一、发病原因
小肠肿瘤发病原因目前尚不明确，较为一致的看法有：①小肠腺瘤样息肉，腺癌和某些遗传性家族性息肉病关系密切；②厌氧菌可能在一部分小肠肿瘤中起一定作用；③免疫增生性小肠疾病(immunoproliferativesmallintestinaldisease，IPSID)被认为是淋巴瘤的癌前病变，各方面的证据均提示感染可能在IPSID淋巴瘤的发生发展中起着重要作用；④炎症性肠病具有发展为小肠恶性肿瘤的倾向性；⑤一些疾病如口炎性腹泻，Crohn病，神经纤维瘤病，某些回肠手术后与腺癌的发生有关；另一些疾病如结节性淋巴样增生，AIDS则与非霍奇金淋巴瘤有关；⑥化学性致癌剂如二甲基肼，氧化偶氮甲烷在小肠肿瘤的发生中可能起一定的作用。
二、发病机制
1、病理分类小肠肿瘤的病理类型较多，国外报道已达35类，国内有人报道为20类，具体可作如下分类。
(1)按分化程度分类：根据肿瘤细胞的分化程度，分为良性肿瘤和恶性肿瘤两类。
①良性肿瘤：A.腺瘤或息肉；B.平滑肌瘤或腺肌瘤；C.纤维瘤；D.脂肪瘤；E.血管瘤；F.神经纤维瘤，神经鞘膜瘤；G.错构瘤，畸胎瘤，淋巴管瘤，黑色素瘤及其他。
良性肿瘤中最常见的是腺瘤，平滑肌瘤，脂肪瘤，纤维瘤，血管瘤五种肿瘤，国内报道空回肠平滑肌瘤较多占38～54％。
②恶性肿瘤：A.癌(腺癌，乳头状癌，黏液腺癌)；B.肉瘤(纤维肉瘤，神经纤维肉瘤，平滑肌肉瘤，网状细胞肉瘤，黏液肉瘤)；C.类癌或嗜银细胞瘤；D.霍奇金病；E.恶性血管瘤；F.恶性色素瘤；G.恶性神经鞘膜瘤。
恶性肿瘤中以癌居多，其次为各类肉瘤，肉瘤中以各类恶性淋巴瘤居首位，占35～40％，癌，肉瘤比例为1∶5.5。
(2)按组织来源分类：可分为上皮性肿瘤及非上皮性肿瘤。
2、肿瘤分布不同的小肠肿瘤在小肠的不同部位分部，似有一定的倾向性。
恶性肿瘤在小肠各段的发生率无差异，良性肿瘤则十二指肠肿瘤的发生率明显低于空，回肠，后两者间无差异。
小肠肿瘤多因并发症表现而就诊，常见有：
1、肠梗阻1/3的病人可发生肠梗阻，一般为慢性不完全性肠梗阻，呕吐及腹胀不十分显著，其特点是肠梗阻可反复发作及自行缓解。
2、肠穿孔与腹膜炎发生率为8.4％～18.3％，部分是在肠梗阻的基础上发生的，其他病例则因肿瘤侵犯肠壁发生溃疡，坏死，感染而致肠穿孔，急性穿孔引起弥漫性腹膜炎，死亡率极高，慢性穿孔可发生肠袢间粘连，炎性包块，脓肿及肠瘘。
3、消化道出血与贫血发生率为18.1％～27.9％，常见于黏膜下肿瘤，出血原因主要是由于肿瘤表面糜烂，溃疡，坏死所致，如长期的隐性出血，病人发生贫血。
小肠肿瘤病人以50岁以下为多，平均在35岁左右，男女性大致相等，小肠肿瘤的常见临床表现如下：
1、腹痛
