老年扩张型心肌病(DCM)的病因迄今不明,发病机制尚待阐明。众多学者认为与感染、基因、自身免疫及细胞免疫有关,其具体发病原因如下所述。
1、感染
动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,还可以引起类似扩张型心肌病的病变,近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA,说明本病与病毒性心肌炎关系密切。
2、基因及自身免疫
过去认为大多数DCM病例是散发或特发的,但现在发现家族性的至少占40%~60%。家系分析显示大多数DCM家族为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。另一方面,免疫反应的改变可增高对疾病的易感性,亦可导致心肌自身免疫损伤。
3、细胞免疫
本病患者中自然杀伤细胞活性减低,减弱机体的防御能力,抑制性T淋巴细胞数量及功能减低,由此发生细胞介导的免疫反应,引起血管和心肌损伤。
老年扩张型心肌病患者可出现心律失常,部分病人有体循环栓塞和肺栓塞。其具体并发症状如下所述。
1、心律失常
由于心脏实质性病变,导致电活动的频率、节律、起源部位、传导速度或激动次序的异常,按其发生原理分为冲动形成异常和冲动传导异常。
2、体循环栓塞
在循环血液中出现的不溶于血液的异常物质,随血流运行至远处阻塞血管腔。
3、肺栓塞
肺栓塞的栓子常来源于体循环静脉系统或心脏产生的血栓。老年长期卧床,手术后卧床,产后和创伤之后易形成静脉血栓和栓子脱落导致肺梗死。
老年扩张型心肌病的症状以充血性心力衰竭为主,其具体临床症状如下所述。
1、老年扩张型心肌病患者中以中年人居多。起病多缓慢,有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主,其中以气短和水肿最为常见。最初在劳动或劳累后气短,以后在轻度活动或休息时也有气短,或有夜间阵发性呼吸困难,患者常感乏力。出现左心衰竭时可表现有咳嗽、咯血、胸闷,逐渐发生夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸,甚至出现急性肺水肿。一般左心衰竭的严重程度和病程与左心室扩张程度成正比。病程后期出现右心衰竭症状,表现为消化道淤血、肝大、压痛及肝区胀痛、下肢水肿、浆膜腔积液等,少数病人浆膜腔积液发生较早。
2、体检见心率加速,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听得第三音或第四音,心率快时呈奔马律。由于心腔扩大,可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音,此种杂音在心功能改善后减轻。晚期病例血压降低,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。
3、心力衰竭时两肺可有啰音。右心衰竭时肝脏肿大,水肿的出现从下肢开始,晚期可有胸、腹腔积液,出现各种心律失常,高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞可导致阿-斯综合征,成为致死原因之一。此外,尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。
老年扩张型心肌病(DCM)应采取三级预防的方法综合进行预防,其具体预防措施如下所述
1、一级预防
DCM的发病机制尚未阐明,大致有4个方面,即病毒性心肌炎或其他细胞毒性物质的侵犯、免疫异常和遗传因素,这几方面可以单独致病,也可以共同引起疾病DCM的一级预防应从这几个环节来进行探索、预防和治疗,主要应预防或减轻病毒感染据多项研究及WHO报道,病毒感染可引起心肌炎,其中以肠病毒中的柯萨奇病毒为主,部分病人最终形成DCM对由巨细胞病毒引起的心肌炎,治以高免疫球蛋白由肠病毒引起的心肌炎治以α-干扰素病毒血清学检查阴性的心肌炎,认为系自身免疫引起的,治以免疫抑制剂通过此项措施可望减少心肌炎后的心脏病但是有临床研究提示,心肌炎病人并无常规使用免疫抑制剂的必要,因为其并不能改善病人的心室功能和生存率有近1/3的DCM病人有家族史,DCM患者约20%第一代亲属可证明有左心室功能低下(左室EF减低)及心脏扩大对具有遗传致病因素或易感基因的高危人群,应及早采取措施,有可能是防治DCM的一个重要途径
2、二级预防
对已发现并已明确诊断为DCM的患者,特别应强调及时治疗以防止心律失常、晕厥、栓塞、充血性心力衰竭、猝死针对DCM的某些发病机制,如某些DCM可能有心肌营养代谢障碍可给予改善心肌能量代谢的药物,如1,6-二磷酸果糖、辅酶Q10、维生素C、三磷酸腺苷、辅酶A等有助于DCM病情的改善与稳定
3、三级预防
对DCM患者伴有充血性心力衰竭并发生栓塞、晕厥史的患者原则上应给予预防及纠正心衰发作,预防栓塞及晕厥的再次发生提高生活质量,延缓病程发展、延长寿命适当地限制体力活动,低盐饮食,根据病情选用洋地黄、利尿药、血管扩张药可给予血管紧张素Ⅰ(ACEⅠ)或β-受体阻滞药治疗视症状、体征调整剂量,长期口服对反复、顽固性室速并反复发生晕厥者,应植入埋藏式自动除颤起搏器,严重房室传导阻滞者可安装人工心脏起搏器
4、社区干预
