左心发育不良是少见而复杂的先天性心血管畸形。本症与遗传有关，有家族史，同胞之间的复现率为0.5％，双胎可同时发病。也有认为此为单基因突变致畸。发病机理不明，可能是在胎儿期动脉导管管径特大，大量血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉或由于房间隔和卵圆孔关闭过早，因此进入左半心及主动脉弓的血流减少而形成左心发育不良。
本病常伴有酸中毒，低血糖，低氧血症和休克等，若房间隔缺损分流量很大时，紫绀可不明显，低氧血症较轻，约90％患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。
1、酸中毒：内分泌科疾病，体内血液和组织中酸性物质的堆积，其本质是血液中氢离子浓度上升、pH值下降。
2、低血糖综合征：是一组由多种病因引起的综合征，血糖浓度常低于3。36mmol/L（60mg/dl），严重而长期的低血糖症可发生广泛的神经系统损害与并发症，常见的有功能性低血糖与肝源性低血糖，其次为胰岛素瘤及其他内分泌性疾病所致的低血糖症。
3、低氧血症：是指血液中含氧不足，动脉血氧分压（pao2）低于同龄人的正常下限。主要表现为血氧分压与血氧饱和度下降。成人正常动脉血氧分压（PaO2）：83～108㎜Hg。
4、房间隔缺损：是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数。
患儿可为正常足月儿，但生后数小时即可出现进行性紫绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现。心脏听诊无特异杂音。肺动脉瓣区第2音亢进、单一。脉搏细弱。伴有酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时，紫绀可不明显，低氧血症较轻。约90％患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。
左心发育不良为先天性心血管畸形，发病原因不明，发病机制不明确，无有效预防措施早期发现、早期诊断、早期治疗是治疗本病的唯一措施
1、胸片：显示右房，右室增大，心影呈球形，肺充血，肺水肿表现。
2、心电图检查：p波高尖，电轴右偏和右室肥厚。
3、超声心动图：两维显像可见巨大右房，右室，而左室腔小壁厚，二尖瓣发育不良，升主动脉及弓部细小。
4、右心导管检查：可显示心房水平分流及证实动脉导管的存在，但当体循环的压力和血氧饱和度接近肺循环时，则心房分流可不能测得。
5、心血管造影：肺动脉造影可发现经动脉导管入主动脉并可显示主动脉缩窄，逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断，左房造影可了解二尖瓣发育状态。
1、坚果类：杏仁、花生等坚果富含对心脏有益的氨基酸和不饱和脂肪酸，能降低患心脏病的风险。
2、薏苡仁：属于水溶性纤维的薏苡仁，可以加速肝排除胆固醇，保护心脏健康。
3、黑芝麻：黑芝麻含有不饱和脂肪酸和卵磷脂，能维持血管弹性，预防动脉硬化。
4、黄豆：黄豆含有多种人体必需的氨基酸，且多为不饱和脂肪酸，可促进体内脂肪和胆固醇代谢。
5、玉米：玉米油含不饱和脂肪酸、高达六成的亚麻油酸，是良好的胆固醇吸收剂；玉米放在中药里则有利尿作用，并有帮助稳定血压的效果。
6、马铃薯：该食品含有较多的维生素c和钠、钾、铁等，尤其钾含量最为丰富，每100克中含钾502毫克，是少有的高钾蔬菜。心脏病特别是心功能不全的患者，多伴有低钾倾向。常吃马铃薯，既可补钾，又可补糖、蛋白质及矿物质、维生素等。
