一、发病原因
蛋白质-能量营养不良可因严重蛋白质缺乏和(或)严重能量摄入不足引起。原因有以下几种：①摄入不足：饥荒、战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡。精神失常、神经性厌食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常摄食。②消化吸收不良：伴发于其他疾病的顽固而长期的呕吐、腹泻及消化吸收障碍。③机体需要增加而供给不足：多见于婴幼儿、妊娠及哺乳期妇女。此外，甲状腺功能亢进症、肿瘤、结核、糖尿病等消耗性疾病均增加体内各种营养物质消耗，若补充不足也可发生蛋白质-能量营养不良。
二、发病机制
蛋白质-能量营养不良的发生是一个复杂的病理生理过程。当食物中蛋白质和能量供应不足时，机体开始通过生理调节降低组织器官对营养素的需要，可使机体在低营养水平的内环境中生存，但当蛋白质和能量继续缺乏时，生理功能失调，适应机制衰竭，便可导致死亡。
1、蛋白质代谢当蛋白质和能量供应不足时，血浆中蛋白质含量下降，蛋白质的合成和分解速率减慢。
（1）白蛋白：体库的含量减少，主要是血管外部分，分解和合成速率下降，当血清白蛋白下降到30g/L时，体内其他物质如脂蛋白、丙氨酸、缬氨酸等都出现明显改变。
（2）球蛋白：血浆中的浓度及在体内分布的改变并不明显，但血浆铁蛋白显著下降。
体内蛋白转换率：体内各组织器官蛋白质的缺乏程度虽有不同，但合成和分解速率都有改变；一般在蛋白质缺乏开始5～6周后，转换率下降30％。动物实验时供给高蛋白饲料，23％的氨基酸转变为尿素排出体外，但蛋白质不足时，仅有3.4％的氨基酸转变成尿素，氮的排出量减少。
2、氨基酸代谢严重的蛋白质-能量营养不良时，血浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2，尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显。水肿型者缬氨酸可降到30μmol/L(正常儿童为250μmol/L)，丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高，可能是由于糖原异生作用加强或尿素生成减少所致，到后期丙氨酸作为形成葡萄糖的物质而被利用，此时血浆中的浓度降低。苯丙氨酸与酪氨酸比值在晚期蛋白质-能量营养不良时也出现下降。
3、糖类代谢蛋白质-能量营养不良时，血糖一般降低，消瘦型比水肿型更为明显，糖原异生作用加强。研究证明，营养不良的儿童，8％的葡萄糖来自蛋白质分解产物，恢复期可增至16％。
4、脂类代谢蛋白质-能量营养不良者常并发脂肪肝。消瘦型血中三酰甘油、胆固醇、β-脂蛋白的含量正常或略增高。水肿型血中三酰甘油、胆固醇、β-脂蛋白的含量正常或略偏低。
5、体液和矿物质蛋白质-能量营养不良不论是消瘦型还是水肿型，均有体液潴留，发生水肿。血管外体液间隙的扩大是体液增加的主要原因，水肿的程度与低白蛋白血症有关。水肿的发生机制可见图1。蛋白质-能量营养不良者总体钾含量和镁的含量降低，钠的含量增加。
蛋白质-能量营养不良分以下3型：①严重蛋白质缺乏(kwashiorkor)，热量主要由碳水化合物供给；②严重能量摄入不足(marasmus)，又称为消瘦衰弱症；③混合型(kwashiorkormarasmus)。“kwashiorkor”系非洲加纳语译音，译意为“红小孩”，源自该病病儿毛发和皮肤常发红之故，此因食物中蛋白质和必需氨基酸严重不足，导致毛发由黑色变灰色或红色，皮肤粗糙。Kwashiorkor又被称为恶性营养不良综合征(malignantmalnutritionsyndrome)。
1、水和电解质紊乱本症患者常有低蛋白血症，全身总液体量增多，使细胞外液呈低渗性，当出现呕吐、腹泻，易引起低渗性脱水及电解质严重紊乱，产生低血钾、低血钠、低血钙和低血镁，引起相应症状。也有报告因低血磷导致病死率增高。
