遗传性蛋白S缺陷症简介

01遗传性蛋白S缺陷症的发病原因有哪些

　　遗传性蛋白S缺陷症为常染色体显性遗传病，其具体发病原因及机制如下所述。

　　1、遗传性蛋白S缺陷症的发病原因

　　在静脉血栓的病因中，遗传性蛋白S缺陷症约占5％。常染色体显性遗传蛋白S活性及含量降低。

　　2、遗传性蛋白S缺陷症的发病机制

　　由于PS是蛋白C（PC）的辅因子，其缺乏时主要导致PC灭活因子Ⅴa和因子Ⅷa的活性降低，从而导致静脉动血栓形成。

02遗传性蛋白S缺陷症容易导致什么并发症

　　遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症。遗传性蛋白S缺陷症与遗传性蛋白C缺陷症相同，可有新生儿暴发性紫癜和双香豆素皮肤坏死等特征性表现。

03遗传性蛋白S缺陷症有哪些典型症状

　　遗传性蛋白S缺陷症临床表现与PC缺陷症相似。血栓形成以静脉血栓为多见，静脉血栓主要累及下肢静脉，也可累及内脏静脉，且蛋白C（PC）缺乏者为多见，如可累及肾静脉、脾静脉、肠系膜静脉等。30％的患者发生肺栓塞。本病较少发生动脉血栓，与PC缺陷症相同，可有新生儿暴发性紫癜和双香豆素皮肤坏死等特征性表现。

04遗传性蛋白S缺陷症应该如何预防

　　遗传性蛋白S缺陷症暂无有效预防措施，口服抗凝剂预防血栓发生及复发，对该病有一定防治作用注意健康，做好安全防护，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，均可以起到一定的预防作用；另外，早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键万一发病，应积极治疗，主动干预，防止并发症的出现

05遗传性蛋白S缺陷症需要做哪些化验检查

　　遗传性蛋白S缺陷症的检查包括有游离蛋白S活性及含量的检测，其次选择性做血、尿、便常规、B超等检查，其具体检查方法如下所述。

　　1、游离蛋白S活性下降。

　　2、游离蛋白S含量下降或者正常。

　　根据病情、临床表现、症状、体征，选择做血、尿、便常规、B超、CT、X线等检查。

06遗传性蛋白S缺陷症病人的饮食宜忌

　　遗传性蛋白S缺陷症患者饮食要均衡；多吃水果蔬菜等高纤维食物；多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，；意饮食清淡；可进行适量的运动。忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

07西医治疗遗传性蛋白S缺陷症的常规方法

　　遗遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症。传性蛋白S缺陷症患者在血栓栓塞急性期采用肝素抗凝或者溶栓治疗。本病经积极治疗后，症状可改善。