朗汉斯细胞的组织细胞增多症病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，但具体关联性目前的研究仍不清楚，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。
朗格汉斯组织细胞增多症可引发什么疾病，简述如下。
1、严重皮损常成为继发感染病灶。软组织受累时局部出现肿块，最多见于头颅、颈部，常和附近的骨损害并存。外耳道软组织受侵，可出现外耳道溢脓，常和乳突炎、中耳炎并存。
2、严重者因肝硬化伴发腹水及水肿，甚至肝功衰竭。脾明显肿大者，可产生脾功能亢进所致的血细胞减少。
3、合并颅骨破坏及突眼者各占9.1％，与国外报道结果相似。尿崩症患者可伴发育障碍，和垂体生长激素缺乏有关。晚期可合并其他CNS受损征象，小脑病变是LCH在CNS的第2好发部位，可引起共济失调等表现。部分患者小脑病变在LCH消失后多年才发现。患者在病程中可伴发热，在幼小患儿尤多见。除由LCH本身所致外，合并感染是发热的重要原因。
本症起病情况不一，症状表现多样。LCH、皮肤、单骨或多骨损害，伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝、脾、肺、造血系统等脏器损害，或伴有骨，皮肤病变者属广泛性，本例患者累及多系统，多脏器属广泛性LCH。
轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。
1、皮疹皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际，耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出(类似于湿疹可脂溢性皮炎)，可伴有出血，而后结痂，脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散，各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热，慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑，皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。
2、骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害，以头颅骨病变最多见，下肢骨，肋骨，骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见，在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则，呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状，初发或进展病灶边界模糊，且常见颅压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛，但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修复不留痕迹，其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀，变粗，骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收，萎缩，变细，椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形，椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀，颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。
3、淋巴结LCH的淋巴结病变可表现为三种形式，①单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿；②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变；③作为全身弥散性LCH的一部分，常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛，单纯淋巴结受累，预后多良好。
4、耳和乳突LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果，有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别，主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，CT检查可显示骨与软组织二者病变，乳突病变可包扩乳突炎，慢性耳炎，胆脂瘤形成和听力丧失。
5、骨髓正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血，白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比，仅凭骨髓内出现LC，不足以做为LCH的诊断依据。
6、胸腺胸腺是LCH常常累及的器官之一。
7、肺LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分，也可能单独存在，即所谓原发性肺LCH，任何年龄都可出现肺部病变，但儿童期多见于婴儿，表现为轻重不等的呼吸困难，缺氧和肺的顺应性变化，重者可出现气胸，皮下气肿，极易发生呼吸衰竭而死亡，肺功能检查常表现限制性损害。
8、肝脏全身弥散性LCH常常侵犯肝脏，肝脏受累部位多在肝脏三角区，受累的程度可从轻度的胆洒淤积到肝门严重的组织浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现肝功能异常，黄疸，低蛋白血症，腹水和凝血酶原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎，肝纤维化和肝功能衰竭。
9、脾脏弥散性LCH常有脾肘肿大，伴有外周血一系或多系血细胞减少，其原因可能为脾脏的容积扩大，造成血小板和粒细胞的阻滞而并非破坏增多，受阴滞的血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡，故出血症状并非常见。
10、胃肠道病变常见于全身弥散性LCH，症状多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现呕吐，腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。
