小儿溶血性贫血具有遗传性。根据溶血因素存在的部位不同，可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。
一、红细胞内因素
1、红细胞膜的缺陷：红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性和硬度异常，或造成膜的不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性畸形细胞增多症、遗传性棘细胞增生症、阵发性睡眠性血红蛋白尿。
2、血红蛋白结构或生成缺陷：血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定，导致红细胞僵硬，最后溶血。
3、红细胞酶的缺陷：为维持血红蛋白和膜的巯基(硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血。
二、红细胞外因素
1、免疫性溶血性贫血：同种免疫性溶血性贫血，包括新生儿溶血症、血型不合溶血性贫血等；自身免疫性溶血性贫血，包括温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、与免疫现象有关的贫血。
2、非免疫性溶血性贫血：非免疫性溶血性贫血，包括继发于感染、微血管病及化学物理因素所致的溶血性贫血。
小儿溶血性贫血的并发症主要有以下几种。
1、并发黄疸和胆结石：患者可有不同程度的黄疽，脾、肝肿大。胆结石为较多见的并发症。
2、并发血栓：本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常，导致血液高凝状态而引起血栓形成，尤以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成较为多见。腹部静脉栓塞，可引起门脉高压。
3、并发溃疡：镰形细胞性贫血患者下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合。
4、并发各种危象：再生障碍性危象、溶血危象、巨细胞性贫血危象。
5、并发衰竭：急性肾功能衰竭、肝功能衰竭、心功能衰竭等。
小儿溶血性贫血的临床表现主要有以下几种：
1、急性溶血表现
急性溶血一般为血管内溶血。患者发热、寒战、高热、面色苍白、黄疸较重。此外，患者还可有恶心、呕吐、胸闷、腹痛，以及腰酸、背痛、少尿、无尿、排酱油色尿（血红蛋白尿）、肾功能衰竭等。
2、慢性溶血表现
慢性溶血一般为血管外溶血，患者症状体征常不明显。由于溶血的速度未超过骨髓代偿的能力，可不出现贫血。肝脏清除胆红素的能力很强，所以患者也可不出现黄疸。典型的表现为贫血、黄疸、脾肿大三大特征。有症状者常为乏力、苍白、气促、头晕等。
小儿溶血性贫血在预防方面应注意以下几方面：
1、积极开展优生优育工作婚前筛查，可明显降低患者出生的机会推广产前诊断技术
2、注意休息、调节饮食，少食辛辣助热之品调畅情志，勿过劳防止感冒，注意避寒保暖
3、采取必要的措施，积极预防各种感染性疾病做好预防接种工作，避免药物、化学毒物及物理机械因素等引起的溶血
4、适量服用维生素E来预防因缺少维生素E而引发的溶血性贫血
小儿溶血性贫血在确诊时，除依靠其临床表现外，还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种。
一、血液检查
检查显示红细胞数减少、血红蛋白降低、网织红细胞增多（3％以上）。红细胞形态可能改变，或出现幼稚红细胞和（或）幼稚粒细胞。此外，检查还显示血浆游离血红蛋白增多，血浆结合珠蛋白减少或消失。血浆出现高铁血红素白蛋白（Schumm试验阳性），对诊断尤有价值。
二、尿液检查
检查显示尿胆原增高、血红蛋白尿（尿潜血试验）阳性、含铁血黄素尿（Rous试验）阳性。
三、影像学检查
1、B超检查：B超可见肝、脾肿大，胆结石（慢性溶血性贫血）。
2、X线检查：胸片检查可了解心肺情况。骨X线检查显示骨皮质变薄、骨髓腔增宽。
小儿溶血性贫血患者宜吃高蛋白质、高铁元素、高维生素C的食物。此外，患者还需注意忌吃活性蛋白性的食物，忌吃辛辣、热燥的食物。
小儿溶血性贫血在治疗方面首先要分清标本缓急。急性溶血起病突然，多属实证。慢性溶血的症状较缓和，多属虚证。因此，在急性发作期应以祛邪为主，多采用清利之法。缓解期则以补虚为主，多采用补益脾肾的方法。具体治疗方法如下。
1、湿热蕴结
治法：清利湿热，补养气血。
方药：茵陈五苓散加减。茵陈15g，茯苓、猪苓、白术各10g，泽泻、黄柏、竹叶各5g。伴发热加生石膏、知母；黄疸重者加金钱草、炒山栀；肝脾明显肿大加莪术、丹参。
2、肝肾阴虚
治法：滋补肝肾，益气养血。
方药：六味地黄丸加减。生地、山萸肉、山药、丹皮各12g，茯苓、麦冬、沙参各10g，甘草5g。低热不退加青蒿、地骨皮；肝脾肿大加鳖甲、柴胡；便秘加玄参、花粉。
3、脾肾阳虚
治法：温补脾肾，益气养血。
方药：十四味建中汤加减。黄芪、党参、茯苓、熟地各12g，当归、白芍、陈皮各10g，补骨脂、肉苁蓉各6g。便溏加炮姜、赤石脂；畏寒肢冷加炙附子、肉桂。
4、气血两虚
治法：益气养血，补益心脾。
方药：八珍汤加减。党参、茯苓、熟地、白芍，黄芪各12g，当归、阿胶、川芎各10g，白术6g。兼有黄疸者加茵陈、竹叶。