小儿先天性髋关节脱位的病因很多,但其具体还不清楚,如机械因素、内分泌诱导的关节松弛、原发性髋臼发育不良和遗传因素等都在本病的发生中起重要的作用。臀位产时有异常屈髋的机械应力,可导致股骨头后脱位。韧带松弛曾被认为是重要发病因素,妊娠后期母亲雌激素分泌增多会使骨盆松弛,有利于分娩,也使子宫内胎儿韧带产生相应松弛,在新生儿期较易发生股骨头脱位。但很难以单一的因素来解释本病的原因,一般认为遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用。胎儿的髋关节开始是间质性软骨形成的裂隙,先呈深凹圆形,然后逐渐变浅,呈半圆形。出生时,髂骨、坐骨及耻骨仅部分融合,髋臼窝极浅,所以分娩时胎儿髋关节有很大的活动幅度,以使胎儿容易通过产道。因此,胎儿在出生前后这段时间内,最容易发生髋关节脱位。若胎儿下肢置于伸直内收位,则股骨头不易置于髋臼的深处,极易脱位。
先天性髋关节脱位,治疗后出现的并发症大多与手法粗暴、牵引不够、手术指征未掌握、未弄清阻碍复位因素和固定不当等原因所致,多数可以避免。常见并发症有:
1、再脱位:常因阻碍复位因素未消除而引起。当X线出现假象、换石膏时不小心、前倾角过大或髋臼发育不良时,即使髋关节复位后,还是较易再脱位。
2、股骨头缺血性坏死:这类并发症主要是由于手法粗暴或手术创伤过大,损伤了股骨头的血供所致。固定时强力极度外展,复位前牵引不够或内收肌、髂腰肌未松解及复位后股骨头受压过度等均可导致本病的发生。
3、髋关节骨性关节病:晚期并发症。一般在年龄较大患儿手术后,待到成年后往往较难避免有些类并发症出现。
4、股骨头骨骺分离、股骨上段骨折、坐骨神经损伤等:这些均为牵引不足、复位时使用暴力或麻醉太浅等原因引起,一般均可避免。
小儿先天性髋关节脱位在不同时期表现不同,类型不同类型表现也不尽相同,其具体临床表现如下所述。
一、新生儿和婴儿期的表现
1、关节活动障碍:患肢常呈屈曲状,活动较健侧差,蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。
2、患肢短缩:患侧股骨头向后上方脱位,常见相应的下肢短缩。
3、皮纹及会阴部的变化:臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧皮纹较健侧深陷,数目增加。女婴大阴唇不对称,会阴部加宽。
二、幼儿期的表现
1、跛行步态:跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行;双侧脱位时则表现为“鸭步”,患儿臀部明显后突,腰前凸增大。
2、患肢短缩畸形:除短缩外,同时有内收畸形。
三、分类
1、根据股骨头与髋臼的关系分类一般可将其分为以下3种类型。
(1)先天性发育不良:股骨头仅略向外移,Shenton线基本正常,但CE角可减小,髋臼变浅,Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。
(2)先天性半脱位:股骨头向外上方移位,但仍与髋臼的外侧部分形成关节,Shenton线不连续,CE角小于20°,髋臼变浅,属Dunn分类Ⅱ级。
(3)先天性完全脱位:股骨头完全在真性髋臼以外,与髂骨的外侧面形成关节,逐渐形成假髋臼,原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间,属Dunn分类Ⅲ级。
2、根据脱位的程度分类分为以下4度。
(1)Ⅰ度脱位:股骨头骺核位于Y线以下、髋臼外上缘垂线之外。
(2)Ⅱ度脱位:股骨头骺核位于Y线与Y线的臼上缘平行线之间。
(3)Ⅲ度脱位:股骨头骺核位于臼上缘平行线高度。