为常见症状，可因肿瘤表面溃烂，刺激肠管引起肠痉挛所引起，也可因肠梗阻或肠套叠所致，当肿瘤巨大，突入肠腔，可引起肠堵塞；肿瘤侵犯肠壁可引起肠管狭窄，梗阻，这类梗阻较多见于小肠恶性肿瘤，肠套叠多半是小肠良性肿瘤所致，可急性发作，也可反复慢性发作，70％的病例均表现有不同程度的腹痛，早期多因肿瘤引起肠蠕动紊乱或牵拉肠系膜所致，疼痛部位与肿瘤位置相应，一般为脐周隐痛，胀痛，进食后加重，不引起病人重视，若并发生梗阻或穿孔时，腹痛加重，病人常因此就诊。
2、消化道出血
约有1/3～2/3病人因肿瘤表面溃烂而引起出血，多数为隐性出血，表现为大便隐血试验阳性或黑粪，长时间也可产生缺铁性贫血，也可出现间断小量出血，甚至大量便血，最易引起出血的平滑肌瘤和肉瘤，血管瘤和腺瘤，神经纤维瘤，多为长期便潜血阳性导致贫血，偶有便鲜血或大量新鲜血便，甚至发生休克，大量出血时，先伴阵发性腹痛，肠鸣，继之排新鲜血便，肿瘤所在位置及出血量不同，大便可呈咖啡色，棕红色，酱红色至鲜红色，如在回肠末端肿瘤大量出血，则血色鲜红，近端空肠可出现呕血及柏油样便，平滑肌肿瘤，血管瘤和恶性淋巴瘤的出血率高，腔外型平滑肌肿瘤偶可破溃造成腹腔内出血。
3、腹块
由于小肠活动度大，位置又不固定，所以小肠肿瘤在体检时偶可扪到肿块，但有时又扪不到，时有时无，可扪及肿块的多半是体积较大的小肠肉瘤，近半数病例于腹部可触及肿块，空肠肿瘤常在左上腹部可触及肿块，回肠肿瘤的肿块则多在下部腹或右下腹部可触及，肠外生性肿瘤多数体积大，良性肿瘤表面平滑，边界清楚，活动度较大，恶性肿瘤多数边界不清，表面不平滑，硬，动度较小，若肿块时隐时现，出现时伴有腹部阵发性疼痛，在成年人应考虑为肿瘤引起肠套叠。
4、肠梗阻
为肠腔狭窄，堵塞引起，亦可因肠套叠，肠腔受压或肠管扭转所致，其发生与肿瘤生长方式有关，其生长方式有：①向肠腔内生长：小的息肉样肿瘤如小肠腺瘤，脂肪瘤，纤维瘤等，多诱发肠套叠，出现阵发性腹痛，呕吐，腹部触及包块，包块消失后则症状缓解，上述症状反复出现，大的肿瘤常阻塞肠腔，出现慢性不全肠梗阻或急性肠梗阻症状，由于腹胀，腹部肿块往往不易被触及。②沿肠壁浸润生长：引起肠腔环行狭窄，多发生于腺癌，病程进展较快。③向肠壁外生长：此类型肿瘤多在较大时始出现症状，引起小肠折叠，扭转，或肿瘤与大网粘连压迫肠管，或侵犯周围肠管引起肠腔狭窄，梗阻，多见于小肠恶性淋巴瘤，腺癌，淋巴肉瘤较早出现肠梗阻。
临床表现随梗阻部位不同而异，高位小肠梗阻可表现为上腹不适或疼痛，嗳气，恶心呕吐等；低位小肠梗阻可表现为脐周疼痛，痉挛性绞痛，腹胀，呕吐等，检查有腹部膨隆，少数有肠型出现，听诊肠鸣音呈阵发性亢进或气过水声，触诊有部分可触及肿块。
5、肠穿孔
发生于晚期病例，以平滑肌肉瘤和恶性淋巴瘤居多，因肿瘤破溃引起急性穿孔，出现急性腹膜炎症状，若破溃前已被大网膜或周围肠管包裹，穿孔后形成腹腔脓肿，病人先有持续腹痛，腹胀等消化道症状，伴发热腹部痛性肿块，消炎治疗症状稍减轻，但不能完全消退，脓肿穿破至游离腹腔，则出现弥漫性腹膜炎；穿破至邻近肠管发生肠内瘘，出现腹泻，排脓血便后，腹部症状和体征减轻；穿破至膀胱，子宫，出现小肠膀胱瘘和小肠子宫瘘的症状。
