病理上是由于胚胎早期有两个输尿管芽进入一个后肾胚基所造成。
第五周初，在中肾管末段通入泄殖腔处向背侧头部发出一个小盲管。输尿管芽向胚体颅、背侧方向迅速延伸，并长入胚体尾部肾索的中胚层组织中。输尿管芽伸长，逐渐演变为输尿管，其末端向头部延伸，反复分支达12级以上，起始的两级分支扩大合并为肾盂，第三、四级分支扩大合并为肾盏，其余分支演变为集合管。当输尿管芽头端形成囊状膨大时，生肾索尾端组织在输尿管芽的诱导下分化成生后肾原基，又称为生后肾组织。
一、输尿管开口异位：输尿管正常开口于膀胱三角区。
二、输尿管口囊肿：为先天性输尿管下端囊性扩张，并向膀胱或后尿道内膨出。
三、先天性巨输尿管又称输尿管末端功能性梗阻，而有别于继发性输尿管扩张。
四、输尿管狭窄
1、有先天性和继发性之分，前者出生后就有，随着年龄增长而加重。狭窄多位于输尿管始端与肾盂结合部；或末端与膀胱连接处。后者多因感染、结核、肿瘤引起。
2、输尿管狭窄并尿流不畅，致输尿管反压性扩张，最终会并发肾积水。
重复部分常位于上极，不需特殊，若重复之输尿管开口于膀胱以外，称为异位输尿管开口，女性多见，表现取决于异位开口部位，男性异位开口多见于后尿道及精囊，女性多见于尿道、前庭和阴道，女性的典型是既有自行排尿，又有持续漏尿或尿失禁。
1、手术结束后的睡姿要正确，最好头偏向一侧，以防会有呕吐物手术结束当天会有低烧，所以要注意
2、要做好引流管的观察和通畅，要注意输尿管是否放置在准确的位置
3、做手术的伤口要防止细菌感染，平常洗澡的时候要避免水的接触，还要用碘伏液按时清洗尿道口，然后多喝水
4、在拔输尿管的前几天多加观察自己的排尿情况，拔输尿管的时候要小心不要弄伤伤口
一、尿路造影：显影的下肾盂类似正常肾盂，但肾盏数目减少，位置偏低。上肾盂多呈萎缩变小或如囊状。此外，亦可显示有肾盂积水。这一畸形有各种不同类型，其X线表现如下。
1、重复肾盂但仅有单一输尿管。
2、肾盂和部分输尿管重复。
3、肾盂和输尿管全部重复，可并有输尿管开口异位，或一端为盲袋。
4、单一肾盂但有重复输尿管，重复输尿管一端可为盲袋。
二、B超表现：一般只能显示重复肾，除肾长径增长外，可见强回声的收集系统光点群明显分成两组。但重复输尿管除非合并积水扩张，超声显示不清楚。
三、CT表现：显示一侧肾有两套肾盂输尿管系统，上肾盂往往发育不良并偏内。下肾盂发育正常具有大小盏，位置偏低偏外。重复肾合并上肾盂输尿管扩张积水常见于输尿管异位开口，追踪扫描至盆部叫见上肾盂的引流输尿管全长扩张，下端不进入膀胱。但CT不能明确指明开口位置。
四、MR表现：冠状位可更清楚显示肾盂输尿管重复畸形。除重复肾较正常长外，上肾段因积水呈囊状扩张时，其扩张的引流输尿管段也可部分显示，并可见下肾段受积水肾盂压迫向外移位。
1、宜食清淡易消化食物，忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物、酒及一切发物如：五香大料、咖啡、香菜等；尤其是阴虚的患者如：舌红、脉洪大，盗汗、大便干、血尿等症；但阳虚的患者如：舌淡苔白、脉沉，身寒肢冷、便稀、可食热性食物。
2、宜食新鲜蔬菜和适量水果，适当饮水；忌食一切补品、补药及易上火食品如：辣椒、荔枝、巧克力等。特别是阴虚内热如舌紫、脉滞，胸闷、腹胀等有瘀症的患者。
3、所有肾病患者禁用新霉素、链霉素、庆大霉素、关木通及自动免疫的注射。
4、尿毒症患者保持大便通畅，每日应排便2到3次为宜，不熬夜，节制性生活，注意休息、避免受凉。
5、已服用激素者，应根据具体情况在医师指导下递减激素用量与次数。
6、水肿重者应忌盐，限制蛋白食物的入量，少饮水。水肿不重，可进低钠盐饮食；无浮肿不限制饮水和蛋白食物的入量；镜下血尿者及宜上火者多饮水，多食苹果、白糖、黑芝麻、木耳等养阴降火的食品。
7、尿毒症高血钾者忌食高钾食品如：香蕉、柑橘、土豆、西红柿、南瓜、茶叶、酱油、味精；血钾低的患者相反。
8、血尿酸高者尤其忌食动物内脏、鱼虾蟹蚌、啤酒、菇类、豆类、菠菜。
9、在治疗期间，如有感冒、发烧、感染、等情况出现，应急时与本科医生联系，以便及时治疗，避免并发症加重。
10、树立信心，坚持治疗，保持心情愉快。
重复肾盂输尿管畸形治疗
重复肾盂输尿管畸形治疗根据有无重复肾盂及其相应肾实质的功能决定，若重复肾盂积水、感染或功能不良，做重复肾的，若无上述表现，是功能尚好时，作病侧输尿管与其下方肾盂或输尿管端侧吻合或输尿管膀胱再植术。发现重复肾盂输尿管畸形疾病及时手术治疗之关键。