外上象限内,单侧多见,偶有双侧。左、右两侧乳腺发生机会相当,无明显差异。
2、病理形态与乳腺其他恶性肿瘤相比,原发性乳腺恶性淋巴瘤的病理改变有如下特点。
(1)大体形态:肿瘤多为结节状,质地稍硬,无包膜或有假包膜。切面为灰白色,实质性组织细腻呈鱼肉状,可见有出血和坏死。
(2)组织形态:乳腺恶性淋巴瘤绝大部分为非霍奇金恶性淋巴瘤。镜下见乳腺恶性淋巴瘤具有其他部位恶性淋巴瘤的共同点。乳腺恶性淋巴瘤的特点是:瘤细胞弥漫分布,细胞成分单一,多为弥漫性大粒细胞型,弥漫性大无粒细胞型和弥漫性小粒细胞型,其他类型少见,无聚集成巢的倾向。可见丰富的新生薄壁血管,瘤细胞在小叶和导管间弥漫浸润,而导管不被破坏,腔内无瘤细胞及炎性渗出物。
3、Rye会议分型1996年Rye会议将乳腺恶性淋巴瘤分为4型:①淋巴细胞为主型;②结节硬化型;③混合细胞型;④淋巴细胞消减型。
4、转移途径乳腺恶性淋巴瘤大多见血行及临近淋巴结侵犯两种形式播散。
常见的并发症有:
1、胃肠道食欲减退、腹痛,腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。
2、肝胆肝实质受侵可引起肝区疼痛。
3、骨骼临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。
4、皮肤非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85%)。
5、扁桃体和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄。
6、其他淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。
本病的临床特征与乳癌相似,表现为生长迅速的乳腺肿块,常伴有不同程度的发热,肿块多为单侧,少见双侧,多位于外上象限内,查体可见肿块呈结节状或分叶状,质地硬韧,早期边界清楚,可活动,与皮肤及胸壁无粘连,无乳头凹陷及溢液,肿块巨大时可占据整个乳房,表面皮肤菲薄,血管扩张,甚至破溃,多数病变局限在乳腺内,以后则播散致全身,招致死亡。
若发现病人乳房内有多个散在活动性结节,似癌瘤时宜考虑本病,详细检查体表淋巴结,肝脾等有无肿大,以排除全身淋巴瘤和白血病浸润,有人指出:原发性乳腺恶性淋巴瘤必须符合下列条件。
1、要求病理材料符合严格的技术要求。
2、乳腺内的淋巴瘤必须与乳腺组织紧密相连。
3、在乳腺肿物出现之前无其他部位的恶性淋巴瘤存在。
4、乳腺淋巴瘤是临床上最初的或惟一的原发病变,对于其他难以确诊的病变需行病理做出诊断。
1、一旦发现自己患有纤维囊性乳腺病,就应立即治疗,不要拖延治疗的时机
2、对于授乳期的妇女,在每次授乳的时候,应尽可能多地排出乳汁,这样一方面可以增加分泌乳汁,另一方面又可以减少上一次分泌的乳汁在乳房内滞留的时间
3、减少酒量和戒酒一些西方国家研究证明,有饮酒习惯的妇女比不饮酒的妇女易发生乳腺癌
4、有乳腺癌家族史的妇女,除了坚持自我查体,还应定期到医院进行较全面的检查
组织病理学检查是本病的诊断依据,可见瘤细胞在乳腺小叶和导管间弥漫浸润,乳腺管无破坏,腔内无瘤细胞及炎性渗出物,镜下示,多数为非霍奇金恶性淋巴细胞,细胞成分单一,弥漫分布,无集聚成巢的倾向,富含新生薄壁血管。
1、钼靶X线检查:见肿块呈结节型及弥漫型;前者呈乳腺内边缘清楚的结节,无毛刺,后者乳腺普遍密度增高,皮肤增厚,整个乳腺受侵,皮下脂肪层因淋巴管扩张呈粗网状,无论结节型或弥漫型X线表现均无特异性,与乳腺炎或炎性乳腺癌相仿。
2、B超检查:病变显示为低回声,境界清楚,病灶后有不连续的声影增强。
多喝蘑菇汤、酸奶。多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜。少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品。不吃辛辣、刺激、陈旧变质、油腻的食物。常吃干果类食物,如核桃、南瓜子、西瓜子、花生、葡萄干等。它们富含多种维生素及微量元素、纤维素、蛋白质和不饱和脂肪酸,营养价值高。
1、一旦发现自己患有纤维囊性乳腺病,就应立即治疗,不要拖延治疗的时机。
2、对于授乳期的妇女,在每次授乳的时候,应尽可能多地排出乳汁,这样一方面可以增加分泌乳汁,另一方面又可以减少上一次分泌的乳汁在乳房内滞留的时间。
3、减少酒量和戒酒。一些西方国家研究证明,有饮酒习惯的妇女比不饮酒的妇女易发生乳腺癌。
4、有乳腺癌家族史的妇女,除了坚持自我查体,还应定期到医院进行较全面的检查。