6、全身症状
除肿瘤反复出血导致贫血外，小肠恶性肿瘤尚可引起消瘦，乏力等全身症状。
多数小肠肿瘤病人，不论良性恶性，因腹痛和黑便或便血来诊，如初步诊查排除了常见的病因，或全面检查仍未能作出诊断，应考虑到有小肠肿瘤的可能而作进一步检查。
首先先作肠道X线检查，如疑十二指肠病变可作低张十二指肠造影，空回肠钡剂检查较为困难，因为小肠内容物向运行较快；又小肠冗长，在腹腔内迂迥使影象前后重迭，难以辨别，如肿瘤较大向腔内突出，可见充盈缺损；如肿瘤浸润肠壁范围较广或引起肠套叠，可看到近端小肠扩张和钡剂受阻，狭窄，杯影等；有时可看到粘膜破坏等，当肿瘤较小且未造成狭窄，梗阻时，传统的小肠钡剂检查法难以发现病变，近年来小肠灌钡法似有一定帮助，完全性或接近完全梗阻者，不可作钡剂检查，以免促使完全梗阻。
有消化道出血，出血量估计每分钟超过3～5ml者，可作选择性腹腔和肠系膜上动脉造影，以对出血病灶定位。
疑为十二指肠肿瘤时，除十二指肠低张造影外，可作十二指肠镜检查，直接了解病变部位，大小，形态，并作活组织检查，虽然现在已有小肠镜问世，但尚未得到推广应用。
腹部CT检查能显示小肠肿瘤的大致部位，大小和与肠壁的关系，以及有无肝转移及腹主动脉前和肝门淋巴结肿大等，但当肿瘤较小，直径在1.5cm以下时往往难以发现。
不少小肠肿瘤过以上种种检查仍未能明确诊断，必要时可考虑剖腹探查，甚至有多次手术才明确诊断者，可见小肠肿瘤诊断的困难。
小肠恶性肿瘤手术需对病变肠段及区域淋巴结作较广泛的切除吻合，如为十二指肠恶性肿瘤则多数需作十二指肠胰头切除如小肠肿瘤局部固定无法切除，可作旁路手术以解除或预防梗阻小肠恶性肿瘤早期诊断较难，切除率约为40％，切除术后5年生存率为平滑肌肉瘤约40％，淋巴瘤约35％，腺癌约20％除淋巴瘤外，放射治疗和化学疗法均少效果
1、血常规：在肿瘤出血的情况下可出现贫血表现，如红细胞和血红蛋白的降低；并发腹腔感染时，白细胞计数升高，中性粒细胞比例增加。
2、粪便隐血试验：可为持续阳性。
3、尿5-羟胺吲哚乙酸和血液5-羟色胺测定：如果临床表现为类癌综合征，定量测定尿液5-羟胺吲哚乙酸和血液的5-羟色胺水平可确定诊断。
4、小肠钡剂造影：传统钡剂造影由于钡剂在小肠充盈不连续，影像迂回重叠和小肠蠕动快等原因，正确诊断率仅50％，目前通过改进造影方法提高了诊断率，但小的肿瘤漏诊率仍高。
(1)小肠低张气钡双重造影：口服钡剂和发泡剂，待钡剂行将充盈大部小肠时，给予盐酸654-2，20mg肌内注射或静脉注射，使肠管松弛，蠕动停止后分段加压检查肠管，能更好显示病灶部位小肠黏膜改变，提高诊断正确率，临床常应用。
(2)钡剂甘露醇造影：用20％甘露醇250ml将钡剂稀释成混悬液口服，由于肠蠕动加快，钡剂迅速到达小肠便于快速显影，此法优点为显影迅速，清楚显示肠管蠕动和外形，如出现不能解释的钡剂通过缓慢或肠段扩张，可能为肿瘤的征象，但不能显示黏膜内较细小的病灶。