11、中枢神经系统LCH有中枢神经系统受累并非少见，最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区，弥散性LCH可有脑实质性病变，大多数患者的神经症状出现在其他部位LCH的若干年后，常见有共济失调，构音障碍，眼球震颤，反射亢进，轮替运动障碍，吞咽困难，视物模糊等，由丘脑和/或垂体娄肉芽肿引起的尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。
12、Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症，约占1％例典型病例是年龄不到2岁婴儿，发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹，有时呈现紫癜皮疹，侵犯头皮，耳壳，腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为微生物入侵的门户，导致脓毒血症。常见耳溢脓，淋巴腺病，肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少，厌食，急躁，体重减轻，并有明显的呼吸道症状(如咳嗽、呼吸急促、气胸)。严重的贫血，有时发生中性粒细胞减少，血小板减少常是死亡的先兆。由于这些表现，年轻患者往往被误诊或漏诊。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是因为烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素样多肽，蛙皮素多肽进一步激活肺泡巨噬细胞，释放细胞因子，如肿瘤坏死因 子、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）或其它介质，可能会增强朗格汉斯细胞的募集和活化同时蛙皮素多肽还能刺激成纤维细胞的增殖，促进肺纤 维化的形成所以不吸烟或者戒烟，可以预防有效预防朗格汉斯细胞组织细胞增生症发生
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的化验检查包括：
1、免疫组织化学染色
使用ATP酶，S-100蛋白，α-D甘露糖酶，花生植物促凝集素受体和弹性蛋白进行的免疫化学染色检查，可呈阳性反应，这些指标十分敏感但并非特异。
2、结合电镜检出具有朗格汉斯颗粒或细胞表面表达CD1抗原特征的朗格汉斯细胞，始可确诊。
3、根据活检标本的组织病理学特征可作出朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断。在病理片上朗格汉斯细胞常居多，并随病损期的长短而多变。早期病损，增生的朗格汉斯细胞分化较好。病损后期，朗格汉斯细胞较少，在有些病例则缺如。偶尔见到坏死伴极少量朗格汉斯细胞。多核型组织细胞是常见的，并与其他炎症性细胞(如粒细胞，嗜酸细胞，巨噬细胞和罕见的淋巴与浆细胞)同时存在。
4、若有新出现的皮疹者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠；有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物送病理，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液，涂片送检。
5、X线检查
肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按气管分支排列。常见小囊状气肿，重者呈峰窝肺样。可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸，不少患者可合并肺炎，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化。
6、血象
全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。
7、骨髓检查
LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。
8、肝肾功能
部分病例有肝功能异常并提示预后不良。内容包括SGOT、SGPT、碱性磷酸酶和胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。
9、肺功能检查和血气分析
肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。
10、血沉
部分病例可见血沉增快。
朗格汉斯组织细胞增多症吃哪些食物对身体好：
1、要多吃富含优质蛋白的食物。
2、要多吃富含维生素的食物。
3、要多吃富含微量元素的食物。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗方案：
一、外科和放疗治疗方案
在经过完整评估后，只有单发性骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者，可使用局部疗法。患者的皮肤损伤的表面，容易接近的及非危险的部位，可施行手术刮除，但术中要避免过大的矫形与整形手术。使用高电压装置进行局部放疗，适用于骨骼畸形，病理性骨折，脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛或全身淋巴结肿大的患者。
1、化疗
(1)方案一：低危患儿，年龄大于2岁，伴单一系统疾病，或一个部位骨质或多部位骨质损害。
方案：给予局部治疗，不需全身性治疗。若治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。
(2)方案二：低危患儿，年龄大于2岁，伴多系统疾病，但未侵犯血液系统，肝，肺或脾，可给予化疗，常有持续的疗效，然而大多数患者年龄都小于2岁，血液系统、肝、肺或脾器官系统受侵犯，特别有功能紊乱的患儿，尽管给予化疗但仍死亡.
二、抗生素治疗
适合对象：重型患者
方案：住院并予最大剂量抗生素，保持气道通畅，提供高能营养支持、血制品，护理皮肤，施行清创术，甚至可切除严重受损的牙龈组织，以限制口腔病变。头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次)，若洗发液无效，可局部少量使用皮质类固醇药剂，以在短期内控制小的病灶。对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗。同时进行理疗以及必要的医护关怀。执行严格的卫生措施，有效地需减少听道，皮肤和牙龈损害。
三、预后
在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残，如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性，以及情绪波动均应加以监察。
预后极差的患者在诊断时应作HLA配型，考虑进行骨髓移植，环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗。