1、发病原因
本病认为和常染色体显性遗传有关,还可能和环境因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
2、发病机制
本病的发病机制可能为黑素体向周围角朊细胞转运加快以及活性的黑素细胞增多以及黑色素的代谢合成增加,从而引起色素沉着。
本病属于染色体疾病,故可有其他脏器以及组织的异常,包括肾脏的异位、并发结缔组织疾病等。其次本病可增加皮肤色素残留,故主要是影响皮肤外观美丽。对于有精神压力过大以及抑郁倾向的患者,特别是青春期爱美女性,可因皮肤色素沉着影响皮肤美观,故可因此诱发抑郁症,对于有类似倾向的患者应予以重视。
损害以手,足背部多见,可累及掌跖,颈侧,亦可见于前臂桡侧,小腿等体表其他部位,分布常较广,眼睑和面部亦可累及,该病的典型特点为:色素斑呈雀斑样,以桡侧部位较稠密而明显,色斑与皮纹方向一致,较周围正常皮肤略凹陷,呈不规则网状,有棱角。
本病属于染色体疾病,故在结婚前应进行染色体的筛查,明确是否有增加后代患染色体疾病的风险同时应注意避免近亲结婚,近亲的夫妇可能会存在一些遗传性疾病的隐形基因,可因近亲结婚而增加患本病的风险同时做好孕期的检查,以尽早发现异常,可尽早进行处理,必要时应考虑性流产手术终止妊娠
临床皮肤检查:损害以手、足背部多见,可累及掌跖、颈侧,亦可见于前臂桡侧、小腿等体表其他部位,分布常较广。眼睑和面部亦可累及。该病的典型特点为:色素斑呈雀斑样。
组织病理学检查:色素斑处皮肤表皮层萎缩,基底层黑素增加,真皮乳头层噬黑素细胞不增多。
1、忌辛辣:葱、姜、蒜、辣椒、花椒、韭菜、酒、烟等;忌腥膻:海鱼、无鳞鱼、虾、蟹、海味、羊肉、狗肉、鹿肉等。
2、忌发物:如荞麦、豆芽、苜蓿、鹅肉、鸡头、鸭头、猪头、驴肉等;忌生冷:如果有脾胃虚寒,有腹泻者,需忌冷饮、冷食、大量的生蔬菜和水果等。
3、忌黏滑:如果脾虚纳呆,需忌糯米、大麦、小麦等所制的米面食品等。
1、治疗
本病认为和常染色体显性遗传有关,还可能和环境因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,染色体疾病是无法治疗的。对于皮肤色素沉着有效的方法可用激光打掉。但容易复发。
2、预后
本病属于染色体疾病,临床病情迁延,可呈反复发作趋势。