本病病因不明,常与外伤(包括外科手术),淀粉样变性,粘液性水肿,甲状旁腺功能亢进,痛风以及血色素沉着病等有关,提示二羟焦磷酸钙(PPD)结晶沉积于软骨内是继发于软骨的退行性或代谢性改变。本病一般在60岁以上患者出现症状,70岁以上者软骨钙化症的发病率约30%,接近90岁者发病率为50%,两性发病率相同。
本病关节的纤维软骨和透明软骨均可见点状和条状钙化。钙质沉着还可见于滑膜、关节囊、肌腱和关节内韧带。虽然预后一般良好,但也可发生类似神经源性关节病(Charcot关节)的严重破坏性关节损害。因此一旦确诊应积极进行治疗,防止并发症的发生。
Resnick(1988)根据其报道的一组192例,将本病的临床表现分为以下7型:
1、Ⅰ型假痛风(pseudogout):类似痛风发作而非痛风,其特点是急性或亚急性,自限性关节炎发作,累及1或数个小关节,发作时间为1天至数周,通常疼痛较轻,此型最好侵及膝部,但髋,肩,肘,腕,踝等均可受累,约占10%~20%。
2、Ⅱ型假类风湿性关节炎(pseudo-rheumatoidarthritis):其特点是持续性,急性发作的关节炎,症状可持续4周至数月,同时有血沉加快,约占2%~6%。
3、Ⅲ型假-骨关节炎(pseudo-osteoarthritis)—(1):此型最常见,约占35%~60%,表现为慢性进行性关节炎,并可伴偶发急性感染表现,对称累及大关节,如膝,髋以及掌指关节,肘,踝,腕和肩关节,其特点是两侧对称受累并屈曲挛缩,特别是膝,肘关节。
4、Ⅳ型假-骨关节炎(pseudo-osteoarthritis)—(2):约占10%~35%,此型临床特点是慢性进行性关节炎,而无急性加重,如Ⅲ型,其表现类似于退行性关节病。
5、Ⅴ型无症状性关节病(asymptomaticjointdisease):虽然有报道,CPPD晶体沉着病患者无症状者可占10%~20%,而且此种临床类型的出现率相当高,但临床却很少见有无症状患者,近年来有报道,年长的犹太人其软骨钙化可占27.6%,在这些患者中,大多数是无症状者,甚至在某些有关节症状的患者中,其钙化却是在另外没有明显症状的关节,对没有症状的关节作抽吸,如跖趾关节,证实有CPPD晶体沉着,这些患者有或无假痛风的放射学表现。
6、Ⅵ型假神经性关节病(pseudo-neuroarthropathy):约占0~2%,为CPPD晶体沉着病少见的临床类型,颇似神经性关节病的表现。
7、Ⅶ型多种形态混合型(miscellaneouspattern):为本病的最少见型,约占0~1%,McCarty曾强调CPPD晶体沉着病能够产生风湿热和精神病样症状,临床表现还可类似于强直性脊柱炎。
对于本病的预防,尤其要注意生活习惯:
1、在节假日期间,不可暴饮暴食,避免营养过剩及肥胖,保持理想体重远离吸烟、酗酒等不良嗜好注意劳逸结合,长期从事脑力劳动者,每日应参加一定的体力活动,使脑力活动和体力活动交替进行,并持之以恒
2、合理安排生活生活要有规律及节制,同时培养乐观主义精神,经常参加文娱及体育活动
3、定期体格检查体格检查对预防痛风非常重要,尤其是40岁以上者或肥胖者,应每1—2年作一次体格检查包括血尿酸测定,以早期发现高尿酸血症患者,防止向痛风发展
