儿童白血病发病原因至今尚不明确,较多的证据认为与某些病毒感染有关,或与过量接触放射性物质和某些化学物质如苯等有关。但外因总是通过内因起作用的,所以患儿自身的免疫功能低下是发病的主要条件,增强体质可以减少致癌因素的侵袭。一旦患病,早期发现和正规治疗可使部分病人得到完全治愈。目前认为与病毒因素、化学因素、放射因素和遗传因素有关。
儿童白血病可并发感染、肠功能衰竭、高尿酸血症和肺部疾患等,其具体并发症状如下所述。
1、感染:由于白血病造成正常白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的感染或败血症。引起感染的细菌有:革兰阳性菌如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、棒状杆菌等;革兰阴性杆菌如绿脓杆菌、大肠杆菌、克雷白氏杆菌等。霉菌感染如白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌、扩头毛孢子菌等,上述霉菌感染多发生于长期粒细胞减少或持续发热而抗生素不敏感的患者。有的接受皮质激素治疗的患者,由于细胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒等。此外卡氏肺囊虫感染也常见,上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。
2、肠功能衰竭:由于治疗白血病中的化疗药物、放疗手段影响肠胃功能,而导致肠功能衰竭。患者的营养补充成为一个突出的问题,目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题。营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。
3、高尿酸血症:正常人由于核酸代谢分解,每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗、放疗等治疗时则出现高尿酸血症,应用皮质激素等又能增加高尿酸症,高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀,引起肾小管广泛损伤和尿酸结石,可导致少尿、无尿。因此白血病患者必须补充较充分的液体,以保证一定的尿量,并服用别嘌呤醇,如发生肾功能衰竭则须限制补液量,并作透析治疗。
4、肺部疾患:由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少,免疫功能降低,常常导致肺部感染。此外白血病细胞浸润可阻塞肺部小血管、支气管而发生呼吸困难、呼吸窘迫综合征。胸片可有毛玻璃状或粟粒网状,可作肺部放射的试验性治疗。
5、电解质失衡:白血病治疗过程中常因白细胞破坏过多,或因化疗导致肾损害,进而排钾过多。化疗患者食欲差,而使消化系统功能紊乱,纳入量不足而致低血钾。细胞破坏使磷释放增多,导致低钙。因此在治疗过程中要注意钾、钙、钠等电解质浓度。
6、播散性血管内凝血(DIC):一组严重的出血综合征。
儿童白血病早期表现多为倦怠、无力、食欲不振等。也有最初表现为上呼吸道感染的症状,或出现皮疹。骨、关节疼痛也是较常见的症状。典型病例诊断并不困难。注意及时就诊、化验血象,检查身体时注意浅表淋巴结、肝脾的情况有助于提高早期诊断率。此外还应注意有无皮肤结节、皮肤黏膜出血表现(鼻衄、齿龈出血、皮肤瘀斑出血点等)、牙龈肿胀增生等情况。
一、小儿白血病临床上分为急性和慢性两类。
1、急性白血病起病急、病程短、发展快,以发热及关节、胸骨疼痛为主要表现。
2、慢性白血病起病缓、病程长,以皮肤苍白、发热、乏力、爱出汗、没精神、体重减轻为主要表现。
二、根据白血病细胞来源可分为淋巴细胞白血病及髓细胞白血病。这两大类可进一步分为多种亚型,各亚型在预后判断中有一定意义,在治疗方案上也有差别。
三、儿童白血病临床症状和体征
1、发热
最常见的首发症状。由于正常白细胞尤其是成熟的粒细胞缺乏,机体的正常防御机能出现障碍,所以引起感染而致发热。
2、出血
半数以上的患儿伴有不同程度的出血,主要表现为鼻黏膜、口腔、齿龈及皮肤出血,严重者内脏、颅内出血,这往往可造成患儿死亡。
