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肾胚胎瘤简介

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  肾胚胎瘤又称肾母细胞瘤或Wilm’s瘤,是幼儿时的腹内常见肿瘤。在幼儿的各种恶性肿瘤中,本病约占1/4,最多见于3岁以下的儿童,3~5岁发病率显著降低,5岁以后则少见,成人罕见。男女发病率无明显差异,多数为一侧发病,双侧同时发病者约10%左右。

 

【详情】

01肾胚胎瘤的发病原因有哪些

  肾胚胎瘤是一种上皮和间质组成的恶性混合瘤,常为一个大的实性瘤性,外有包膜,内含多种组织,如腺体、神经、肌肉、轻骨、脂肪等。肿瘤生长极快,高度恶性,早期即可发生远处转移,转移途径同肾癌,常转移至肺、肝、骨骼等。肿瘤成分多样,除见胚基细胞呈巢状排列,及形成幼稚的肾小球或肾小管结构外,间质中可见疏松的粘液样组织,有时还可见到横纹肌、软骨、骨或脂肪组织。肾母细胞瘤的发生与位于11p13的WT-1基因的丢失或突变有关。

 

02肾胚胎瘤容易导致什么并发症

  肾胚胎瘤可通过血行性转移到肺、肝、骨、脑等。有12%~15%的患儿会并发有先天性畸形,如先天性虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大。成人肾胚胎瘤临床表现与肾癌患者的临床表现相似,可并发无症状血尿、腰腹痛、腹部肿块等表现。

03肾胚胎瘤有哪些典型症状

  肾胚胎瘤表现无症状肿块常为家庭成员和医生常规体格检查时发现,常见症状为腹痛、腹胀、厌食、恶心和呕吐、发热、血尿等,常见体征为腹部肿块,大约25%~60%的患者有高血压,可能与肾素水平增高有关,肿瘤分期:NWTS分期主要是以手术治疗和病理表现为基础而拟订的,目前应用最广泛的为NWTS3分期法,肿瘤分期为:

  Ⅰ期:肿瘤限于肾内,可完整切除;术前或术中无破溃,切除边缘无肿瘤残存。

  Ⅱ期:肿瘤已扩散到肾外,可完全切除;有局限性扩散,如肿瘤已穿透肾被膜达周围软组织;肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸润;曾作过活体组织检查,或在手术中发现有肿瘤逸出,但仅限于腰部,切除边缘无明显肿瘤残存。

  Ⅲ期:腹部有非血源性肿瘤残存,肾门或主动脉旁淋巴结经活体组织检查有肿瘤转移,腹腔内有广泛的肿瘤浸润;腹膜有肿瘤种植,大体或镜下观察切除边缘有肿瘤残存;由于浸润周围重要组织,肿瘤未能完全切除。

  Ⅳ期:有血行性转移,如肺、肝、骨、脑等。

04肾胚胎瘤应该如何预防

  肾胚胎瘤病因不详,无特殊预防在手术、放疗和化疗联合应用下,肾胚胎瘤的长期生存率已有明显提高如为早期病人,五年生存率在90%以上但对单纯手术或病程较晚的患儿、五年生存率很不理想对于治疗后五年仍不复发的患者者以后复发的机会大为减少

 

05肾胚胎瘤需要做哪些化验检查

  幼儿腹部发现包块,短期内明显增大,首先应考虑到肾胚胎瘤,检查时腹部包块表面较平坦,质硬,B超、CT扫描检查可明确肿块与肾脏关系及肿块是囊性还是实性,这对诊断本病有重要意义,腹部平片可见肿块阴影及有无钙化,骨化,静脉肾盂肾造影可见肾盂,肾盏受压或不显影,同时可了解对侧肾脏功能情况,在鉴别诊断中,主要需同先天性肾积水相鉴别,B超、CT扫描检查可明确这一病变。

06肾胚胎瘤病人的饮食宜忌

  肾胚胎瘤的饮食宜多吃能抗肾肿瘤的食物,如龟、甲鱼、海马、沙虫、眼镜王蛇、抹香鲸油、海蜇、海参、猪牛骨髓、莼菜、无花果、苦菜、黄瓜、木瓜、薏米、僵蚕、柚、槐米。

  肾胚胎瘤的饮食宜多吃增强体质、提高免疫力的食物,如沙丁鱼、虾、青鱼、泥鳅、淡菜、牡蛎、猪肝、猪腰、芡实、莲子、核桃、苹果、猕猴桃、刀豆、赤豆、紫河车、蜂乳、芝麻。

  肾胚胎瘤的饮食腰痛宜吃蛤蟆、余甘子、薏米、芫荽、猪牛骨髓、刀豆、核桃、猪腰、鲍鱼、鲎、海蛇、淡菜。

07西医治疗肾胚胎瘤的常规方法

  肾胚胎瘤也和肾癌一样,一经确诊,应尽早经腹作肾切除术。对过大肿瘤术前可先行放疗促使瘤体缩小,以利手术,可减少出血及降低手术难度。术后切口愈合后即可开始继续放疗,可提高治愈率。化疗可用放线菌素D,15~25微克/公斤/日,连用5天,静脉注射,以后每3个月重复一次,共7次。或长春新硷40~60微克/公斤/日,静脉给药,总剂量为100~300微克/公斤。

  在手术、放疗和化疗联合应用下,肾胚胎瘤的长期生存率已有明显提高。如为早期病人,五年生存率在90%以上。但对单纯手术或病程较晚的患儿、五年生存率很不理想。治疗后五年不复发者以后复发的机会大为减少。

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