本病有多种病因。一般将有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎,如继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等,偶有继发于某些原发性肾小球疾病,如系膜毛细血管性肾炎及膜性肾病患者。病因不明者则称为原发性急进性肾炎。原发性急进性肾炎约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史。少数患者呈典型链球菌感染,其他一些病人呈病毒性呼吸道感染。此外,少数急进性肾炎患者有结核杆菌抗原致敏史(结核感染史),在应用利福平治疗过程中发生本病。
小儿急进性肾小球肾炎除临床表现外,还可引起肾功能衰竭、高血压、心功能不全、胸腔积液、腹水、贫血等,应引起临床医生和患者的高度重视。
本病可呈急性起病。多数病人在发热或上呼吸道感染后出现急性肾炎综合征,即水肿、尿少、血尿、蛋白尿、高血压等。发病时患者全身症状较重,如疲乏、无力、精神萎靡、体重下降,可伴发热、腹痛。病情发展很快,起病数天内即出现少尿及进行性肾功能衰。部分患者起病相对隐袭缓慢,病情逐步加重。
预防本病要注意休息,避免劳累饮食以低蛋白为主,注意补充维生素避免应用损害肾脏的药物纠正使肾血流量减少的各种因素(如低蛋白血症、脱水、低血压等)以及预防感染,都是预防中不可忽视的重要环节
本病的检查方法主要有以下几种。
1、尿化验:尿沉渣可见红细胞、白细胞、透明管型及颗粒管型,特别是红细胞管型。
2、血常规:检查显示血红蛋白常低于90g/L,属正色素性、正细胞性贫血。常有轻至中度血小板减少。
3、肾功能:肾功能明显减退。肾功能常低至正常的50%以下,故血中尿素氮及肌酐增高
4、免疫学检查:检查显示IgG、IgM增高。
5、急进性肾小球肾炎的病理及活检检查:光镜显示为弥漫性病变。50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体。肾小管于病程早期呈混浊肿胀、颗粒变性及空泡变性。后期肾小管萎缩及肾间质纤维化。
6、影像学检查:核素肾图显示肾脏灌注和滤过减少。
7、肾脏超声检查:检查可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐,但皮、髓质交界不清。
患儿应卧床休息,注意低盐饮食。肾功能衰竭后还应摄入低蛋白饮食。每天热卡摄入量为55~60kcal/kg,以维持基础代谢及氮平衡。每天摄入量不可太多,以减少肾脏负荷。
本病的治疗方法主要有以下几种:
1、一般治疗
患儿应卧床休息,注意低盐饮食。肾功能衰竭后还应摄入低蛋白饮食。每天热卡摄入量为55~60kcal/kg,以维持基础代谢及氮平衡。每天摄入量不可太多,以减少肾脏负荷。
2、肾上腺皮质激素冲击疗法
甲泼尼龙静脉滴注,在1~2小时内滴完,每日1次,连续3次为一疗程。3天之后可开始第2疗程,隔天冲击1次,共冲击3次,然后改为泼尼松(强的松)口服治疗。
3、血浆置换或免疫吸附治疗
血浆置换的主要目的是清除致病抗体,如抗肾小球基底膜抗体、免疫复合物、炎性因子等。每次置换50ml/kg,隔天1次,持续2周或直至血中抗基底膜抗体消失。免疫吸附主要是选择性清除各种IgG抗体,可连续吸附数次,直至血中抗体消失。
4、抗凝治疗
本病可用肝素等药治疗。
5、四联疗法
四联疗法指采用泼尼松、环磷酰胺或硫唑嘌呤、肝素或华法林以及双嘧达莫(潘生丁)四种药物口服联合治疗。现多改进为甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)及环磷酰胺冲击治疗后采用泼尼松(强的松)、双嘧达莫(潘生丁)、肝素或华法林持续口服,及环磷酰胺间断冲击治疗。
6、透析疗法
严重循环充血时可用腹膜透析或血液透析治疗。
7、肾移植
患儿肾移植后血中抗肾小球基底膜抗体可作用于移植肾引起复发,因此肾移植前需透析半年,直至血中抗体转阴后才能进行。