原发性面神经瘤主要分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤,也有的学者认为面神经鞘瘤分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤,如何命名更好尚无定论。面神经鞘瘤及面神经纤维瘤的临床表现相似,但两种肿瘤的来源绝不相同。
面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞,肿瘤组织与周围边界明显,有完整包膜,面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏[。面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜,可单发或多发,多发者即为神经瘤这种疾病。
随病情发展,出现的症状体征多样,可以是本病表现,也可以看作并发症。
1.骨折或脱位 肿瘤侵及骨骼系统时,可引起骨折、脱位脊柱畸形,可并发脊柱侧凸,先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。
2.癫痫 肿瘤侵及中枢系统时可有癫痫样发作,应注意防止外伤。
3.神经纤维瘤有时可自行破溃出血也可发生肿瘤内部的大出血,严重时可引起休克
4.肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃,导致感染化脓甚至截肢。
5.肺损害 少数患者可发生弥漫性间质性肺炎。
6.恶性肿瘤 皮肤神经纤维瘤偶可发展为神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。并有报道伴发wilm肿瘤横纹肌肿瘤及慢性骨髓性白血病者。
1.皮肤症状
(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑,形状大小不一,边缘不整,不凸出皮面,好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值,全身和腋窝雀斑也是特征之一。
(2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤,位于中线提示脊髓肿瘤。
(3)皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病,主要分布于躯干和面部皮肤,也见于四肢,多呈粉红色,数目不定,可多大数千、大小不等,多为芝麻、绿豆至柑桔大小,质软;软瘤固定或有蒂,触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节,可移动,可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤,常伴皮肤和皮下组织大量增生,引起该区域或肢体弥漫性肥大,称神经纤维瘤性象皮病。
2.神经症状
约50%的患者出现神经系统症状,主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起,其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
(1)颅内肿瘤 听神经瘤最常见,双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征,常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等,视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生,少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等;
(2)椎管内肿瘤 脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤,可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症;
(3)周围神经肿瘤 周围神经均可累及,马尾好发,肿瘤呈串珠状沿神经干分布,如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。
3.眼部症状
上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤,眼眶可扪及肿块和突眼搏动,裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节,为错构瘤,也称Lisch结节,可随年龄增大而增多,是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤,视乳头前凸;视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。
4.常见的先天性骨发育异常
包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变,如听神经瘤引起内听道扩大,脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见;肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。
1、首先要建立有规律的生活制度,安排好自己的工作、学习和休息学会科学用脑,防止大脑过度疲劳
2、根据每个人的体力、爱好,每天坚持适当的体育锻炼如打球、游戏、体操等
3、肢体远侧有麻木,疼痛,感觉过敏等症状,及时检查除外此病
1.X线检查可显示包块周围有无骨质受压及受累程度。
2.CT及MRI检查对于特殊部位神经鞘瘤有较大意义,不仅可显示肿瘤及包膜的情况,甚至可显示出肿瘤起源的神经。
3.病理组织检查。
1、宜多食各种新鲜水果、蔬菜,进低脂肪、低胆固醇食品如:香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。
2、宜多食干豆类及其制品。
3、宜选用植物油,不用动物油。
4、少吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品。
听神经瘤的辨证分型疗法:
风热犯耳证
证候:发热微恶风寒,头痛鼻寒,咽痛耳鸣阵作,舌淡红,苔薄黄,脉浮数。
治法:疏风清热。
主方:银翘散
加减:头目不爽,加蝉衣、僵蚕、菊花;咽痛,加板蓝根、山豆根;恶寒重者,加桂枝、防风;咳嗽,加杏仁、前胡;口干咽燥,加桑叶、麦冬、生地。
肝火燔耳证
证候:突然耳鸣或耳聋,头目胀痛,头晕面赤,口苦咽干,心烦易怒,夜寐不安,胸胁胀闷,大便秘结,小便短赤,舌质红,苔黄,脉弦数。
治法:泻肝清耳。
主方:龙胆泻肝汤
加减:头目胀痛,加牛膝、龙骨、菊花;胸闷、心烦,加郁金、丹皮、白芍;夜寐不安,加夜交藤、朱砂、磁石;大便秘结,加大黄、枳实、厚朴。
痰火郁结证
证候:耳鸣时轻时重,有时闭寒如聋,胸中烦闷,痰多,口苦,耳下胀痛,二便不畅,舌红,苔黄而腻,脉弦滑。
治法:清热化痰。
主方:黄连温胆汤
加减:耳下胀痛,加蔓荆子、大青叶、蒲公英、胸闷、痰多,加胆南星、石菖蒲、郁金。
瘀滞耳窍证
证候:耳聋年久,耳鸣,胸闷刺痛,头目晕眩,舌紫暗或有斑点,脉细涩。
治法:逐瘀通耳。
主方:通窍活血汤
加减:耳内刺痛,加水蛭、地龙、丹参。
阴血亏虚证
证候:头晕眼花,经常耳鸣,心烦少寐,咽干,面白无华舌淡或红,脉弱而数。
治法:滋阴补血。
主方:杞菊地黄丸
加减:心烦少寐,加夜交藤、 柏子仁、远志;咽干口燥,加葛根、竹叶、沙参、麦冬;心悸不宁,加磁石、牛膝、五味子。
肾精亏虚证
证候:耳鸣或耳聋,眩晕,腰膝酸软,健忘,遗精,舌淡,脉弱或尺脉虚大。
治法:补肾益精。
主方:耳聋左慈丸
加减:低热咽干,加女贞子、桑椹、玄参;心神不宁,加龙骨、牡蛎;腰酸、遗精,加枸杞、杜仲、龟板、菟丝子。
中气下陷证
证候:耳鸣、耳聋,时轻时重,休息暂减,烦劳则加重,四肢困倦,劳怯神疲,食少腹胀,大便溏薄,舌淡,苔薄白,脉弱。
治法:补气升提。
主方:益气聪明汤
加减:口淡、肢冷,去黄柏;食少、腹胀、便溏,加陈皮、枳壳、扁豆、山药。