3、贫血
为最常见的早期症状,可呈进行性加重,患儿面色、皮肤黏膜苍白,软弱无力,食欲低下。
4、肝、脾、淋巴结肿大
急性淋巴细胞性白血病患者,肝、脾、淋巴结肿大较为显著;慢性粒细胞性白血病则脾肿大更为明显。
5、白血病细胞浸润中枢神经系统
可发生脑膜白血病,患儿出现头痛、恶心、呕吐,甚至惊厥、昏迷。此外,男孩可能出现睾丸浸润,表现为睾丸无痛性肿大。
儿童白血病的预防主要是针对病因的预防,其具体预防措施如下所述
1、避免接触有害物质,孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强防护避免环境污染,尤其是室内环境污染注意合理用药,慎用细胞毒药物等
2、防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病,做好预防接种
3、做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼贫血等加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力
儿童白血病检查主要包括内容血象、骨髓象、免疫组化染色、骨髓细胞免疫学分型、白血病融合基因检测、IgH和TCR基因重排检测、染色体核型分析等。
血化验检查结果的异常改变,大多数患儿有白细胞增多,几万至几十万,骨髓白细胞呈显著增生。少数病人白细胞计数可以降低。未成熟细胞在分类中的比例因就诊早晚和分型而不同,甚至在血象中未能检查出未成熟细胞。
儿童白血病宜进食高蛋白、维生素丰富、铁质丰富的食物,其具体饮食注意事项如下所述。
1、高蛋白:病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,只有补充量多质优的蛋白质,才能维持各组织器官的功能。蛋白质另一功能是构成抗体,具有保护机体免受细菌和病毒的侵害,提高机体抵抗力的作用。所以,白血病患者应摄人高蛋白饮食,特别是多选用一些质量好、消化与吸收率高的植物性蛋白和豆类蛋白质,如豆腐、豆腐脑、豆腐干、腐竹、豆浆等,以补充身体对蛋白质的需要。
2、多进食含维生素丰富的食物:恶性肿瘤患者中约有70%~90%有不同程度的维生素缺乏。多吃富含维生素C的蔬菜与水果,能阻止癌细胞生成扩散。摄人大量维生素C,还能增强机体抵抗力和全身免疫功能,从而达到控制和治疗癌症的目的。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴桃、沙棘及柠檬等。
维生素A可刺激机体免疫系统,调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、苜蓿、柿子椒以及菠莱等。
3、多摄入含铁质丰富的食物:白血病的主要表现之一是贫血,所以在药物治疗的同时,鼓励病人经常食用一些富含铁的食物,如豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。
4、少食多餐,进食易消化的食物:白血病患者,尤其在治疗过程中,消化系统往往会出现诸多反应如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状,此时可采取少食多餐的进食方法,或在三餐之外,增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品,如糕点、巧克力、面包、猕猴桃、鲜蔬汁等。病人要多摄入碱性食物,以减轻消化道的不适,
5、根据病情对症调理饮食:病人如有食纳不佳、消化不良时,可供给半流质或软饭,如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等,同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。
总之,白血病患者由于机体代谢亢进、免疫力低下,需给以高热量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易消化的饮食,以补充体内热量及各种营养物质的消耗。尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应,应注意菜肴的色、香、味,以引起患者的食欲。白血病的病人在治疗期间出现的一系列不良反应都是因为体液偏酸造成的,对消化系统、免疫系统都造成了破坏,改变体液的酸化,恢复消化系统和免疫系统的功能。