2、常伴有其他营养素缺乏症尤多见维生素A缺乏症，可出现眼角膜干燥软化，甚至穿孔。也常伴有维生素B缺乏引起的口角炎。因生长发育滞缓，故少见佝偻症，常伴发营养性贫血。
3、全身免疫功能低下极易并发各种急慢性感染和传染病，特别多见肠道和呼吸道感染，易传染麻疹、结核等传染病和寄生虫病，消化道或全身真菌感染也不少见。一旦发生感染常迁延不愈。得革兰阴性杆菌肠炎，败血症或泌尿道感染常不易治愈。
蛋白质-能量营养不良的临床表现因个体差异、严重程度、发病时间等因素而不同。临床症状包括体重不增和减轻，皮下脂肪减少和消失，以及全身各器官系统不同程度的功能紊乱。临床上一般分消瘦型(marasmus)、水肿型(kwashiorkor)和混合型(marasmickwashiorkor)3型。根据营养缺乏的程度分轻、中、重3度；根据发病过程又可分急性、亚急性和慢性3种。
1、消瘦型由于能量严重不足所致。其特点为消瘦，皮下脂肪消失，皮肤干燥松弛及失去弹性和光泽，消瘦严重者呈“皮包骨头”样(skinandbones)。
头发枯黄稀疏、容易脱落，双颊凹陷呈猴腮状。患者体弱无力，萎靡不振，脉搏细缓，血压、体温偏低，内脏器官萎缩，淋巴结易触及。小儿明显瘦小，烦躁不安，对冷敏感，严重者伴有腹泻、呕吐，并可导致脱水、酸中毒及电解质紊乱，常是死亡的原因。
2、水肿型由于严重蛋白质缺乏所致，以全身水肿为其特点。水肿先见于下肢、足背，渐及全身。患者体软无力，表情淡漠，食欲减退，常伴腹泻，肝脾肿大，有腹水。水肿型严重者可并发支气管肺炎、肺水肿、败血症、胃肠道感染及电解质紊乱，常是致死的原因。
3、混合型绝大多数患者因蛋白质和能量同时缺乏，故临床表现为上述二型之混合。
由于蛋白质-能量营养不良的临床类型不同，对于轻、中度和慢性的营养不良，诊断比较困难，故需综合进行诊断。
（1）病史根据膳食情况，了解食物摄入不足史及影响机体消化吸收的疾病史。
（2）临床表现
①症状：早期无明显症状，仅表现为食欲不佳，儿童身高、体重略低于正常。病情继续发展，可出现消化功能减退，易患呼吸道感染。重度营养不良者外形消瘦、拒食、表情淡漠、反应迟钝，常伴有多种维生素缺乏及各种并发症如口角炎、角膜软化、紫癜等，最后进入到全身水肿及抑制状态。
②体征：
A、体重：蛋白质-能量营养不良会影响小儿的生长发育、体重减轻。Gomez等曾提示：Ⅰ度营养不良的体重是标准体重的75％～90％，Ⅱ度营养不良为标准体重的60％～75％，Ⅲ度营养不良
B、身高：儿童时期身高呈直线上升，蛋白质-能量营养不良者上升连续减慢，一般与本地区平均身高比较为中下或下，才有诊断价值。中下即身高X±2S～X±S，下指身高X±2S以下。但要注意综合分析，因为身高正常也可以发生蛋白质-能量营养不良；反之矮小者也非都是营养不良。
③三头肌皮脂厚度：标准值为男12.5mm，女16.5mm。评价时换算成相当于正常标准的百分率。
④肢体周围长度：上臂中部肌围长度的测量。
上臂肌围长度(cm)=上臂围(cm)；
正常标准值为男25.3cm，女23.2cm。评价方法也是计算相当于正常标准值的百分率(％)：正常值>90％，轻度营养不良80％～90％，中度营养不良60％～80％，重度营养不良
预后取决于蛋白质-能量营养不良的发生年龄、持续时间及其程度，其中尤以发病年龄最为重要，年龄愈小，其远期影响愈大，尤其是认知能力和抽象思维能力易发生缺陷本病的预防应采取综合措施
1、合理喂养提倡母乳喂养，对母乳不足或不宜母乳喂养者应及时给予指导，采用配方奶粉喂养，适宜添加辅助食品；纠正偏食、挑食、吃零食的不良习惯，小学生早餐要吃饱，午餐应保证供给足够的能量和蛋白质
2、合理安排生活作息制度坚持户外活动，保证充足睡眠，纠正不良的卫生习惯
3、防治传染病和先天畸形按时进行预防接种；对患有唇裂、腭裂及幽门狭窄等先天畸形者应及时手术治疗
4、建立健全生长发育监测，定期进行体格检查，生长发育评估、营养状况评估，积极开展健康和营养教育，进行生长发育监测，指导辅食添加，将健康、营养、教育与社区医疗资源相结合，进行多层面、多角度的儿童健康体检，如发现体重增长缓慢或不增，应尽快查明原因，及时予以纠正
