肺纤维化的原因有很多，其病因主要有：
①常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗苭物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，也可导致肺纤维化。
②一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。另外，肺纤维化多在40-50岁发病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年来发病率及病死率皆升高，绝大多数为慢性型，发病年龄越高，病程越长。
急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病，可能与遗传因素有关。肺纤维化多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65％左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。肺纤维化预后不良，但通过我们的治疗可以延缓病情的发展，减少发病的次数。生存期比通常的5年要长。
肺纤维化的并发症主要包括：恶性疾病、肺动脉高压、肺心病，甚至心力衰竭、肺部感染，呼吸衰竭、肺大疱、自发性气胸。
恶性疾病：肺纤维化患者和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加，尤其患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。
肺心病，甚至心力衰竭：肺纤维化患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见，与缺血性心脏疾病有关。
肺大疱、自发性气胸：肺纤维化患者的肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂并相互融合形成占位很大的肺大疱。在突然用力，如剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加，肺大疱破裂，形成自发性气胸。
肺部感染，呼吸衰竭：肺纤维化患者由于肺功能减弱，肺免疫力下降，并且在西医常规治疗过程中大多应用糖皮质激素和免疫抑制剂等约物，增加了肺部感染的发生率。肺部感染得不到较好的控制时，可诱发呼吸衰竭。
肺动脉高压：肺纤维化患者多伴有慢性缺氧和二氧化碳潴留引起肺小动脉广泛狭窄，肺循环阻力增加，导致肺动脉高压的发生。肺动脉高压是影响IPF疾病发展、预后以及生存率的重要因素之一。所以，早期发现病予以及时地干预治疗，对IPF患者的预后改善和生存质量的提高有着重要的影响。 综上哮喘专家所述，肺纤维化的并发症主要包括：恶性疾病、肺动脉高压、肺心病，甚至心力衰竭、肺部感染，呼吸衰竭、肺大疱、自发性气胸。
肺纤维化的典型症状有气急、干咳、咳痰、低氧血症、呼吸衰竭、湿啰音、紫绀、右心衰竭等等。湿啰音由于吸气时气体通过呼吸道内的分泌物如渗出液、痰液、血液、黏液和脓液等形成的水泡破裂所产生的声音，故又称水泡音(bubblesound)。或认为由于小支气管壁因分泌物粘着而陷闭，当吸气时突然张开重新充气所产生的爆裂音。紫绀也称发绀，是指由于动脉血氧分压降低，氧合血红蛋白减少，还原血红蛋白增加且超过50g/L时，皮肤粘膜呈 紫绀现紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少，毛细血管网较丰富的循环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床等处最易看到。 右心衰竭主要表现为体循环淤血为主的综合征。右心衰竭主要是右心室搏出功能障碍，见于肺心病、三尖瓣或肺动脉瓣的疾病，并常继发于左心衰竭。此时心输出量减少，体循环淤血，静脉压增高，常伴有下肢水肿，严重时可发生全身性水肿。
肺纤维化起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。
预防肺纤维化应该避免感染感染后会加重特发性肺纤维化症状和病情，容易忽视呼吸上的微小变化及加重的咳嗽，及时向医生汇报新发的症状，以尽快采取治疗
预防肺纤维化应该学习和练习放松：学会放松有助于控制因气短而产生的恐惧;因肌肉紧张而消耗过多的氧气，身体和精神放松可以避免
预防肺纤维化应该戒烟：重要的就是戒烟，阻止肺进一步损害的最好方法就是停止刺激，戒烟困难者应该向医生寻求帮助
