小儿醛固酮过多症最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤或增生性腺瘤。腺瘤多为单发。多数小儿病例为双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多,其原因尚不明,称为先天性醛固酮增多症。
小儿醛固酮过多症,除了其临床表现外,还可引起其他疾病。患者血压长期增高后可引起左心肥大和心衰,眼底可有小动脉痉挛,偶有小量出血。
原发性醛固酮增多症,病程中最早出现的症状为高血压。血压随病程的发展逐渐增高,以后逐渐出现乏力、头晕、感觉异常。对于高血压、低血钾、碱中毒、伴多饮、多尿、夜尿增多、尿钾增多,应疑为原醛症,需进一步检查。
小儿醛固酮过多症目前尚无确切预防措施早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生
小儿醛固酮过多症在确诊时,除依靠其临床表现外,还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种:
1、血液检查
血钾多数低于3.5mmoL/L,有的为间歇性低血钾。血钠一般略高于正常,在140mmol/L以上,但很少大于148mmol/L。血浆肾素-血管紧张素活性测定低于正常。
2、尿液检查
尿量增多,特别夜尿量增多,比重偏低,小于或等于1.010。尿浓缩试验阴性。部分病人还可有蛋白尿和(或)尿白细胞增多,尿排钾增多。
3、心电图
低血钾引起心电图的改变,表现为Q-T间期延长,T波增宽、降低或倒置,U波出现或T-U波相连成双峰。
4、腹部CT或MRI扫描
腹部CT或MRI扫描可鉴别为肾上腺腺瘤或增生。
5、肾脏B超
肾脏B超可了解两侧肾上腺的情况。
小儿醛固酮过多症患者平常应多吃羊肉、泥鳅、鸡蛋、淡菜、驴肉、乌龟、鞭菜、鸡肝、鱼肝、猪肝等。饮食应清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物,以免造成病情反复的情况。多吃新鲜的蔬菜和水果,多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。
小儿醛固酮过多症的治疗方法主要有以下几种:
1、手术
原发性醛固酮增多症确诊后需手术治疗。发现腺瘤时应切除。如为两侧增生,或一侧腺瘤伴两侧增生,可做一侧肾上腺全切,另一侧切除一半,必要时再辅以拮抗剂治疗。手术次全切除后仍有高血压复发者,用螺内酯抑制醛固酮分泌和低盐饮食治疗效果较好。
2、药物治疗
由肾上腺两侧增生引起者,一般不采用手术而以药物治疗为主要手段。目前常用的药物有螺内酯、血管紧张素转化酶抑制药、钠转运抑制剂、钙通道阻滞药、血清素能拮抗剂等。