7、菠菜：本品丰富的叶酸，能有效预防心血管疾病。此外，菠菜中的铁以及微量元素，还可起到补血之作用。
8、芹菜：芹菜所含的芹菜碱，可以保护心血管功能。吃芹菜要吃叶子，因为叶子才是营养精华所在。叶子的维生素c比茎高，且富含植物性营养素、营养价值高。芹菜也是富含纤维素的食物。最新研究结果显示，多吃富含纤维素的食物能够降低心脏病发作的危险性。
9、木耳：食用木耳能刺激肠胃蠕动，加速胆固醇排出体外。此外，黑木耳中含抗血小板凝结物质，对于动脉硬化、冠心病及阻塞性中风有较好的保健效果。
10、海带：海带属于可溶性纤维，比一般蔬菜纤维更容易被大肠分解吸收运用，因此可以加速有害物质如胆固醇排出体外，防止血栓和血液黏性增加，预防动脉硬化。
11、鲑鱼：含有丰富的ω-3脂肪酸，能够减少炎症反应，有助于防止斑块堵塞血管。
12、西红柿：含有丰富的番茄红素，可以降低胆固醇。
13、燕麦：含有丰富的溶解纤维，能够清除人体多余的胆固醇。
14、石榴：含有丰富的多酚，它能压制破坏细胞的“自由基”。
（以上资料仅供参考，详细请咨询医生）
手术治疗为唯一有效的方法。由于新生儿早期肺血管阻力较高，根治性纠治手术死亡率很高，故常施行分期手术。
第一期手术在体外循环结合低温或深低温停循环下进行，可经肺总动脉或动脉导管和右房插管建立体外循环。手术的基本原则如下：①切除大部分房间隔，使形如大型房间隔缺损或类似单心房，消除左、右房压差，使左房血流通畅地进入右房充分混合，提高血氧饱和度。②主动脉弓成形和解除主动脉缩窄病变：从右无名动脉起始处至降主动脉上部沿主动脉弓下缘纵行切开，并在平乏氏窦水平横断肺总动脉，缝合肺动脉的远端切口，近端应用人工织物（Gortex或PTFE）补片与主动脉弓切口上、下缘吻合，使右室血流能通畅地进入主动脉和冠状动脉。但人工织物吻合易渗血或折叠影响血流通畅。故JoNas等将肺动脉切口下移到肺动脉瓣上水平，并在肺动脉分叉处横断，将获得的肺动脉壁裁剪后替代人工织物，进行主动脉弓扩大重建，并与右室流出道连接。Lau报告在肺总动脉后壁纵行切开，重建4mm的肺总动脉，并将肺动脉与主动脉弓作吻合。③结扎动脉导管，重建合适的体-肺分流途径，早年较多施行锁骨下动脉与右肺动脉吻合（Blalock-Taussimg手术），近年推崇中央性分流，即在主动脉与肺动脉之间作3～4mm的分流。
术后处理：早期若出现肺血过多，可通过增加肺血管阻力和压力以减少肺血流量。给予吸入21％的氧气，保持二氧化碳分压高于4．0～5．33kPa（30～40mmHg）。治疗代谢性酸中毒，增加辅助通气时的呼气末正压通气。若发现为重建的肺总动脉口径过大所致的肺血过多，则可施行肺动脉环扎术。若出现肺血过少，则给予纯氧过度通气，降低二氧化碳分压要求在4．0kPa（30mmHg）以下，促使肺血管舒张，阻力下降，肾上腺素药物能增加体循环阻力，从而增加肺循环分流比率，使肺血增加。但若体循环阻力小于8．67kPa（65mmHg），而二氧化碳分压小于2．67～3．33kPa（20～25mmHg），则为吻合口过小，保守治疗预后较差。
术后半年常规复查并进行心导管检查，若发现房间隔缺损过小或主动脉口狭窄，可再施行球囊导管扩张术。
生理纠治术：第一概手术后12～18月可施行生理性纠治术。手术方法：①切除房间隔，行心房内补片将左房血经三尖瓣口引入右心室，修补房间隔缺损。②结扎或缝合主、肺动脉分流部位，保留右室流出道或近端肺动脉与主动脉弓的吻合口，使右室继续向体循环供血。③右房心耳部与右肺动脉吻合，前壁可用心包片补片扩大或用带瓣外管道连接即改良的Fontan术。肺动脉压力高低决定手术的成败关键。
经生理纠治约1／5病例可获得较满意疗效，但右室长期承受体循环压力，其远期效果尚待随访。
心脏移植是一种有效的根治手术。