(3)小肠分段造影：经胃管向十二指肠远侧注入钡剂和发泡剂，对小肠分段检查造影，显示病变肠段狭窄，充盈缺损，充盈缺损内龛影，黏膜不规则，或肠管外压性变化，本法操作较繁杂，费时，病人有一定痛苦，不易接受。
小肠肿瘤X线影像表现有：①充盈缺损；②肠袢推移；③龛影；④软组织阴影，黏膜形态改变，肠壁僵硬和蠕动迟缓；⑤肠管狭窄，套叠或梗阻，肠恶性淋巴瘤X线表现有一定特征，可呈现动脉瘤样变化，肠壁增厚，肠管缩小，呈多发性结节状狭窄。
5、纤维内镜检查：应用内镜检查小肠病变，由于操作困难，成功率较低；同时因受内镜视野所限，诊断率亦不高，近年虽改进了内镜和检查方法，诊断率仍不满意。
(1)十二指肠镜或儿童结肠镜：能较清楚观察十二指肠悬韧带以下60cm以内的空肠，纤维结肠镜经回盲瓣窥视末端回肠，对远端空肠和近端回肠只能用纤维小肠镜，但插入的成功率极低。
(2)探头型小肠镜(sondaenteroscopy)：为直径5mm，长2600mm或直径6.8mm，长2760mm的前端带气囊或探头的小肠镜，插入胃后随胃肠蠕动将小肠镜带到小肠，约50％病例内镜能到达回肠远端，但由于视域限制，仅能窥视50％～70％小肠黏膜。
(3)小肠镜-钡灌肠检查：即在小肠镜检查完毕，经小肠镜置入导丝，退出肠镜，用不透X线的导管经导丝插入小肠，注入钡剂，行常规小肠钡透检查，小肠镜与钡剂同时检查能互补各自不足，避免两次检查的痛苦，诊断率提高到70％。
6、选择性肠系膜上动脉造影：适用于消化道出血的病例，通过血管异常分布的影像推断肿瘤的性质和出血部位，平滑肌肿瘤，血管瘤和恶性肿瘤特异的影像学所见，有助于诊断，对经内镜检查排除来自食管，胃，结肠的消化道出血病例，出血量>0.5ml/min者，可行紧急肠系膜上动脉造影，出血部位见造影剂异常浓聚，或动，静脉分布异常，恶性肿瘤动脉造影的影像特征是：①见浸润或被推移的血管；②有新生血管生成；③肿瘤呈囊性变或坏死时，造影剂于该区形成“湖”，“池”，“窦”；④肿瘤包绕致血管狭窄，闭塞；⑤毛细血管灌注时间延长或通透性增高，出现肿瘤染色影；⑥动静脉分流，本法对出血病例的确诊率为50％～90％。
7、B型超声检查：为使检查时不受肠内容物干扰，超声检查应在钡剂检查前进行，检查前1天晚餐仅进半流食，睡前服缓泻剂，必要时可清洁灌肠，空腹状态下全腹常规扫查后，疑有肿块或肠壁增厚的病例饮水500ml，30min后每隔10～15min检查1次，通过水的流动能较好显示肿瘤的部位，大小，形态，内部结构，与肠壁关系，浸润深度，周围淋巴结，同时亦可显示远处转移情况，充盈状态下正常肠壁厚约3mm，一般不超过5mm，必要时可在B型超声引导下穿刺活检，但操作中应注意避免损伤肠管或血管。
