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成人多囊肾简介

相关问答

  成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的(占总病例数的95%)。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾,但此病发生在婴儿不同于成人。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病,预防存活期短,而成人多囊肾通常40岁前不出现症状,肝脏、脾脏、胰腺也可见到相同形态的多发囊肿。多囊肾体积比正常肾大,其表面满布大小不等的囊肿。

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01成人多囊肾的发病原因有哪些

  已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构,在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时,就压迫邻近的肾实质,造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管,最终导致肾功能的进行性损害。

02成人多囊肾容易导致什么并发症

  1、肾盂肾炎:是多囊肾的常见并发症,其原因尚不明了。可以不出现症状,尿中脓细胞很少甚至没有。涂片染色或定量培养可作出诊断。枸橼酸镓-67扫描摄影术可确定感染的部位包括脓肿的位置。

  2、囊肿感染:可引起肾区疼痛并有压痛,且出现发热。要鉴别是多囊肾感染还是肾盂肾炎并不容易,此时行镓扫描摄影术将很有帮助。

  3、血尿:极少数病例可出现活动性持续性肉眼血尿,甚至可危及生命。

03成人多囊肾有哪些典型症状

  因梗阻、感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉,可引起一侧或双侧肾内痛。镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重,造成原因尚不明了。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一腹部包块。

04成人多囊肾应该如何预防

  1、多囊肾的预防要注意婚前注意B超检查(特别是父母有多囊肾者),并避免双方都患本病的男女婚配,因为那样会增加下一代的发病率

  2、多囊肾患者怀孕第10周应作羊水或绒毛细胞的“囊肿基因”检测由于本病呈50%的遗传规律,分子遗传学的检查可以帮助多囊肾家庭选择一个健康的孩子,且这个孩子将不再会携带遗传基因影响后代因此,多囊肾的预防是可以采取措施的

05成人多囊肾需要做哪些化验检查

  1、实验室检查:贫血不仅可由慢性失血引起,更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致,尿常规可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿,脓尿和菌尿也属常见,尿浓缩功能发生进行性减退,肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况,约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的。

  2、X线检查:在腹平片中,双侧肾影通常增大,甚至达5倍于正常大小,肾脏长度超过16cm时应疑有此病,在排泄性静脉造影时行体层摄影有助于确立诊断,体层摄影可显示透明的多发囊肿,在体层摄影及逆行尿路造影片中,肾脏常增大而肾盏形态则十分怪异(如蜘蛛样畸形):肾盏增宽,变平,扩大并常弯曲包绕附近周围的囊肿,这种改变往往在一侧肾脏较轻甚至不发生,因而易导致误诊为肿瘤或其他肾疾病,囊肿并发感染时,肾周围炎可使肾影及至于腰大肌影都模糊不清,血管造影可显示囊肿周围弯曲的小血管及囊肿本身所形成的“负”影(无血管分布)。

  3、CT扫描:在过去用于确诊多囊肾的非侵入性诊断技术中,CT是最理想的,多发囊肿薄薄囊壁内充满的囊液及较正常增大了的肾脏,使这一成像方式在确诊时极为精确(95%)。

  4、肾核素检查:γ-闪烁扫描将显示增大的肾影中有许多无血管的“冷点”。

  5、超声检查:超声影象用于多囊肾的诊断优于排泄性尿路造影及肾核素检查。

  6、器械检查:膀胱镜可发现膀胱炎,此时尿中含有异常成分,有时还可见到输尿管口喷血,输尿管插管及逆行尿路造影则很少采用。

06成人多囊肾病人的饮食宜忌

  成人多囊肾吃哪些食物对身体好:

  1、含维生素高的水果蔬菜。

  2、含铁丰富的水果蔬菜,如红萝卜等。

  3、能容石化石的蔬菜食品,如黑木耳等。

  4、有利尿作用的食品。

  5、碱性食物亦多服用,能起到治疗辅助作用。

07西医治疗成人多囊肾的常规方法

  除非有不常见的并发症,否则可采取保守及支持疗法。

  1、一般措施:患者需低蛋白饮食(摄取蛋白量为0.5~0.75/kg/d),并强制每天至少饮3000ml液体。体力劳动应量力而行,禁止剧烈的运动。当患者处于肾功能不全失代偿期时,按尿毒症治疗。此时,高血压应得到控制,并可行备注透析。

  2、手术:尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善肾功能。若发现有一大囊肿压迫了上段输尿管造成梗阻并使肾功能进一步受损,则可将其切除或抽吸其内囊液。当肾功能不全的程度危及患者生命时,应考虑行透析治疗或做肾移植。

  3、并发症的治疗:肾盂肾炎应得到严密治疗,以防肾功能进一步受损。囊肿感染时需行切开引流。当一侧肾脏的出血严重,十分凶险时,可做肾切除或肾动脉检塞,亦可做节段动脉栓塞。伴发的疾病(如肿瘤、梗阻性结石)都需要外科手术治疗。

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