本病多采用影象学的检查方法,其表现主要有以下几个方面:
1、软骨钙化
最常受累的部位是膝,腕,耻骨联合,肘和髋,受累软骨包括纤维软骨和透明软骨。
(1)纤维软骨钙化:最常受累的是膝关节的半月板,腕关节的三角软骨盘,耻骨联合,椎间盘的纤维环以及髋臼唇和肩胛盂唇;还可累及肩锁关节和胸锁关节的垫盘,纤维软骨的沉着物,表现为增厚,粗糙和不规则的致密区,特别是在关节腔的中部。
(2)透明软骨钙化:可发生于很多部位,但最常位于腕,膝,肘和髋关节,这些沉着物较薄,呈线样,平行于邻近的软骨下骨。
2、滑膜钙化
滑膜内的钙化是CPPD晶体沉着病常见的征象,这种钙化通常与软骨钙化并存,但往往是此种钙化更明显,滑膜沉着最常见于腕部,特别是桡腕关节周围,下桡尺关节,膝关节,掌指关节和跖趾关节;也可见于肱骨关节盂,肘,髋和肩锁关节,沉着物呈云样,特别是在关节边缘,也可类似于特发性滑膜骨软骨瘤病,钙化滑膜的碎片,可能并有钙化软骨的碎片。
3、关节囊钙化
CPPD晶体沉积于关节囊,最常见于肘和跖趾关节,亦可见于掌指关节和肩肱关节,这些成堆的,微细的或不规则的线形钙化并跨越关节,还可能合并关节挛缩,特别是肘关节。
4、筋腱,滑囊和韧带钙化
CPPD晶体沉着病患者,可能见有筋腱和韧带钙化,常见的部位是跟腱,三头肌,四头肌和棘上筋腱以及肩峰下滑囊;有时还可见于髌骨上滑囊,筋腱的钙化薄而呈线形,可由骨的边缘延伸至相当远的距离,合并感染的滑囊钙化,常见于尺骨鹰嘴处,肩部的肌腱,滑囊钙化,有时可见于肩袖撕裂伤。
5、软组织和血管钙化
某些患者可见软组织内和血管钙化,表现为边界不清楚的钙质沉着,软组织钙化最常见于肘,腕和骨盆区,血管钙化可能与并存病糖尿病有关。
1、禁酒,少饮咖啡、茶、可可:酒精可诱发痛风发作并加重病情,应绝对禁止痛风患者饮酒;另外痛风患者在喝咖啡、茶、可可时也不可太浓、喝得太多。
2、少吃脂肪,因脂肪可减少尿酸排出。痛风并发高脂血症者,脂肪摄取应控制在总热量的20%至25%以内。
3、少吃盐也是假痛风性关节炎的饮食禁忌之一,患者每天应该限制在2克至5克以内。
4、限制嘌呤摄入。嘌呤是细胞核中的一种成分,只要含有细胞的食物就含有嘌呤,动物性食品中嘌呤含量较多。患者禁食内脏、骨髓、海味、发酵食物、豆类
1、关于本病的治疗,有学者认为在急性期应采用急性关节炎的一般治疗,包括关节制动,关节抽液,但最关键的一步为反复冲洗以减少关节液中焦磷酸盐的浓度,以防其沉积于关节软骨,在完成以上操作后可适当在关节内注射强的松龙(最佳为得宝松)以减少微循环的急性炎症反应及对焦磷酸钙的通透性。在半月板已明确钙化并出现类似半月板交锁的患者应行半月板切除术,同时对关节腔行探查以切除骨赘及摘除游离体等妨碍关节活动功能的因素,以尽量避免形成骨关节炎。
2、本病采用秋水仙碱治疗也有效,方法是静脉推注1mg大于2~5分钟(用0.9%氯化钠稀释至20ml,如果疼痛持继存在,12小时内再注射1mg)。急性滑膜有渗出时,必须把渗液抽净。检查渗液内的结晶,然后关节内注入肾上腺皮质激素微晶混悬液。消炎痛75~150mg/d或其他NSAID常可迅速控制急性发作,对照研究显示每日口服0.5~1.5mg秋水仙碱可预防急性发作。