恶性萎缩性丘疹病的发病病因不明，可能与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。组织病理：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于阳性物质沉积而使管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。
恶性萎缩性丘疹病以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道。恶性萎缩性丘疹病的肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后可并发为肠穿孔和腹膜炎。
恶性萎缩性丘疹病以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。
原发性损害为直径2～15mm的半球状水肿性红色丘疹，病程中部分损害持续存在或吸收消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生溃疡，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现，少则几个，多则百余个，散在分布，较少相互融合，一般无自觉症状，可持续数个月或数年。
在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及，呈隐袭发病。早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。眼部损害为在眼睑，球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。
预防恶性萎缩性丘疹病应加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触避免近亲结婚，进行婚前检查、生育咨询
恶性萎缩性丘疹病的检查中免疫球蛋白IgA、纤维蛋白原含量升高，此外，一般无阳性发现。组织活检主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。
恶性萎缩性丘疹的饮食注意事项主要有：
适宜饮食
饮食定时定量。应多选择全谷类食物、蔬菜及未加工的豆类，如叶菜类、竹笋、糙米、燕麦、全麦面包、黄豆、红豆、绿豆等。
禁忌饮食
拒绝油腻的食物，尤其是油炸、油煎或油酥的食物。最好少吃胆固醇含量高的食物，如内脏、牛油制成的面包、蛋黄酥等。糕饼、小西点、甜饮料等富含高热量的食物，宜少吃。勿暴饮暴食，勿吸烟、喝酒。
恶性萎缩性丘疹病主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素，但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。