8、腹部CT和磁共振(MRI)检查：某些小肠肿瘤如脂肪瘤，平滑肌肿瘤，恶性淋巴瘤有特定的CT和MRI影像学所见，是有价值的诊断方法，同时尚能判定有无腹腔内淋巴结，肝，脾等器官转移，但小的肿瘤不能显示其特有的CT，MRI影像，CT检查可了解肿瘤大小，位置及肿瘤和周围组织的关系，根据肿瘤组织密度推断其性质，口服造影剂作CT扫描，可显示肠腔不规则，破坏，龛影和窦道等异常，并可清楚显示向腔外扩展的软组织肿块和局部淋巴转移，对于腔外型肿瘤，常表现为边缘清楚的巨大肿块，压迫邻近肠管，亦可显示肿瘤坏死，液化和囊性变，CT检查还可用于恶性肿瘤分期：
Ⅰ期：腔内肿块，管腔壁不厚(正常小肠壁
Ⅱ期：管壁增厚(>10mm)，不侵犯邻近脏器，无淋巴结转移。
Ⅲ期：壁增厚并直接侵犯周围组织，可有局部淋巴结转移，但无远处转移。
Ⅳ期：有远处转移。
9、99mTc标记红细胞扫描：适用于慢性，小量出血病例，通过核素在肠道内聚积，推断胃肠道出血部位，99mTc标记的红细胞注入体内24h后，逐渐被肝，脾清除，如此期间有血液外渗，在血液聚积区显示热点，此法对出血速度慢，每分钟出血量>0.1ml的病例，能显示出血部位，诊断价值优于动脉造影，但必须连续多次检测，否则进入肠道的核素在扫描时已向远侧移动，不能精确定位。
10、双腔气囊管插入检查法：带气囊的导管经鼻插入小肠后，随小肠向远侧蠕动，逐段吸取小肠内容物行细胞学和常规检查，以确定出血部位和查找肿瘤细胞，对可疑肠段则在X线透视下注入造影剂，观察该段肠管壁和黏膜的改变，因操作繁杂，费时，且肠内容物的细胞学检查阳性率和正确率亦不尽人意，临床应用不多。
11、腹腔镜检查：近年有报道经腹腔镜观察各段小肠，切取部分病变肠管和肠系膜淋巴结并行病理检查，尤其在恶性淋巴瘤与Crohn病鉴别困难时有一定诊断意义。
食物多样，谷物为主。多种食品应包括谷物与薯类、动物性食品、豆类及其制品、蔬菜与水果及纯热量食品等5大类。
1、每天吃奶类、豆类及其制品。我国膳食中钙普遍缺乏，仅为推荐供应量的一半。而奶类食品含钙量高，并与豆类食品一样，是优良的蛋白质来源。
2、经常吃适量的鱼、禽、蛋、瘦肉，少吃肥肉与荤油。动物性蛋白的氨基酸组成全面，赖氨酸含量高；而鱼类的不饱和脂肪酸有降血脂、防血栓形成的作用。
3、膳食与体力活动平衡，保持适当体重。早、中、晚餐的供热量分别为30％、40％及30％为宜。
4、吃清淡少盐的膳食。我国居民的平均食盐摄入量约每天15克，是世界卫生组织建议值的两倍以上，故应减少食盐量的摄入。
5、多吃蔬菜、水果与薯类，维护心血管健康，增加抗病能力，预防癌症，预防眼疾。
6、饮酒应节制。吃清洁卫生、不变质的食品。包括选购符合卫生标准的食品，尤其是绿色食品。
一、治疗
小肠良性肿瘤可引起出血、套叠等？发症，且无组织学检查，难以肯定其性质，所以均应外科手术切除。较小肿瘤可连同周围肠壁作局部切除，多数需作局部肠切除，对端吻合。
小肠恶性肿瘤手术需对病变肠段及区域淋巴结作较广泛的切除吻合。如为十二指肠恶性肿瘤则多数需作十二指肠胰头切除。
如小肠肿瘤局部固定无法切除，可作旁路手术以解除或预防梗阻。
