⑴吸入无机粉尘:二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。
⑵吸入有机粉尘:霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。
⑶微生物感染:病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。
⑷药物:细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。
⑸癌性淋巴管炎;肺水肿。
⑹吸入气体:氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气。
以上都是可以诱发间质性肺炎常见额原因。
间质性肺炎主要并发肺纤维化,呼吸衰竭等。
而对于间质性纤维化的预后估计,绝大部分预后不佳,其病程长短依赖于病情的进展,急性期最短两周内死亡,发展慢者可长达20 年以上。自从应用糖皮质激素及免疫抑制剂及中药后,病程已明显延长。但多数患者最终死于呼吸衰竭。极少数患者经治疗后病情稳定,长期缓解。
间质性肺炎多为隐袭性发病,渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状,通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾),晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚,常死于呼吸衰竭或(和)心力衰竭。
预防主要从以下几个方面着手:
⒈要保证有足够的休息,还要注意保暖,避免受寒,预防各种感染注意气候变化,特别是冬春季节,气温变化剧烈,及时增减衣物,避免受 寒后加重病情
⒉要有舒适的居住环境房间要安静,保持清洁卫生,空气要清新、湿润、流通,避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素,也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气
⒊饮食方面,饮食上要清淡、易消化,以流质或半流质为主,多吃瓜果蔬菜,多饮水,避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物不要吃刺激性的食物总的说来饮食特点应是:饮食必须做到多样化,合理搭配、富有营养、比例适宜,并且宜于消化吸收
⒋精神上应保持愉快乐观的情绪,防止精神刺激和精神过度紧张这就要求你要有一个豁达开朗的生活态度,也就是说要保持精神愉快,就要培养“知足常乐”的思想,不过分追求名利和享受要体会“比上不足,比下有余”的道理,这样可以感到生活和心理上的满足保持精神愉快,还要把日常生活安排得丰富多彩
⒌远离外源性过敏原,诸如:一些花草(尤其对花粉过敏者)、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调,湿化器,桑那浴)以及农业杀虫剂或除莠剂等
胸部X线检查
诊断间质性肺疾病的常用方法之一。早期肺泡炎显示双下肺野模糊阴影,密度增高如磨砂玻璃样,由于早期临床症状不明显,患者很少就诊,易被忽略,病情进一步进展,肺野内出现网状阴影甚至网状结节状阴影,结节1~5mm 大小不等。晚期有大小不等的囊状改变,呈蜂窝肺,肺体积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位,发展至晚期则诊断较易,但已失去早期诊断的意义。约有30%患者肺活检证实为间质性肺纤维化,但胸部X 线检查却正常,因此X 线检查对肺泡炎不够敏感,且缺乏特异性。肺部CT 或高分辨CT:对肺组织和间质更能细致显示其形态结构变化,对早期肺纤维化以及蜂窝肺的确立很有价值,CT 影像的特点包括结节影,支气管血管壁不规则影,线状影和肺野的浓度等四种影像,结节可出现在小叶的中心、胸膜、静脉周围、细静脉和支气管血管壁的不规则影处。同样支气管血管壁不规则出现于小叶中心,支气管动脉和静脉及细静脉的周围。高分辨CT 影像对间质性肺病的诊断明显优于普通X 线胸片,对于早期的肺纤维化以及蜂窝肺的确立很有价值。尤其CT 影像在判定常以周边病变为主的ILD 具有独特的诊断价值。
肺功能检查
此项检查仅是功能的诊断,而非病理诊断,在早期阶段,肺功能检查可以完全正常,当病情进展才可能出现肺功能检查的异常。ILD 最显著的肺功能变化为通气功能的异常和气体交换功能的降低。通气功能是以限制性通气障碍为主、肺活量减少、残气量随病情进展而减少,随之肺总量也减少。第1s 时间肺活量(FEV1.0)与用力肺活量(FVC)之比即1s 率出现明显升高,如已达到90%则支持ILD 的诊断。ILD 的早期可有小气道功能障碍,其V50、V25均降低ILD形成纤维化后而出现V50、V25 增加。ILD 的早期还可以出现气体交换功能障碍,如弥散功能(DLCO)较早期即有降低,一旦X 线胸片发现间质性改变,DLCO 则已降低50%以下。肺功能改变与肺部病变二者的相关性,在病变轻微者极差,病情严重者相关性较好。凡肺功能严重损害者,肺部病变肯定严重。在肺功能的各项检测中,容量-压力曲线测验和运动时动脉血氧的变化,仅在反映肺纤维化的严重程度上最为敏感。肺功能检查对于ILD 的早期诊断与判定预后是非常有用的,特别是动态观察VC、FEV1.0、DLCO 等指标。至于肺功能检查能否判断激素或免疫抑制剂治疗ILD 的疗效,有不同的看法,仅以肺功能的变化评价疗效是不够的。
