卵巢硬化性间质瘤病因尚不清楚。但在遗传学方面从细胞水平上已发现染色体数目和结构的异常；在分子水平上，发现了某些癌基因及抑癌基因的作用。
卵巢硬化性间质瘤中少数患者可并发胸、腹腔积液。当并发胸腔积液时，由于大量的液体占据了胸腔的位置，使肺组织压迫性的萎缩，可出现胸痛，以及呼吸困难等表现，查胸片可见明显的液平面。当腹腔积液时，腹部会有明显的增大，类似于青蛙肚，移动性浊音阳性，B超检查可见腹腔积液。
由于肿瘤细胞能分泌雌激素、雄激素，临床上可出现性激素紊乱引起的月经异常、原发或继发不育、绝经后出血、男性化等症状。血浆中雌激素、睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮均有升高。Lifschitz等(1995)报道，在硬化性性索间质瘤细胞核及组织的玻璃样小体中，孕激素受体阳性。这些都证实了肿瘤的内分泌功能。肿瘤切除后症状改善，不育者尚有术后妊娠的报道。肿瘤大者，盆腔检查可以触及附件实性、光滑包块；肿瘤小时往往于做其他腹部手术时发现，或切除卵巢行常规病理切片检查时，发现镜下微小肿瘤的存在。
卵巢硬化性间质瘤为良性肿瘤，预后好、无复发但尚无有针对性的预防措施，尽量做到高危人群定期筛查，早期发现、早期治疗、定期随访
因卵巢硬化性间质瘤比较少见，临床诊断有一定的困难。当年轻(30岁以下)患者盆腔有实性光滑包块，伴不育或月经紊乱症状时，诊断应考虑卵巢硬化性间质瘤的可能。
1、实验室检查：激素水平检测。
2、其他辅助检查：X线、B型超声检查、腹腔镜、组织病理学检查。
卵巢硬化性间质瘤患者的饮食注意事项如下所述。
1、保证热量和蛋白质供给应充足：多吃一些牛奶、鸡蛋、瘦猪肉、牛肉、兔肉、鱼肉、禽肉、豆制品等。如患者厌食清淡荤腥，可选吃奶酪、鸡蛋饼、咸鸭蛋等。平时还应多吃蜂蜜(蜂蜜食品)，以及米、面等谷类食品。
2、多吃增强免疫力的食品：黑木耳、香菇、银耳、蘑菇等，以及动物肝、鱼肝油、胡萝卜、莴笋叶等富含维生素A和胡萝卜素的食物。
3、多吃新鲜水果蔬菜：油菜、菠菜、番茄、洋葱、鲜枣、芦笋、山楂、小白菜、猕猴桃、海带等。恶心严重，可以进食菜汁，也可以吃些清爽的凉拌菜和水果。
4、合理安排三餐时间：早、晚餐应分别安排在清晨6时前、晚上7时后，延长用药和进食时间间隔，减少药物反应。
5、多饮水，促进毒素排泄：每天不少于2000毫升，以减轻药物对消化道粘膜的刺激。
6、忌食辛辣食蕊及调味品。
7、不宜烟熏、烘烤、腌腊食物。
8、忌食发物，如猪头肉、狗肉、公鸡、老鹅、母猪肉、荞麦面等。
卵巢硬化性间质瘤为良性肿瘤，明确诊断后，行患侧附件切除术，通常预后良好。不育者肿瘤切除后月经可恢复正常，可妊娠及正常分娩。