预防肺纤维化应该有科学的态度：保持积极平和的心态面对疾病积极参加疾病治疗的全过程才是明智的选择
预防肺纤维化应该保持适当的体重和良好的营养：体重超重增加心肺供氧到全身的负担，也导致气短，超重也增加膈肌的压力而使呼吸不足
预防肺纤维化应该定期随诊及时发现苭物的不良反应和病情变化，调整治疗方案
预防肺纤维化应该规律运动，保持体型通过规律训练，使肌肉变得更有力，更能对抗疲劳
肺纤维化的化验检查包括进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音；X线检查；实验室敬爱奶茶；肺功能检查和肺组织活检。
进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。
x线检查。x线的本质是一种电磁波，具有一定的波长和频率，具有波粒二重性，X线成像利用了它与物质相互作用时发生能量转换，突出了微粒性。X线的波长极短、能量极大，它的波长介于紫外线和γ射线之间，为0.0006～50nm，X线诊断常用的波长为0.008～0.031nm。X线检查可见早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。
实验室检查可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR）是指红细胞在一定条件下沉降的速度而言，简称血沉。在健康人血沉数值波动于一个较狭窄范围内。在许多病理情况下血沉明显增快。红细胞沉降是多种因素互相作用的结果。将抗凝的血静置于垂直竖立的小玻璃管中，由于红细胞的比重较大，受重力作用而自然下沉，正常情况下下沉十分缓慢，常以红细胞在第一小时末下沉的距离来表示红细胞沉降的速度，称ESR。而LDH是在身体中能将糖分变成能量的酶之一，全身所有组织细胞中都含有LDH。
肺功能检查。肺功能检查是呼吸系统疾病的必要检查之一，对于早期检出肺、气道病变，评估疾病的病情严重程度及预后，评定药物或其它治疗方法的疗效，鉴别呼吸困难的原因，诊断病变部位、评估肺功能对手术的耐受力或劳动强度耐受力及对危重病人的监护等方面有重要的指导意义。肺功能检查可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气炎鉴别。
人们通过饮食获得所需要的各种营养素和能量，维护自身健康。合理的饮食充足的营养，能提高一代人的健康水平，预防多种疾病的发生发展，延长寿命，提高民族素质。不合理的饮食，营养过度或不足，都会给健康带来不同程度的危害。由此可见，合理饮食极其重要。
肺纤维化患者要多饮水。要鼓励肺纤维化患者多饮水，纠正或防止失水，具有非常重要的意义，伴有心衰的患者饮水要适量。因为重度肺纤维化患者因张口呼吸，饮食少、出汗多，常失水，痰液黏稠不易咯出，及时补充水分、增加液体摄入量。患者不能饮食时，可用静脉补液，促使黏稠痰液排出，有利于稀释痰液。肺纤维化患者应该供给多种维生素、优质蛋白及碳水化合物饮食如：糙米、蛋类、荞麦面、玉米面、蔬菜和水果等，碳酸饮料除外。度肺纤维化的患者可给予半流食或软食：既可防止食物反流，又有利于消化吸收。可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难。所以肺纤维化患者应根据自己的实际情况，避免由饮食不慎而导致咳、喘加重，又可以防止影响机体对多种营养物质的吸收。
此外，肺纤维化患者应该少吃刺激性、辛辣、煎炸、油腻食物：饮食要清淡，肥胖患者，控制脂肪的供给量。以吃瘦肉为宜，以控制体重和达到祛痰湿的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，时间久了会造成疾热上犯于肺，加重病情。还需禁忌烟酒、喝酒和过咸的食物：多数伴有气道高反应状态肺纤维化患者，通过过咸食物、烟和酒的刺激，会加重气喘、咳嗽等症状，容易引发支气管的反应。
肺纤维化的西医疗法有西医药物治疗、氧化疗法、湿化与雾化治疗、呼吸机的应用、肺脏移植和治疗并发症。
西医药物治疗有糖皮质激素（泼尼松又称强尼松）；免疫抑制剂或细胞毒药物（环磷酰胺、硫唑嘌呤）；抗氧化剂（按溴素、牛磺酸）；抗纤维化药物（吡非尼酮、IT_受体拮抗剂、单克隆抗体、）；受体抑制剂（白三烯受体拮抗剂、肿瘤坏死因子-α抑制剂、状花生长因子-β抑制剂）；免疫调节剂（卡介菌多糖核酸、左旋咪唑）；其他药物（秋水仙碱、大环内酯类抗生素、干扰素-γ、血管紧张素转化酶抑制剂）；基因治疗方法；激素治疗：强的松30-40毫克，分2-3次口服，逐渐减量至维持量，5-lO毫克，1日1次；支气管扩张剂：氨茶碱、舒喘灵等。