一、好发部位:Burke等报道99例十二指肠类癌,位于第1段34例,第2段41例,其中15例位于壶腹周围,第3和第4段各2例未记录具体部位,13例肿瘤为多发。
二、病理形态
1、大体形态:十二指肠类癌为微黄色硬结状肿瘤,位于黏膜下,肿瘤直径一般不超过2cm。Burke等报道的99例十二指肠类癌,肿瘤直径在O.2~5.0cm,平均1.8cm,
2、组织形态:显微镜下见类癌细胞呈方形、柱形、多边形或圆形,细胞质内含有嗜酸性颗粒。细胞核小而均匀一致,核分裂象少见。电镜下观察,类癌细胞内含有较大而多形的颗粒。银染色反应阳性。十二指肠类癌的组织学类型通常是腺状、实质性、岛状及少见的小梁状结构的混合型。位于第2段的类癌多数含有大量的沙粒体,且主要为腺样结构。免疫组织化学染色常显示肿瘤含有生长抑素、胃泌素等激素,临床上可伴有Zollinger-Ellison综合征或vonRecklinghausen病。
三、转移途径:十二指肠类癌一般属于低度恶性肿瘤,生长缓慢,较少转移。类癌可经淋巴或血行转移,亦可穿透浆膜直接浸润至周围组织内。Burke等报道十二指肠类癌21%发生转移,常见转移部位是淋巴结和肝,少数转移至肠系膜和肺。肿瘤浸及肌层,瘤体>2cm及存在分裂象,是发生转移的危险征象。
1、肺部表现为哮喘和呼吸困难,在20%~30%的病人中发生,与支气管哮喘相似。
2、胃肠道腹痛、腹胀及里急后重较为常见,腹泻为小便样,每天可达10~20次,泻前可伴有腹痛或绞痛。
3、心脏可出现心跳快、血压降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭,表现端坐呼吸,下肢水肿。
4、梗阻是本病的主要并发症,如肿瘤呈环形浸润可引起十二指肠狭窄,临床出现不完全性或完全性高位肠梗阻表现;位于十二指肠乳头附近者可压迫胆道出现阻塞性黄疸。
十二指肠类癌一方面有十二指肠肿瘤的共同表现,如黑便,贫血,消瘦,黄疸或十二指肠梗阻症状;另一方面由于类癌细胞分泌多种具有生物活性的物质,如5-HT,血管舒张素,组胺,前列腺素,生长抑素,胰高糖素,胃泌素等,当这些生物活性物质进入血液循环时,尤其是类癌肝转移时这些生物活性物质直接进入体循环,可出现类癌综合征,表现为发作性面,颈,上肢和躯干上部皮肤潮红和腹泻等,腹泻严重时有脱水,营养不良,哮喘,甚至出现水肿,右心衰竭等。
但应注意的是:个别绒毛管状腺瘤病人也可分泌5-羟色胺,使5-HIAA升高,从而产生中肠(midgut)型类癌征。
预防护理
1、定期检查,及时发现、手术
2、治疗后做好随访
类癌是一类罕见而有特征性症状的肿瘤,早期发现有赖于医师对本病的认识和警惕,确诊则依靠基础或激发试验下血浆特异性激素的检测应用各种影像诊断和介入性诊断手段进行肿瘤定位在本病的诊断中居重要地位胰腺类癌均具有潜在的恶性,但恶性程度一般较低,预后较好,因此对本病的治疗应采取尽量积极的态度,包括扩大根治术、积极的全身或介入性化疗以及对症支持疗法可达到较为满意的疗效
1、24h尿5-HIAA测定:尿5-HIAA排出量是目前诊断类癌和判定术后复发的重要依据之一,类癌病人排出量超过正常1~2倍,类癌综合征患者排出量更高。
2、胃肠钡餐造影:可见息肉样充盈缺损,但有时难以与腺癌鉴别。
3、纤维十二指肠镜检查:可在直视下观察到病变的部位,形态和病变的范围,并直接取材活检,行组织病理学检查。
4、B型超声和CT检查:主要用于诊断有无肝脏或腹腔淋巴转移灶。
1、饮食要定时,定量,少食多餐对消化道癌症病人更合适。
2、多吃含维生素A,C,E的食品,多吃绿色蔬菜和水果。
3、常吃含有能抑制致癌作用的食物,如苤蓝,包心菜,胡萝卜,油菜,蒜,植物油,鱼等。
4、不吃盐腌,烟熏,火烤和油炸的食物,特别是烤糊焦化了信物。
5、坚持低脂肪饮食,常吃些瘦肉,鸡蛋及酸奶。
6、食物应保持新鲜,不吃发霉变质的饮食。
一、治疗
本病以手术治疗为主。
1、手术治疗:局部切除适用于直径
2、非手术治疗
(1)对症治疗:类癌综合征病例可用二甲麦角新碱和可待因控制症状,前者易引起腹膜后纤维化。腹泻难以控制可用对氯苯丙氨酸,4.0g/d,但可能引起肌肉痛和情绪低落。
(2)药物化疗:广泛转移病例可用多柔比星(阿霉素)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、硫酸长春碱(长春花碱)、甲氨蝶呤、环磷酰胺等可有一定疗效。最近研究表明链佐星(链脲霉素)疗效最好,单独用赛庚啶亦有疗效。放疗可缓解骨转移所引起的疼痛,但不能使肿瘤消退。
二、预后
判断类癌的良恶性不全取决于细胞形态,主要取决于有无转移。一般认为肿瘤转移与其大小有关,肿瘤小于1cm者转移率为2%,1~2cm者转移率为50%,超过2cm者则80%~90%有转移。