妊娠合并多囊肾病因尚不清楚,近来有认为是由已存在的肾小管憩室转变而来。胚胎发育过程中,肾曲细管与集合管或肾曲细管与肾盏全部或部分连接前肾脏发育终止,分泌的尿液排出受阻,肾小球和肾小管产生潴留性囊肿。
妊娠合并多囊肾可伴有其他脏器的多囊性病变,如多囊肝,偶尔在胰腺和卵巢出现囊肿,常合并有胃肠道、血管、心瓣膜的结构异常。
多囊肾是遗传性疾病的一种,一般本病会有如下的症状表现:
1、疼痛
腰痛或腹痛为最常见症状,大多为隐痛、钝痛,可放射到腰背或下腹部。疼痛如突然加剧,常为囊内出血或继发感染。
2、血尿和蛋白尿
部分患者有血尿,可为镜下血尿或肉眼血尿。血尿主要因囊壁血管被过度牵拉发生破裂所致。大部分患者有蛋白尿,常在2g/24小时以下。
3、高血压
部分患者发生高血压,妊娠期孕妇常合并妊娠期高血压疾病,可引起多囊肾病情恶化。
4、腹部包块
妊娠期随着子宫长大,腹部不易扪及肿大的多囊肾。但在非妊娠期体型消瘦的患者,有50%~80%可扪及腹部包块。
5、感染
多囊肾常合并泌尿道感染。急性感染或化脓时表现为寒战、高热、尿频、脓尿等。
6、肾功能衰竭
晚期病例由于囊肿压迫,并发肾盂肾炎等原因,破坏肾实质而引起肾功能衰竭。
妊娠合并多囊肾为先天性疾病,因此,本病没有十分有效的预防措施减少本病发生的主要措施为积极做好产前检查,及时的发现问题胎儿并根据情况及时的采取措施
妊娠合并多囊肾的病因目前还不明确,一般可以通过下面的检查确诊本病:
1、尿常规:早期尿常规无异常,中晚期可有镜下血尿,部分患者出现蛋白尿,伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。
2、尿渗透压测定:病程早期即可出现肾浓缩功能受损表现。
3、肾功能测定:血清肌酐和尿素氮随肾代偿功能的丧失呈进行性升高,肌酐清除率亦为较敏感的指标。
4、腹部平片:肾影增大,外观不规则,妊娠期X线对胎儿有一定影响,故不用作妊娠期多囊肾的辅助诊断方法。
5、B超:显示双肾区为数众多之液性暗区。
6、IVU:双侧肾盂肾盏受压变形,呈蜘蛛状,肾盏变平而宽,盏颈拉长变细,常呈弯曲状,肾功能不全时,肾脏显影时间延迟甚至不显影。
7、CT:显示双肾增大,外形呈分叶状,由多数充满液体的薄壁囊肿,亦可同时发现肝、脾、胰腺囊肿。
妊娠合并多囊肾患者饮食方面没有特殊要求,一般正常饮食就可以。要注意饮食丰富,营养均衡。保证人体正常代谢所需的热量、蛋白质、维生素的需求。适当增加蔬菜、水果的摄入。保健方面要注意放松心情,树立信心,保持良好的心态,积极配合医生治疗。
多囊肾本身无特殊治疗方法,往往预后较差。但随着近年来肾移植术的进展,使多囊肾的治疗前景明显好转。
1、产前治疗
妊娠合并多囊肾为高危妊娠,妊娠期易并发妊娠期高血压疾病、肾盂肾炎,故应定期检查与随访。除常规检查外应注意肾功能的变化,积极防治妊高征,防止多囊肾病情恶化。发生泌尿道感染时,应使用广谱抗生素。
2、终止妊娠
年轻而无并发症孕妇,常能使妊娠达到足月,并经阴道分娩。如肾功能进行性恶化,应考虑终止妊娠,短期内不能经阴道分娩者可采取剖宫产手术。