肺活检
肺活检是诊断ILD 的最好程序,当病史、X 线胸片、肺功能检查及支气管肺泡灌洗以及生化学、感染病学等检查得不出推断性的诊断时,要进行肺活检。肺活检分为两种①应用纤维支气管镜做肺活检,其优点为操作简便,安全性高,可作为常规检查,且便于复查。学者认为,纤维支镜所取的肺组织过小,(<2mm 时)难以见到病理组织的全貌。且误诊率及漏诊率较高,为提高阳性率可取5~6 块肺组织。②刮胸肺活检:切去肺组织2cm×2cm,可全面观察肺泡炎的类型和程度。此方法虽然是损伤性检查手段,但从确立诊断方面和免受不必要的各类检查及无目的的治疗方面,无疑开胸肺活检是必要的。国外学者报道经纤维支气管镜肺活检不能明确诊断的病例,将有90%可在开胸活检得到确诊,并认为特发性肺间质纤维化中的普通间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎只有开胸肺活检才能获得确诊。相比之下中国开展开胸肺活检甚少,这是阻碍诊断水平提高的主要原因。
67Ga 核素扫描
67Ga 不聚集于正常的组织器官,而聚集于慢性炎性组织,其敏感性很高但特异性低。67Ga 指数即67Ga 在肺内聚集所占全肺面积的百分比。>50U 表示阳性。70%的特发性肺纤维化67Ga 指数>50U。
芹菜熘鲤鱼:鲤鱼250克,鲜芹菜50克,淀粉、姜丝、蒜丝、酱油、白糖、醋、精盐、味精、黄酒、泡酸辣椒、菜油适量。将鲤鱼切成丝,芹菜切段,把酱油、白糖、醋、味精、黄酒、盐、淀粉,上汤调成汁。炒锅置旺火上,下油烧至5成热,放人鱼丝熘散,沥去余油,放姜丝、泡酸辣椒。芹菜段炒出香味,而后烹入芡汁,放人亮油,起锅即可。鲤鱼有清热解毒、利尿消肿、止咳下气等功效;芹菜有平肝清热、祛风利湿、养神益气等功效。鲤鱼芹菜合食,适用于急慢性肺炎的辅助治疗。
兔肉蘑菇丝:熟兔肉100克,蘑菇50克,葱白25克,辣椒油、酱油、醋、白糖、香油、芝麻酱、花椒粉、味精适量。将熟兔肉、葱白分别切丝,蘑菇煮熟。葱、蘑菇垫底,兔丝盖面,盛入盘内。用酱油把芝麻酱分次调散,香油调匀成味汁,淋于兔丝卜即可食用。免肉有清热解毒、益气健脾、祛湿凉血、利便等功效,蘑菇有解毒润燥、益气补脾、化湿止泻等功效。兔肉蘑菇合食,适用于治疗急性肺炎。
鹌鹑百合汤:鹌鹑1只,百合25克,生姜、葱、味精、细盐适量。将鹌鹑杀后去毛、去脚爪、去内脏洗净,放人开水中焯一下,捞出切块;将百合掰瓣,洗净,备用。将姜、葱洗净,姜拍破,葱切段。锅置于旺火上,倒入适量清水,放人鹌鹑,烧开,下百合、姜块、葱段,改 用小火炖至鹌鹑熟时,加入盐、味精焖数分钟,入汤碗即可食用。鹌鹑肉有补五脏、益肝清肺、清热利湿、消积止泻等功效;百合有润肺止咳、养阴清热、清心安神等功效。二者同食,适用于急慢性肺炎。
瘦肉白菜汤:瘦肉、大白菜心各100克,姜、蒜、盐、味精、鸡油少许。瘦肉切丝,白菜洗净、切丝,放入沸水中,刚熟时捞出,放清水漂净,滤干水分待用;锅置于旺火上,下鸡油烧五成熟,放人蒜,炒金黄色,再加瘦肉合炒,加入细盐,人汤煮熟,再加白菜心煮沸,放入味精即可食用。瘦肉有补中益气、生津润肠功效;大白菜性平,味甘,有清热解毒、化痰止咳、除烦通便等功效。瘦肉、白菜合食,适应于急慢性肺炎引。
IPF是一种持续发展的疾病,治疗原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转,进而防止发展为不可逆的肺纤维化,但迄今尚无特效疗法。糖皮质激素仍为首选药物,其次为免疫抑制剂等。
⒈皮质激素慢性型常规起始剂量为强的松30~40mg/日,分3~4次服用。待病情稳定,X线阴影不再吸收可逐渐减量,约持续4~6周后每次减5mg,待减至20mg/日,每次减2.5mg,如患者感病情不稳定,减量更应缓慢,甚至每次仅减1mg。维持量不小于10mg/日,疗程不应少于1年。如减量过程中病情反复,应再重新加大剂量控制病情,仍然有效。如病情需要,可终身服用。治疗开始后绝大多数病人于短期内临床症状好转或明显好转,而肺部X线阴影变化不明显。如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始,以便迅速扭转病情。强的松60~80mg/日,分3~4次应用。如病情凶险开始即用冲击疗法,静脉注射甲基强的松龙500~1000mg/日,持续3~5天,病情稳走即改为口服,最后根据个体差异找出最佳维持量,避免复发。
⒉免疫抑制剂 皮质激素疗效不理想时,可改用免疫抑制剂或联合用药,但效果待定。
⑴硫唑嘌呤:为首选药物,剂量为100mg/日,每日一次口服,副作用小。
⑵环磷酰胺:剂量为100mg/日,口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等,故应严密观察。
⑶雷公藤多甙:具有确切的抗炎、免疫抑制作用,与激素或免疫抑制剂联合应用可减少上述两药的剂量并增加疗效,剂量为10~20mg,每日3次,口服。
⒊对症治疗 如出现继发感染时应根据细菌类型选择抗菌素;低氧血症可给予低流量氧吸入。