1、血浆白蛋白正常值>35g/L，营养状况偏低时为30～34g/L，营养低下时为25～25g/L；当血浆白蛋白
2、运铁蛋白血清运铁蛋白在体内的半衰期为8～10天，比白蛋白(约20天)短，故评价营养状况比白蛋白灵敏。正常值为1.7～2.5g/L，中度营养不良为1.0～1.5g/L，重度营养不良
3、前白蛋白前白蛋白在体内的半衰期仅2天，故以之评价营养状况更灵敏，正常值为280～350mg/L，蛋白质-能量营养不良时明显下降。
4、血清氨基酸测定血清中非必需氨基酸与必需氨基酸的比值改变，在营养缺乏的早期，比血浆蛋白和白蛋白的改变灵敏，正常值为2～3。
血清氨基酸比值=甘氨酸丝氨酸谷氨酸牛磺酸/亮氨酸异亮氨酸缬氨酸蛋氨酸。
其比值>3有诊断参考价值。
5、尿素与肌酐比值摄入低蛋白饮食时，尿中尿素排出减少，故比值下降。
6、尿中羟脯氨酸排出量羟脯氨酸的排出量与生长速率有关，营养不良儿童尿中的排出量减少。可以测定尿中羟脯氨酸和肌酐量，求出羟脯氨酸指数。羟脯氨酸指数=羟脯氨酸(μmol/ml)/肌酐[μmol/(ml·kg)]。此指数在3岁以内比较恒定，学龄前儿童为2.0～5.0，
7、心电图检查示窦性心动过缓和QRS波低电压，ST-T异常，可见明显U波。
8、二维超声心动图示心脏缩小，少数可见心腔扩大，心排血量下降。
9、胸部X线检查：心脏缩小，少数病人心脏轻度扩大，胸壁和脊柱骨质疏松。
一、蛋白质-能量营养不良食疗方：
1、猪肾1对、黑豆500克。猪肾洗净，除去筋膜，和黑豆加水同煮，至黑豆熟而不烂；然后，将黑豆取出晒干，大火微炒。每日食用猪肾和黑豆30～60克，半个月至1个月为一疗程。猪肾和黑豆中的动物蛋白和植物蛋白同时食用，可达到氨基酸的互补作用，以提高蛋白质的营养价值。
2、猪脾猪肚粥。猪脾、猪肚各100～150克，大米200～300克。将猪脾、猪肚切成小块，与大米共同加水煮粥，熟后食用时加酱调制。
3、牛肉粥。鲜牛肉50克、糯米100克。牛肉洗净切成丁，与糯米人砂锅，加水煮粥，待肉烂粥熟后，加盐、葱、姜、油等少许，再煮2～3分钟即可食用。
二、蛋白质-能量营养不良吃哪些对身体好：
1、宜吃富含蛋白质的食品，如瘦肉、鱼虾、动物血、动物肝肾、蛋黄、豆制品以及大枣、绿叶菜、芝麻酱等。
2、肉蛋奶的选择：牛肉、鸡肉、鱼肉、动物肝脏、蛋类、奶类及其制品等。
3、蔬菜的选择：胡萝卜、番茄、西兰花、笋、芥兰、菠菜、豌豆苗、苜蓿、荠菜、木耳菜、黄花菜、小白菜、蘑菇、空心菜等。
4、水果的选择：桑椹、芒果、橘、柑、龙眼肉、苹果、红枣等。
三、蛋白质-能量营养不良最好不要吃哪些食物：
1、少吃辣椒、胡椒等刺激性食物摄取，食物亦不宜过甜过咸及过冷过热。
2、忌过多食用深加工及烧烤、快餐类食品。
3、戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。
蛋白质-能量营养不良的治疗分急救期和恢复期两个阶段。
1、急救期治疗
（1）营养治疗原则：
①蛋白质和能量供给应高于正常需要量。开始供给蛋白质1g/(kg/d)，能量为336～420kJ/(kg/d)，以后逐渐增加，直到3～4g/(kg/d)，能量504～672kJ/(kg/d)。
②补充液体，特别在脱水和高热时，应补充液体以维持尿的正常排出。
③无机盐的补充应以低钠、足量的钾[6～8mmol/(kg/d)]和镁(12～24h肌内注射1ml50％硫酸镁，即可)，调整电解质及酸碱平衡。
④补充足够的多种维生素，尤其应注意维生素A和维生素C的供给。
⑤饮食应从少量开始，待适应后逐步增加，以少量多餐为宜。
⑥根据患者的具体情况可采用流质、半流质、软饭，最好经口供给，必要时采取胃肠道外营养治疗。
（2）控制感染：蛋白质-能量营养不良时，极易并发各种感染，应根据不同的感染选用抗菌药物。
（3）抗心衰治疗：水肿型营养不良常伴有心力衰竭，可用利尿药、氧气吸入、抗心衰治疗及其他支持疗法。
2、恢复期治疗
恢复期主要是营养治疗，给予合理而全面的膳食，以满足机体康复期的需要，辅以祖国医学中的食疗，同时宜适当锻炼，增强心肺功能及免疫能力。