急性白血病的病因与病毒感染、化学因素、电离辐射等因素有关:
1、病毒感染:研究表明白血病很可能由病毒引起。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病,此外,C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。
2、电离辐射:日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近,发病率越高。此外,大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎时,白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍,而其发病机会与照射剂量密切相关。部分国家报道放射科医师患白血病较多。
3、化学因素:某些化学物质如苯和氯霉素等通过对骨髓损害,也可诱发白血病。急性白血病与口服氯(合)霉素可能有关。其它有氨基比林、磺胺药、保泰松、223、乐果等。
4、遗传因素:先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15-20倍;其它伴有染色体异常的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病 。
1. 感染 由于化疗、放疗、骨髓移植等,常使中性粒细胞明显减少而发生严重的感染, 如并发败血症,主要是由革兰阴性杆菌,如绿脓杆菌、大肠杆菌等。由于急性白血病常用大量皮质激素,免疫功能降低而常并发病毒感染所致的带状疱疹等。霉菌病也有发生,此外卡氏肺囊虫、乙型肝炎、丙型肝炎等病也有发生。后两者与输血有明显关系。
2.出血 约1/3的急性白血病有明显出血,有的并发DIC,在并发DIC的患者,病情危重, 约有20%~25%患者死亡。
急性白血病常见的症状有:
一、白血病细胞浸润影响正常造血细胞生成所表现的临床症征:
1、发热:本病常见症状。低热多为本病发热,常热常为感染所致。感染发生的部位通常为口腔、呼吸道、泌尿道、肛周及皮肤。
2、出血:可发生在周身任何部位的皮肤与粘膜,严重者可出现内脏大出血,甚至发生致命性颅内出血。
3、贫血:绝大多数患者有不同程度的贫血。表现为面色苍白,头晕乏力,心悸气短等。
二、白血病细胞浸润骨髓以外器官出现的体征:
1、肝、脾、淋巴结肿大:肝脾肿大是本病较常见的体征,约占50%;淋巴结肿大可高达90%,以急淋为多见,其次为急单,再次为急粒。 2、骨及关节疼痛:胸骨压痛是本病有诊断意义的体征。疼痛的部位多发生在四肢骨及关节,呈游走性,局部无红、肿、热现象。此外,少数年轻急粒患者之扁骨可出现绿色瘤,其特点为质硬并与骨膜相连,肿块呈青色,皮薄处可呈绿色。
3、皮肤及五官表现:皮肤可见斑丘疹、结节、肿块、皮炎等;齿龈肿胀出血,口腔溃疡和咽痛,以急单为显著。眼眶为绿色瘤多发部位,以突眼症为主要表现,重者可出现眼肌瘫痪失明。
4、其他:中枢神经系统由于浸润及出血等可出现颅内压增高及颅神经损害,外周神经也可能受累。心包膜、心肌及心内膜皆可被浸润,但有临床表现者较少见,可表现为心包积液、心率失常及心衰等。支气管及肺亦可受到白血病细胞的浸润。
想要做好急性白血病的预防,在日常生活中要注意以下几点:
1、一定要尽量避免接触到各种放射线,如:X射线、电离辐射等这类物质对人体的伤害很大,若长期接触的话,会严重损害自身健康
2、避免滥用药物,在服用一些免疫抑制剂、各种抗癌药物或者是某种降压药物时,一定要小心,千万不要擅自服用,更不可滥用或者是长期服用必须要遵循医嘱,以免损害自身健康,导致急性白血病的发生
3、减少苯等化学物质的接触,也是急性白血病的预防之一因为,这类化学物质能够影响人体中的造血系统,导致血小板减少,从而增加了患病的几率所以,在日常生活中,人们一定要尽量减少这类物质的接触
4、作息时间正常,太晚睡觉,或者经常加夜班,也会增加患急性白血病几率很多年轻人工作压力较大,经常加夜班,食用过多的加工处理过的肉类食品,都会增加患急性白血病几率
1.症状和体征
(1)发热:发热大多数是由感染所致。
(2)出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。
(3)贫血:进行性加重。
(4)白血病细胞的浸润表现:淋巴结、肝、脾肿大,胸骨压痛。亦可表现其他部位浸润,如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液,以及中枢神经系统浸润等。
2.血细胞计数及分类:大部分患者均有贫血,多为中重度;白细胞计数可高可低,血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。
3.骨髓检查:形态学,活检(必要时)。
4.免疫分型。
5.细胞遗传学:核型分析、FISH(必要时)。
6.有条件时行分子生物学检测。
1.芦荟饮:芦荟(长约30cm)一片,苹果一个,白糖20g。制作方法:将芦荟、苹果共同用果汁压榨机压榨出汁,调和饮用,每日1~2次。有清热解毒,养阴通便之功。
2.天冬粥:天冬20g,粳米100g,冰糖少量。制作方法:将天冬切斜条,煎汁去渣,入粳米煮沸熬成粥,加入冰糖适量服食。有滋阴润肺,生津止渴之功。
3.蘑菇菜饺:面粉、白菜各500g,鲜蘑菇100g,调料适量。制作方法:面粉与微量精盐、200ml冷水相和,反复揉搓成光滑、柔软的面团,加盖,醒15分钟;白菜入沸水中烫软,剁碎, 与鲜蘑菇末拌和,加姜汁、葱花、黄酒、精盐、麻油、味精,调制成馅,同面粉包成饺子,入沸水中煮沸。随意服食。有解毒抗癌之功。适用于白血病、子宫癌、皮癌等。
4.大蒜豆腐:嫩豆腐400g,青大蒜100g,调料适量。制作方法:菜油烧热,待降温至六成热时,放入蒜段煸炒至软,加入豆腐块,边抄边加适量的黄酒、酱油、精盐、白糖等调味品,再加少许水煮沸,勾薄芡,调入味精。佐餐食。有补虚解毒之功。可作为一切恶性肿瘤及白血病患者的膳食。
