平滑骨肉瘤与其他人体肿瘤一样，病因不清，机制不明，其发病因素非常复杂，内因有素质学说、基因学说、内分泌学说等；外因有化学物质和内外照射、慢性炎症刺激、病毒感染学说等。另外一些良性骨肿瘤如Paget病、骨巨细胞瘤和骨纤维组织结构不良等骨骼疾病可继发骨肉瘤，这种情况多见于中年以后的患者。
平滑骨肉瘤可经血行转移至肺、肝及其他器官，少数转移至局部淋巴结。早期全身情况良好，疾病后期出现如发热、体重减轻、贫血等症状，最终出现器官功能衰竭、恶病质表现。多数骨肉瘤患者在一年内出现肺部转移症状。最初肺部可以没有症状，晚期患者出现咳血、憋气和呼吸困难等表现。几乎所有转移均经血液转移至肺，少数转移至脑、肾等内脏器官及淋巴结转移引起相应症状。
平滑骨肉瘤40～60岁多见，发生于四肢，一般病程较长，局部切除后易复发，可经血行转移至肺、肝及其他器官，少数转移至局部淋巴结。本病瘤体圆形、结节状，多数肿瘤界限清楚、质地坚实。切面灰白色或灰红色呈鱼肉状，可伴有出血、坏死。
平滑骨肉瘤的预防重点是肿瘤相关医学知识的普及，使人们增加对骨肉瘤的认识和了解，提高警惕性卫生条件、医疗保健质量的提高是早期发现的保障临床出现无外伤史的近关节处疼痛，特别是青少年应尽快就诊，排除骨肉瘤本病可能与一些外界的刺激有关，如X射线等，应避免接触和注意防护某些良性病变亦可转变为骨肉瘤，如骨软骨瘤、巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症等，患有这些疾病的患者，应遵医嘱定期复查
平滑骨肉瘤的病因目前尚不明确，其常通过下面的检查确诊：
1、X线检查
结节常单发，在干骺端可见从皮质突向软组织的骨性突起，其皮质和松质骨以窄小或宽广的蒂与正常骨相连，彼此髓腔相通，突起表面为软骨帽，不显影，厚薄不一，有时可呈不规则钙化影。
2、镜检
瘤细胞呈大小不等的长梭形、核两端钝圆、大小不等、胞浆粉红、含有不等量纵行肌原纤维。
合理的饮食才能帮助疾病快速康复，因此建议平滑骨肉瘤患者应该注意下面的饮食原则：
一、骨肉瘤宜食
1、宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁。
2、骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。
3、脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。
4、贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。
二、骨肉瘤忌食
1、忌烟酒及辛辣刺激食物。
2、忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。
3、忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。
局部广泛切除是治疗平滑骨肉瘤的主要方法，有淋巴结转移者应行淋巴结清扫，有肺转移者也应采取积极态度，争取施行转移瘤切除。文献报道放疗疗效不肯定，对局部切除不彻底的可行放疗，化疗可采用ADM、VCR、CTX等药物的联合化疗。