不动纤毛综合征简介

01不动纤毛综合征的发病原因有哪些

　　一、发病原因

　　本病为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽，任何1种多肽有缺陷，均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失（单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失），有放射辐缺陷者，有中央鞘缺失。也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者。其中以纤毛蛋白臂完全缺失者最为常见（占74％）。

　　二、发病机制

　　ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上纤毛清除功能障碍，以致造成反复感染。

02不动纤毛综合征容易导致什么并发症

　　由于慢性鼻炎、鼻窦炎，引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留，鼻孔流脓。尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。中耳和耳咽管纤毛异常，可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。精子尾失去摆动能力可致不育症。胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常，可致内脏部分或完全转位。

03不动纤毛综合征有哪些典型症状

　　发病早，往往在新生儿或婴儿早期发病，出现气道阻塞，呼吸困难，由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍，可反复发生上呼吸道感染，慢性支气管炎或间质性肺炎，导致肺不张及支气管扩张，表现为咳嗽，咳脓痰，咯血，呼吸困难等症状，由于慢性鼻炎，鼻窦炎，引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留，鼻孔流脓，尚可有鼻息肉，额窦异常或其他鼻窦发育不全等，中耳和耳咽管纤毛异常，可致慢性复发性中耳炎，鼓膜穿孔，耳流脓，精子尾失去摆动能力可致不育症，胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常，可致内脏部分或完全转位。

04不动纤毛综合征应该如何预防

　　纤毛不动综合征在近亲结婚的地区发病率非常高，而且患者常有呼吸道阻塞性疾病、感染等病史有些男性不育症患者的精子虽然有存活但是不能运动，而阻碍精子运动的原因就是由于精子鞭毛中轴丝的结构异常造成的约50％的患者有内脏转位现象，患者的性器官也发育正常，精液量及精子数量在正常范围，精液染色显示精子是存活的，但不能运动或很少运动，超微结构检查可见轴丝的病理改变

　　由纤毛不动综合征引起的男性不育症患者，很多人在小时候就会出现咳嗽、支气管炎等症状，在成年后可以通过抗生素等方式治疗，虽然身体发育正常，但因呼吸疾病对精液等造成了影响，由此有诱发不育的风险

05不动纤毛综合征需要做哪些化验检查

　　根据胸部X线平片、支气管造影、鼻窦X线平片、CT扫描等可以诊断支气管扩张、鼻窦炎和内脏移位。鼻和支气管黏膜活检，在电子显微镜下见到纤毛异常可以得到肯定的诊断。免疫学检查一般正常。患者胸部X线检查一般正常。

06不动纤毛综合征病人的饮食宜忌

　　上呼吸道感染，在寒冷的冬季发病较多。可以吃些增强机体抗寒力的食品，如红辣椒、红苹果等红色果蔬，使人体产生一种抗寒热能，而且还含有一种特殊物质一抗感冒因子，可直接抵抗病毒，加速康复；鸡汤，也称感冒的“克星”，除有丰富的氨基酸可增强人体抵抗力外，鸡肉中有一种特殊物质，可增强咽部血液循环和鼻腔粘膜分泌，对保持呼吸道畅通，清除呼吸道病毒，缓解鼻塞、咽干、咳嗽等症状有益。

07西医治疗不动纤毛综合征的常规方法

　　一、治疗

　　增强体质，防止呼吸道感染，呼吸道反复感染的，治疗可用抗感染及促进痰液排除的药物；病变局限有手术适应证者应及时手术治疗，同时亦应注意治疗鼻窦炎。

　　二、预后

　　本症病变局限手术效果满意，预后良好。