(4)Ⅳ度脱位:股骨头骺核位于臼上缘平行线以上,并有假臼形成。
小儿先天性髋关节脱位是怀孕时期导致的异常情况,故孕妇怀孕期间不要弯腰曲身干活,以避免出生后的孩子得先天性髋关节脱位在怀孕期间的10个月里,孕妇要仰坐
小儿先天性髋关节脱位为新生儿期的常见畸形疾病,做好早发现、早诊断、早治疗,及时治疗后大多可获得良好疗效
小儿先天性髋关节脱位的检查包括髋关节屈曲外展试验、Ortolani及Barlow试验、B超检查和X线检查等,其具体检查方法如下所述。
1、髋关节屈曲外展试验:双髋关节和膝关节各屈曲90°位时,正常新生儿及婴儿髋关节可外展80°左右,外展受限在70°以内时应疑有髋关节脱位。检查时若听到响声后即可外展90°表示脱位已复位。
2、Galeazzi征或Allis征:双髋屈曲90°,双腿并拢,双侧内踝对齐,患者膝关节平面低于肩侧。
3、Ortolani及Barlow试验(“弹进”及“弹出”试验):上述方法不适用3个月以上的婴幼儿,因有可能造成损害。
4、患侧股内收肌紧张、挛缩。
5、B超检查:可早期发现新生儿先天性髋关节脱位,是一种有用而又无损伤的方法,进行普查时可用此法最为方便有效。
6、X线检查:对疑有先天性髋关节脱位的患者,应在出生后3个月以上(在此之前髋臼大部分还是软骨)拍双侧髋关节的骨盆正位片。X线片上可发现髋臼发育不良、板半脱位或脱位。当拍摄X线片时,应加性腺防护板。
先天性髋关节脱位患者应增加营养,多食富含蛋白质的食物,如:鱼类、鸡蛋、豆制品等及适当增加钙质。多饮水,多食蔬菜、水果,如青菜、芹菜、香蕉等。忌食剌激性食物,如辣椒、芥末等;香烟、饮酒等不良嗜好应戒除。
小儿先天性髋关节脱位的治疗原则是尽早诊断,及时治疗。出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断,应立即开始治疗,可望获得一个功能接近正常的髋关节。治疗开始时的年龄越大,效果越差。
一、保守治疗
保守疗法的理论基础是Harris定律,即头臼同心是髋关节发育的基本条件。为了实现复位后髋关节的稳定必须具备以下条件:
1、选择一个维持髋关节稳定的姿势,传统的蛙式位是最理想的姿势,但不利于股骨头的血液供应。
2、根据患者的不同年龄选择支具、夹板或石膏固定,要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理,最好能使髋关节保持适当活动。
3、选择髋关节发育的最适宜的年龄,年龄越小越好,一般以3岁以下为宜。
4、头臼比例应相称,如比例失调,则不能维持髋关节的稳定,甚至治疗失败。
5、复位维持一定的时间,使关节囊回缩至接近正常,去掉固定后可不再脱位。通常需3~6个月的时间,患者年龄越小,固定时间相应越短。
二、手术治疗
1、Salter骨盆截骨术:Salter手术除了使股骨头复位之外,主要是使异常的髋臼方向变为正常的生理方向,相对增加了髋臼深度,使股骨头与髋臼达到同心。年龄在1~6岁的髋关节脱位者,包括手法复位失败者可采用此术。
2、Pemberton髋臼成形术:通过髋臼上缘上1~1.5cm平行髋臼顶斜坡进行截骨,将髋臼端撬起向下,改变髋臼顶的倾斜度,使髋臼充分包容股骨头,使髋臼达到正常形态。年龄超过7岁,或6岁以下髋臼指数超过46°者可选用本术式。
3、股骨旋转截骨术及股骨短缩截骨术:股骨旋转截骨术适用于前倾角在45°~60°以上者,应与上述手术同时进行。一般于小转子下截骨,通常用线锯,截骨后近截骨端内旋或远截骨端外旋,用4孔钢板固定,但要注意矫正不要过度。股骨短缩截骨术适于年龄偏大,Ⅲ度脱位,特别是术前牵引未到位者,亦在小转子下截骨,短缩2厘米左右,也可同时矫正前倾过大,然后也用4孔钢板固定。