5.当归瘦肉汤:当归身、黄花菜根各15g,瘦猪肉及调味品适量。制作方法:将以上方药与瘦肉同煎汤,熟后加入调味品和精盐。食肉喝汤。有补血养阴之功。适用于急性白血病化疗后体虚贫血者。
总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生,解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。
一、支持治疗
1、注意休息:高热、严重贫血或有明显出血时,应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。
2、感染的防治:严重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域,以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生,防止粘膜溃疡、糜烂、出血,一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者,治疗前作细菌培养及药敏试验,以便选择有效抗生素治疗。一般说来,真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染可选择Ara-c、病毒唑。粒细减少引起感染时可给予白细胞、血浆静脉输入以对症治疗。
3、纠正贫血:显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素,丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。
4、控制出血:对白血病采取化疗,使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血,可口服安络血预防之。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素,输全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒),易并发DIC,一经确诊要迅速用肝素治疗,当DIC合并纤维蛋白溶解时,在肝素治疗的同时,给予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺、止血芳酸等)。必要时可输注新鲜血或血浆。
5、高尿酸血症的防治:对白细胞计数很高的病人在进行化疗时,可因大量白细胞被破坏、分解,使血尿酸增高,有时引起尿路被尿酸结石所梗阻,所以要特别注意尿量,并查尿沉渣和测定尿酸浓度,在治疗上除鼓励病人多饮水外,要给予嘌呤醇10mg/kgd,分三次口服,连续5~6天;当血尿酸>59um01/L时需要大量输液和碱化尿液。
二、化疗
化疗是治疗急性白血病的主要手段,因化疗副作用大,因此化疗期间及化疗后应同时用“脱毒的红豆杉药材”以降低其副作用,同时长期服用达到防止复发转移的目的。化疗可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段,其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗,以求迅速大量杀伤白血病细胞,控制病情,达到完全缓解,为以后的治疗打好基础。
所谓完全缓解,是指白血病的症状,体征完全消失,血象和骨髓象基本上恢复正常,急性白血病末治疗时,体内白血病细胞的数量估计为5×1010~13;经治疗而达到缓解标准时体内仍有相当数量的白血病细胞,估计在108~109以下,且在髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润。维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗,目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解,并使病人长期地维持这种“无病”状态而生存,最后达到治愈。
巩固治疗是在维持治疗以后。维持治疗以前,在病人许可的情况,再重复缓解诱导方案。强化治疗是在维持治疗的几个疗程中间再重复原缓解诱导的方案。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行,以避免和减少中枢神经系统白血病发生,一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。
三、放射治疗
1、脾脏照射:脾肿大,疼痛,不能手术者。
2、硬膜外浸润压迫脊髓:照射野上下均超出病灶区2个椎体,照射量为300~400cGy/次,照射3次后,改为200cGy/次,照射15次。
3、中枢神经系统照射:主要用于病部白细胞计数增高,T细胞型,血小板减少,淋巴结及脾脏肿大明显者。
①预防性照射,经化疗症状缓解后开始照射,全颅采用两侧野对穿照射,照射量为1800~2200cGy。
②治疗性照射:联合化疗,全颅照射1800cGy。③复发治疗:行中枢性照射,颅部2000~2500cGy,骨髓1000~1250cGy。
4、全射量髓消除:800cGy/次,用3天。
另外,对髓外局部病灶可局部照射,非姑息治疗。放疗应联合使用大剂量肾上腺皮质激素,也可同时使用MTX+Ara-C+氢化考的松椎管内注射。
四、免疫治疗
本病虽行长时间的巩固强化治疗,但体内仍残留一定数量的白血病细胞,用化疗不能达到将其彻底消灭的目的,依靠人体的免疫可能消灭这些残留的白血病细胞。近年来,免疫治疗已逐渐被临床应用,常用的药物有BCG、TF、IFN等。
五、骨髓移植
对ANLL(急性非淋巴细胞白血病)疗效较好。1、同基因骨髓移植,供者为同卵孪生子;2、同种异基因骨髓移植,供者为患者的兄弟姐妹;3、自体骨髓移植,不需选择供者,易推广。