儿童白血病的治疗须把握好扶正与祛邪,治标与治本,辨证与辨病三个方面。在疾病发展过程中,要注意证型的相互转化。根据辨证与辨病分期进行治疗。以辨证施治为主导,根据疾病发展及化疗的不同时期选择有针对性的药物。
一、辨证选方
1、毒热炽盛
治法:清热解毒,凉血止血。
方药:清瘟败毒饮合清营汤加减。生石膏20g,知母、生地、丹皮、连翘、白花蛇舌草、玄参各10g,竹叶、甘草各5g。出血严重加仙鹤草、白茅根;肝脾肿大明显加红花、水蛭。
2、痰热蕴结
治法:清热解毒,化痰散结。
方药:当归芦荟丸加减。当归、芦荟、炒山栀各12g,黄芩、夏枯草、白花蛇舌草、青黛各10g,龙胆草6g。热甚加生石膏、知母;肝脾肿大加莪术、水蛭;腹胀加炒枳壳、厚朴。
3、毒热伤阴
治法:解毒凉血,清热养阴。
方药:青蒿鳖甲汤加减。青蒿、鳖甲、知母、丹皮各12g,生地、银柴胡、白花蛇舌草各10g,甘草5g。反复衄血加白茅根、仙鹤草;大便干加玄参、花粉;纳呆加砂仁、石斛。
4、气血两虚
治法:益气养血,补肾健脾。
方药:八珍汤加减。党参、茯苓、熟地、黄芪各12g,川芎、当归、赤芍、黄精各10g, 白术、阿胶各6g。心悸加五味子、珍珠母;便秘加玄参、花粉;低热加地骨皮、丹皮。
5、邪毒伤脑
治法:清热熄风,平肝潜阳。
方药:羚羊钩藤汤加减。钩藤、生石决各15g,白芍、生地、川芎、地龙、僵蚕各12g,桑叶、菊花各10g。抽搐神昏者加服安宫牛黄丸。
6、邪毒入睾
治法:活血散瘀,解毒消肿。
方药:龙胆泻肝汤加减。黄芩、炒山栀、夏枯草、生地、荔枝核各12g,柴胡、龙胆草、王不留行、车前子各10g,木通、甘草各5g。睾丸硬肿加红花、川芎。
7、瘀血内阻
治法:活血化瘀,补益气血。
方药:膈下逐瘀汤加减。当归、赤芍、丹参、红花、夏枯草各12g,川芎、桃仁、白花蛇舌草、山慈菇各10g,三棱、莪术、水蛭各5g。腹胀加炒枳壳、厚朴;便秘加大黄。
二、专方验方
1、青黄散:青黛7份,雄黄3份。共为细粉混匀。6~9岁每日2~3g,9~14岁每日3~5g,分3次于饭后服用。适用于急性非淋巴细胞白血病。
2、杀癌七号:龙葵6g,薏苡仁10g,黄药子6g,乌梅10g,白花蛇舌草15g,甘草5g,三七3g。水煎服,每日1剂。适用于急性非淋巴细胞白血病之早期,邪气亢盛者。
3、助解血癌汤:黄芪20g,党参10g,制首乌12g,青黛3g,半枝莲20g,夏枯草20g,白花蛇舌草20g,生地10g,熟地10g,补骨脂10g,山慈菇10g,甘草10g。水煎服,3~6岁每日1/3剂,6~9岁每次1/2剂,分3次服。适用于小儿急性淋巴细胞性白血病。
4、消毒化血丸:乳香60g,没药60g,雄精30g。将乳香、没药去油,三药各研极细面,合以米饭适量捣和为丸,晒干收藏。每服0.5~1g,日服1~3次。适用于急、慢性白血病,以肝脾淋巴结肿大显著者。
5、消白散:壁虎、蜈蚣各30条,汉三七30g,皂角、朱砂各15g,枯矾40g,青黛、乌蛇各50g,白僵蚕25g。共研细末,6~9岁每次0.5~1g,9~14岁每次1~2g,日服2次。适用于慢性粒细胞白血病。
三、中药
1、当归芦荟丸:具有清热解毒,清利肝胆作用。适用于慢性粒细胞白血病,属肝胆实火者。3~6岁每次1~2g,6~9岁每次2~3g,9岁以上每次3~6g,日服2次。
2、百宝丹:具有解毒消肿,散瘀止血之功效。适用于白血病之出血及瘀血者。3~6岁每次0.1~0.2g,6~9岁每次0.2~0.3g,9岁以上每次0.3~0.4g,日服3次。
3、六神丸:具有清热解毒,辟秽化腐之功效。适用于白血病之热毒炽盛者。3~6岁每次5~10粒,6~9岁每次10~20粒,9岁以上每次20~30粒,日服3次。
4、紫雪散:具有清热解毒,熄风安神之功效。适用于合并脑膜白血病者。3~6岁每次1~1.5g,6~9岁每次1.5~2g,9岁以上每次2~3g,日服1~2次。
5、犀角地黄丸:具有清热解毒,凉血止血之功效。适于白血病邪毒炽盛,出血症状重者。3~6岁每次1/2丸,6~9岁每次1丸,9岁以上每次2丸,日服2次。