一、发病原因
目前没有相关内容描述。
二、发病机制
1、镜下特点
(1)瘤细胞在表皮内单个或集群分布,对皮损周围的表皮细胞,特别是基底细胞有明显的压迫现象,在表皮下部偶可聚集成腺腔状。
(2)瘤细胞大而圆,无细胞间桥,核大,胞浆丰富而淡染或空泡化。
(3)表皮真皮界面清楚。瘤细胞可出现在毛囊上皮和汗腺导管,但一般不侵入真皮。
(4)真皮浅层有慢性炎细胞浸润。
(5)有时可见深部的大汗癌或小汗腺癌。
2、化学染色
(1)PAS染色,部分胞浆呈阳性,且耐淀粉酶(含流涎蛋白)。
(2)阿新(Alcian)蓝染色(PH2、5)部分细胞呈阳性,耐透明质酸酶。
(3)多巴反应,瘤细胞偶见黑色素,但本反应呈阴性。
3、免疫组化染色(PAP法):癌胚抗原染色,瘤细胞呈阳性,角朊细胞呈阴性;腺上皮的细胞角蛋白染色,瘤细胞呈阳性。
4、酶组化染色:酸性磷酸酶、酯酶、氨肽酶和琥珀酸脱氢酶(大汗腺酶型)反应,瘤细胞呈阳性。
5、超微结构特点电镜下见:
(1)癌细胞大,胞浆电子密度低,有少量张力原纤维。
(2)无桥粒存在,或在瘤细胞间、瘤细胞与角朊细胞间可能有少量桥粒。
(3)瘤细胞表面可有大量微绒毛,或有细胞间小管。
(4)有时数个瘤细胞可围绕着一个小腔排列。
(5)有些瘤细胞胞浆中Golgi复合体发达,有大量扩张的粗面内质网、分泌颗粒,以及细胞间小管。
本病的病变特点,乳房可有皮肤破溃、瘙痒以及渗液等湿疹样表现,故因皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
本病好发于大汗腺分布部位如外生殖器部,少数见于会阴和肛周,偶或脐窝,腋下,前臂,颈项,耵聍腺分布部位(外耳道)和Moll腺分布部位(眼睑)。
病损大多为单发,少数为多发,同时发生于两个不同部位的甚为少见,病变稍隆起皮面,浅淡褐色至褐色,表面潮红,糜烂,覆盖鳞屑和痂皮,界限清楚,有瘙痒,疼痛感觉,少数有出血,但在肛周和会阴部可呈疣状或乳头状瘤样,女阴部损害有时颇似增殖性红斑,损害直径自0.4~12cm,平均为3cm左右。
主要是针对可能导致乳房外湿疹样癌的各种因素进行预防目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致癌作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致癌症,因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等
乳房外湿疹样癌的组织病理检查:表皮内Paget细胞呈单个或集群分布,细胞大而圆,无细胞间桥,核大,胞浆丰富而淡染或空泡化。
一、宜吃食物
1、海产品:紫菜、海带、海蜇、海参、淡菜、牡蛎等。
2、豆类:绿豆、赤豆、绿豆芽等。
3、菜:芋艿、荸荠、茭白、冬瓜、口蘑、猴头菇、香菇、番茄等。
4、水果:橘子、苹果、山楂、鲜猕猴桃等。
5、其他:乌龟、甲鱼、黑鱼、薏米、木耳等食品。
二、不适宜吃什么
1、忌烟、酒、咖啡、可可。
2、忌辛椒、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
3、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
4、忌公鸡等发物。
一、治疗
1、手术切除
首选治疗。手术切口宜在病损边缘外l~2cm处。为防止复发,可在预先标记好皮损方位后,从切下的皮片周缘多处采样做冷冻切片,若某处仍能找到瘤细胞,将该处切缘再适当往外移1~2cm。阴囊部皮肤松弛,局限在该处的损害经切除后可直接缝合。若损害较大,累及腹股沟和肛周时,则需作植皮术。
目前提倡Mohs外科技术,即在显微镜控制下的手术切除。此法在彻底去除肿瘤组织的同时,又能最大限度地保存正常组织。
2、化疗
对不宜手术的复发性损害可采用2%~5%氟尿嘧啶静脉注射。5%氟尿嘧啶霜剂外抹亦有一定疗效,但刺激性大。
3、放疗
EMFD对X线照射不敏感,放射治疗效果不肯定,有人认为无效,但也有人主张可以试用。继发性EMPD则视其原发病变作相应处理。
二、预后
继发性乳房外湿疹样癌预后不良,手术切除后复发率高。