社区医务人员应对社区居民,尤其是有DCM阳性家族史的居民及亲属,开展防病教育,以增强自我防病意识指导他们改变不良的生活习惯,防止和控制危险因素的加重,如戒烟、限酒、低热量、低脂肪、低胆固醇高纤维素的饮食,控制体重坚持体育锻炼开展各种娱乐活动和体育活动,减轻工作和生活压力,及各种精神紧张因素对有DCM发病倾向的个体,应及时指导他们就医
老年扩张型心肌病(DCM)的检查包括X线、心电图、超声心动图、同位素检查及心内膜心肌活检等,其具体检查方法如下所述。
1、X线检查
心脏扩大为突出表现,以左心室扩大主,伴以右心室扩大,也可有左心房及右心房扩大。
2、心电图
不同程度的房室传导阻滞,右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变,左心室高电压,左房肥大,由于心肌纤维化可出现病理性Q波,各导联低电压。
3、超声心动图
左心室明显扩大,左心室流出道扩张,室间隔及左室后壁搏动幅度减弱。
4、同位素检查
同位素心肌灌注显影,主要表现有心腔扩大,尤其两侧心室扩大,心肌显影呈称漫性稀疏。
5、心内膜心肌活检
扩张型心肌病临床表现及辅助检查,均缺乏特异性,近年来国内外开展了心内膜心肌活检,诊断本病敏感性较高,特异性较低。
6、CT检查
DCM时,可见左心室、室间隔和游离壁均很薄,左心室腔明显扩张,致使室间隔凸出向右心室流出道而表现出右心室梗阻,即Bernheim综合征。少数情况以左心房或右心室增大为主,有时也可见到心脏内有充盈缺损的附壁血栓,也可测出心肌重量增加。左心室容量增大,也可见到胸腔积液,心包积液及肺部血栓栓塞的表现。
7、心导管检查及心血管造影
DCM时,心导管检查血流动力学无特征性改变。有心力衰竭者心排血量和心搏出量减少,左室舒张末压、左房压、肺毛细血管及肺动脉压均增高,动静脉血氧差增大。在无心力衰竭时,心排血量和心搏量在休息状态下正常,但有些患者左、右心房平均压可轻度增高,左、右心室的舒张末压也可稍增高。
左心室造影可见左心室弥漫性增大,收缩力减弱,室壁运动普遍性低下,个别病例可见到局限性室壁反常运动,可有轻、中度二尖瓣反流和左心房增大。偶见心腔内血栓,冠状动脉造影未见狭窄性病变。
8、MRI检查
MRI可对心肌病患者的心脏结构提出可靠的、可重复的定量信息,有助于心肌病的分型及评价治疗效果,也应用于活体生化分析。MRI检查示左、右心室扩大,左室壁厚度均匀一致,左室重量增加,可提供心肌厚度在心室收缩时的变化,心室容量和心动周期容量的变化,还可提供有关心肌异常性质的信息。
老年扩张型心肌病患者宜吃软的、容易消化的食物,宜食用富含维生素、矿物质及纤维素的食物。忌食用过咸食品,忌辛辣刺激性食物,忌高脂肪饮食。其具体饮食注意事项如下所述。
1、每餐进食的量要少,不宜过饱,应以七八分饱为宜。
2、不宜食用过咸食品,食盐过多易引发高血压病及心脑血管疾病。
3、进食的饭菜要尽量做得软一些,烂一些,以便于老年消化吸收。
4、食用的蔬菜品种要多,进食量也要适当地多一些,由于新鲜蔬菜含有丰富的维生素、矿物质及纤维素,对保护心血管和防肿瘤、防便秘有重要作用。
5、粗细粮要合理搭配,主食品种要多样化,有利于各种营养物质的互补和吸收。
6、多吃水果,水果中含有丰富的维生素和微量元素,这些营养成分对于维持体液的酸碱度平衡有很大的作用。
老年扩张型心肌病的治疗包括药物治疗和手术治疗,其具体治疗方法如下所述。
一、治疗原则
1、保持正常休息,必要时使用镇静剂,心衰时低盐饮食。
2、防治心律失常和心功能不全。
3、有栓塞史者作抗凝治疗。
4、有多量胸腔积液者,作胸腔穿刺抽液。
5、严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植,可以行心脏再同步治疗(CRT)。
6、对症、支持治疗。
二、心衰治疗
1、必须十分强调休息及避免劳累,如有心脏扩大、心功能减退者更应注意,宜长期休息,以免病情恶化。
2、有心力衰竭者采用强心药、利尿药和扩血管药。由于心肌损坏较广泛,洋地黄类、利尿药有益。在低肾小球滤过时,氢氯噻嗪可能失效,此时需用襻利尿药(呋塞米)、扩血管药(血管紧张素转换酶抑制剂)。用时须从小剂量开始,注意避免低血压。心力衰竭稳定时用β受体阻滞剂有利于改善预后。
3、有心律失常,尤其有症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗,对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。
4、对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。
5、对长期心力衰竭,内科治疗无效者应考虑心脏移植,术后积极控制感染,改善免疫抑制,纠正排斥,1年后生存率可达85%以上。
三、用药注意事项
1、心肌病变时对洋地黄类药物敏感,应用剂量宜较小,并注意毒性反应,或使用非强心甙正性肌力药物。
2、应用利尿剂期间必须注意电解质平衡。
3、使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时,应警惕同时存在病窦综合征的可能。
4、对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器。
5、在应用抗心律失常药物期间,应定期复查心电图。
6、使用抗凝药期间,应注意出血表现,定期复查出凝血时间、凝血酶原时间及标准化比率(INR)。
四、特殊治疗
扩张型心肌病的心脏移植治疗可延长生命,心脏移植后,预后大为改观。