胚胎性横纹肌肉瘤是中胚层混合瘤中的一个亚型,其来源各家意见不一,多数认为来源于中肾管中胚层组织,具有胚胎性、未成熟性,故名胚胎性横纹肌肉瘤。
如阴道前壁病灶继续向盆腔器官浸润,则累及尿道、膀胱,而出现尿频、尿潴留、肾盂积水等症状。肿瘤发展至晚期时,出现食欲不振、体重减轻、恶心、呕吐、脱水、低热等现象,最后常因恶病质、呼吸衰竭或尿毒症而死亡。如肿块向上扩展至盆腔,则在盆腔内可触及包块,有时腹部增大伴腹水。如肿瘤转移至淋巴结,常在两侧腹股沟触及增大的淋巴结,或出现肺部转移症状。
本病主要症状是阴道突出肿物及阴道出血,有时在婴儿洗澡或换尿布时偶尔发现,有时患儿咳嗽、哭闹时由于腹压增加而将肿物逐出于阴道外。在肿物出现时,一般无疼痛。如阴道前壁病灶继续向盆腔器官浸润,则累及尿道、膀胱,而出现尿频、尿潴留、肾盂积水等症状。肿瘤发展至晚期时,也与其他恶性肿瘤一样,出现食欲不振、体重减轻、恶心、呕吐、脱水、低热等现象,最后常因恶病质、呼吸衰竭或尿毒症而死亡。如肿块向上扩展至盆腔,则在盆腔内可触及包块,有时腹部增大伴腹水。如肿瘤转移至淋巴结,常在两侧腹股沟触及增大的淋巴结,或出现肺部转移症状。
为防止或减少复发,必须注意下列各项:
1、早期诊断
2、一旦确诊,根据浸润范围强调首次手术的彻底性
3、切除标本的边缘组织如发现肿瘤细胞,必须辅以放疗
4、做好随访
青少年及小儿的生殖器尚未发育成熟,尤其小儿的内生殖器位于盆腔深部,妇科检查较困难,一般常规行腹部和肛门检查。对小儿进行肛查时,最好用小指伸入直肠。如病情需要,仍应行阴道检查。
1、生殖器出血、感染、疑有生殖器异物、肿瘤、外伤等为阴道检查的绝对适应证,必须立即检查,以免延误诊断。先天性畸形、发育障碍、急腹症、肛门直肠疾病、遗尿等为相对适应证,需与其他专科配合进行检查。
2、检查小儿的阴道及宫颈一般采用阴道窥镜(vaginoscope)。根据处女膜孔的大小,选用相应直径的阴道窥镜。一般婴儿用小号阴道窥镜,较小儿童用中号,较大儿童用大号。此外,采取阴道上段分泌物时不宜应用棉签,以免取出时棉花可能自行脱落而遗留于阴道内,最好用无菌玻璃吸管或塑料导管代替。
3、进行阴道窥镜检查前,首先需征得家属的同意并取得合作。一般不用麻醉,但如病儿不能很好地配合以及处女膜孔过小,则可在全身麻醉下进行。取仰卧位,助手固定病儿髋关节及膝关节,使两腿屈曲,腹壁松弛,缓慢置入阴道窥镜,操作必须轻柔,以免导致损伤而出血。
青少年及小儿阴道肉瘤在饮食上宜多食以下食物:
1、宜多吃增强免疫作用的食物,如甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。
2、感染、溃疡宜吃荠菜、螺蛳、针鱼、泥鳅、鲥鱼、金针菜、油菜、芋艿、绿豆、赤豆、马兰头。
3、淋巴结肿大宜吃芋艿、沙果、百合、荸荠、桑椹子、田螺、黄颡鱼、猫肉。
近30年来,阴道胚胎性横纹肌肉瘤的治疗有了很大改革,从而使疗效大大提高。在20世纪70年代初,多数学者认为高度恶性葡萄状肉瘤(胚胎性横纹肌肉瘤)最好的治疗方法是迅速、及时地根治性切除,术前必须经组织学确诊,术后3~4周辅助放疗或化疗。
一、手术治疗
对于手术治疗,应强调初次手术的准确性及彻底性,尽可能避免或减少复发。
二、化学治疗
以VAC化疗方案为例:
对于复发性或难治性儿童横纹肌肉瘤,还可用环磷酰胺250mg/(m2d)和拓扑替康0.75mg/(m2d)各静脉滴注30min,5天为一疗程(Saylors,2001)。
三、放射治疗
放射治疗的指征为:
1、子宫阴道联合切除术后,加强根治性治疗。
2、首次切除的标本边缘组织可见肿瘤细胞。
3、病变已至晚期,不能耐受手术或复发病例无法根治性切除者。
以上病例均可行姑息性放射治疗,放疗剂量依年龄,病变部位及范围而定。