小肠恶性肿瘤早期诊断较难，切除率约为40％。切除术后5年生存率为平滑肌肉瘤约40％，淋巴瘤约35％，腺癌约20％。
除淋巴瘤外，放射治疗和化学疗法均少效果。
诊断一旦确立，应早期手术切除。
1、术中探查小的肿瘤或出血已停止的肠管病变，在开腹后有时仍难以发现，且小肠肿瘤偶为多发性，病灶大小不一，容易遗漏较小的病灶，故术中必须全面细致探查。探查方法有触摸法、透照法、术中内镜检查和肠系膜血管内亚甲蓝注入等几种方法，可联合应用。
自十二指肠悬韧带开始向远侧仔细触摸肠壁直至回盲部。触摸时要触知肠壁有无增厚、结节，肠腔内有无肿物，尤其良性肿瘤质多较柔软，易遗漏。对异常的肠壁行透照检查，即术者提起可疑肠段，强光源置于对侧，照射肠管，病变肠壁透光差。将病变肠段再仔细触摸，若仍未发现病灶，而术前检查已确定出血来自小肠，则应行术中内镜检查。内镜可经口或经空肠近端造口插入，内镜医师在外科医师配合下将小肠镜向前推进，同时观察肠壁黏膜的改变；外科医师借助内镜光源对肠壁透照，观察肠壁有无局限增厚和肿块，两者配合能提高病灶的检出率。
术前行紧急选择性肠系膜上动脉造影的消化道大出血病例，造影完毕宜留置导管，术中经导管注入亚甲蓝1ml，蓝染的肠段则为病灶部位，但仍需结合探查和肠壁透照判定，以免因留置的导管移动位置，导致误诊。
疑为恶性肿瘤时，术中应常规探查肝脏和腹主动脉旁淋巴结。
2、小肠良性肿瘤的治疗手术切除病灶是唯一有效的治疗方法，可预防因肿瘤引起的肠套叠、肠梗阻等并发症。根据肿瘤大小和在肠壁的位置确定切除范围。肿瘤小、带蒂、位于系膜对侧者，可行肠壁楔形切除，或切开肠壁，切除肿瘤，横行缝合肠壁切口。肿瘤较大或位于肠壁系膜缘，可行肠段切除。距回盲瓣5cm以上的回肠良性肿瘤，可保留回盲瓣；不足5cm者作回盲部切除。肠套叠如无明显粘连，复位后肠管亦无血循环障碍，按上述原则处理。如套叠肠段粘连严重，不宜勉强复位，应将套叠肠段连同肿瘤一并切除。肿瘤较大，有坏死或合并溃疡，该区肠系膜淋巴结肿大，难与恶性肿瘤鉴别者，按恶性肿瘤处理。
3、小肠恶性肿瘤的治疗以手术切除为主，切除范围应包括肿瘤两侧各20cm的肠管，清扫区域淋巴结。位于距回盲瓣20cm以内的回肠恶性肿瘤，行右半侧结肠切除，以利于清除该区引流淋巴结。对腹腔内转移的病例，只要病灶可切除，病人全身情况允许，仍应切除原发灶。复发的病例，亦不应轻易放弃切除的机会。
4、其他放疗、化疗对小肠恶性淋巴瘤有较好疗效，对其他恶性肿瘤则疗效不肯定。一般状况差的病例，手术前、后应行营养支持，纠正水、电解质失衡，对提高病人耐受手术能力和机体免疫功能，减少术后并发症，降低手术死亡率有重要意义。
二、预后
小肠良性肿瘤除少数死于肿瘤并发症外，绝大多数手术效果好。小肠恶性肿瘤预后较差。腺癌预后最差，肉瘤、恶性淋巴瘤次之。腺癌5年生存率约为20％，恶性淋巴瘤约35％，平滑肌肉瘤达40％。有报道小肠恶性淋巴瘤切除术后加用放疗或化疗，生存率可达50％。